腎上腺皮髓質(zhì)增生的診斷和治療.pdf

1、目的：總結(jié)腎上腺皮髓質(zhì)增生(ACMH)的臨床特點、診斷依據(jù)，探討各種手術(shù)方式，提高手術(shù)的安全性，減小手術(shù)創(chuàng)傷。
　　 方法：對2000.6-2010.1我院泌尿外科診治的經(jīng)病理診斷為腎上腺皮髓質(zhì)增生的患者16例與同期收治的皮質(zhì)醇癥、兒茶酚胺癥、髓質(zhì)增生患者共50例進行對照。所有病例均嚴格篩選，按照標準排除后入選本研究。(1)符合標準納入研究對象的病例的臨床表現(xiàn)按照設(shè)計從患者病例中調(diào)取。(2)所有病例均行腎上腺的內(nèi)分泌實驗室檢查，

2、分別測定皮質(zhì)各帶功能及髓質(zhì)功能。(3)影像學檢查：所有患者均行SCT檢查。(4)16例患者均行手術(shù)治療，其中4例患者行腹腔鏡手術(shù)，9例行腎上腺帶蒂背部皮下移位術(shù)，3例行腎上腺一側(cè)全切，對側(cè)大部切除術(shù)。術(shù)中標注腎上腺頭、體、尾，術(shù)后測量腎上腺重量、長度、寬度及厚度。(5)病理學分析：分別于顯微鏡下分析腎上腺頭、體、尾部細胞特征，測量皮髓質(zhì)厚度，同時計算皮髓質(zhì)比例。(6)分析手術(shù)時間、術(shù)中出血量、術(shù)后恢復(fù)情況，術(shù)后隨訪情況觀察不同術(shù)式的優(yōu)劣

3、．(7)統(tǒng)計學分析：按照統(tǒng)計學標準處理數(shù)據(jù)，計數(shù)資料采用t檢驗，結(jié)果分析軟件采用SPSS17.0。
　　 結(jié)果：納入研究共56名腎上腺增生患者及6名健康體檢者作為標準對照，了解ACMH的臨床特點。其中ACMH16例，男10例女6例；原發(fā)性醛固酮增多癥14例，男8例女6例；皮質(zhì)醇癥21例，男12例女9例；腎上腺髓質(zhì)增生5例，男2例女3例，對照組6例，男3例，女3例。收集上述患者完整的臨床資料。性別比例ACMH為1.6：1，男性多于

4、女性，大于皮質(zhì)醇組、原醛組及對照組；年齡18歲～50歲，平均35.6±9.7歲，病程9個月～6年，平均3.2±1.7年，所選取年齡及病程均無統(tǒng)計學意義。
　　 臨床資料：16例ACMH中，高血壓16例(100％)，頭暈/頭痛11例(68.8％)．向心性肥胖10例(62.5％)、顏面/下肢水腫5例(31.3％)、月經(jīng)紊亂/早泄5例(31.3％)、低血鉀5例(31.3％)，多汗心悸7例(43.8％)、早搏4例(25％)、乏力/四肢抽

5、搐/陣發(fā)性肌無力癥4例(25％)。其中高血壓為陣發(fā)性受情緒波動，勞累等誘發(fā)因素占4例(25％)，無誘因頑固性高血壓12例(75％)。術(shù)前檢查皮質(zhì)醇癥為主8例，血壓140～185/95～125mmHg，皮質(zhì)醇升高8例，UFC升高8例，17-OH及17-KS升高6例，性激素異常5例，糖耐量實驗減低(OGTT)7例；以髓質(zhì)增生AMH為主3例，血壓150～210/100～130mmHg，24小時尿兒茶酚胺(E、NE、DA)升高3例，VMA升高4

6、例；以原發(fā)性醛固酮增多癥為主的5例，血壓150～175/90～120mmHg，主立臥位ALD升高5例，24小時尿電解質(zhì)K+升高4例，心電圖呈低鉀改變4例。術(shù)前大劑量地塞米松抑制試驗均為陰性。1例有皮質(zhì)醇-原醛癥，1例為醛固酮-兒茶酚胺癥。
　　 影像學檢查：所有入選對象均行SCT平掃檢查。ACMH組中所有SCT檢出的左側(cè)異常13例，右側(cè)為8例，兩側(cè)比例為1.5：1；雙側(cè)腎上腺增大8例，單側(cè)體積增大1例；未發(fā)現(xiàn)明顯異常3例。診斷為

