原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)癌的診斷和治療(附23例報告).pdf

1、目的:對原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)癌（ACC）的臨床診治進行回顧分析，提高對原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)癌的診斷和治療水平。 方法:回顧分析了1994年8月至2008年8月在山東省立醫(yī)院住院治療的23例經(jīng)病理證實的原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)癌患者的臨床資料，分析總結(jié)其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、實驗室檢查、治療措施、病理特征及預(yù)后隨訪等資料。 結(jié)果: 1．一般資料23例患者中，男11例，女12例。兒童ACC患者1例，年齡2歲6個月，成人ACC患者22

2、例，年齡為24—78歲，平均49．3歲。發(fā)生于左側(cè)13例，發(fā)生于右側(cè)7例，雙側(cè)發(fā)生3例。腫瘤最大徑2．0cm—24cm，平均9．45cm，本組23例26個腫瘤中，5個腫瘤最大徑≤5cm，21個腫瘤最大徑>5cm。 2．臨床表現(xiàn)功能性ACC8例，1例兒童ACC和1例成人女性ACC患者表現(xiàn)為Cushing綜合征合并女性男性化，3例患者表現(xiàn)為Cushing綜合征，2例患者出現(xiàn)醛固酮分泌增多，1例患者同時出現(xiàn)皮質(zhì)醇和醛固酮分泌增多，其余

3、15例為無功能性ACC。 3．影像學(xué)檢查所有患者均行B超檢查，定位準(zhǔn)確率88%。17例患者行CT檢查，定位準(zhǔn)確率94．7%，定性準(zhǔn)確率63．2%。8例患者行MRI檢查，定位準(zhǔn)確率100%，定性準(zhǔn)確率30%。 4．分期及治療23例ACC按Sullivan分期：Ⅰ期3例，Ⅱ期4例，Ⅲ期6例，Ⅳ期10例。23例患者中有20例行外科手術(shù)治療，完整切除腫瘤16例，2例術(shù)后輔以放射治療，2例術(shù)后輔以全身化療；另有4例僅行姑息性腫瘤切

4、除術(shù)。3例不適宜行手術(shù)治療的患者均經(jīng)穿刺病理證實，其中，1例行介入治療，1例行全身化療，1例未做任何治療。 5．隨訪隨訪2—70個月，中位生存時間20個月，有6例至今生存。術(shù)后復(fù)發(fā)6例，復(fù)發(fā)時間12—34個月，平均22．5個月。有5例前次手術(shù)病理示腎上