7、單側(cè)結(jié)節(jié)狀增生(3mm～5mm)3例，單側(cè)腺瘤1例。SCT增強10例，值78～89HU平均84±8.41HU，顯示ACMH較正常腎上腺均有不同程度的強化。ACMH的SCT檢查與正常人腎上腺比較發(fā)現(xiàn)，ACMH的雙側(cè)腎上腺均較正常人增大，測量值同時比對同側(cè)膈肌角寬度，顯示均較同側(cè)膈肌角增寬。MRI檢查3例，2例顯示雙側(cè)腎上腺彌漫性增大，邊緣光滑，T1信號無異常，T2信號稍高，未見異常1例。
　　 手術(shù)治療：行一側(cè)腎上腺切除對側(cè)大部切

8、除2例，其中1例術(shù)后出現(xiàn)皮質(zhì)醇低下。帶蒂腎上腺背部皮下移位術(shù)(TPA)9例，其中單側(cè)7例，雙側(cè)2例。單側(cè)背部皮下移位術(shù)者術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)和無改善各1例，遂術(shù)后擇期行對側(cè)腎上腺大部切除及背部皮下移位治愈一側(cè)全切對側(cè)次全切2例，其中1例術(shù)后出現(xiàn)皮質(zhì)功能低下；腹腔鏡下腎上腺一側(cè)全切5例，術(shù)后出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)1例；對復(fù)發(fā)者再次行腹腔鏡對側(cè)腎上腺大部切除1例，術(shù)后治愈，未見明顯術(shù)后并發(fā)癥。
　　 手術(shù)時間：腎上腺一側(cè)全切+對側(cè)大部切除為1.5h～

9、2.0h，平均1.75±0.3h。背部皮下移位手術(shù)時間1.5h～2.3h，平均2±0.3h。腹腔鏡時間0.5h～1.2h，平均0.9±0.3h。出血量腎上腺一側(cè)全切+對側(cè)大部切除為100～210ml，平均155±63ml，背部皮下移位手術(shù)100～250ml，平均189±60ml;腹腔鏡手術(shù)50～120ml，平均75±33ml。術(shù)后腸道功能恢復(fù)時間腎上腺一側(cè)全切+對側(cè)大部切除為3～5d，平均3.0±0.1d。帶蒂背部皮下移位手術(shù)3d～8d

10、，平均3.7±0.8d;腹腔鏡手術(shù)2d～5d，平均1.6±0.9d。術(shù)中測量單側(cè)切除腎上腺的長、寬、厚度分別為6.51±0.77cm,4.55±0.64cm,1.5±0.40cm，重量為8.14±3.1g.
　　 術(shù)后病理：術(shù)后病理均為腎上腺皮髓質(zhì)混合性增生。髓質(zhì)細胞與皮質(zhì)細胞相互嵌合。免疫組化可見CgA、NSE、S100均呈陽性。術(shù)后腎上腺的髓與皮質(zhì)比例為：頭部1.0：5.0～1.0：2.0，體部1.0：7.0～1.0：3.0

11、、尾部1.0：12．～1.0：4.0。術(shù)后經(jīng)病理證實的16例皮髓質(zhì)增生腎上腺患者中，4例尾部未見髓質(zhì)，但髓質(zhì)重量超過1.5g，仍診斷為皮髓質(zhì)增生。術(shù)后隨訪1年～5年，平均2.8±0.9年，分別定期復(fù)查SCT及彩超。彩超示移位處腎上腺成中等回聲，血供豐富。術(shù)后3例出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)或激素水平下降后升高，分別對對側(cè)腎上腺行切除或移位處理，術(shù)后1年復(fù)查實驗室檢查正常。
　　 對照：術(shù)前臨床診斷為皮質(zhì)醇癥4例，原發(fā)性醛固酮增多癥3例，嗜鉻細胞

12、瘤1例，髓質(zhì)增生（AMH）3例，庫興氏-兒茶酚胺癥1例，ACMH診斷僅為4例。臨床診斷與術(shù)后病理符合率僅為25％。
　　 結(jié)論：
　　 1．腎上腺的皮髓質(zhì)增生(ACMH)發(fā)病機制的多樣化決定了其臨床表現(xiàn)的不典型及多樣化，臨床上有單純皮質(zhì)或髓質(zhì)增生難以解釋時，要考慮ACMH
　　 2．術(shù)前臨床表現(xiàn)實驗室檢查、影像學檢查均不能單獨作為診斷ACMH的標準
　　 3．ACMH的診斷最終依靠病理學，但單純從皮髓質(zhì)比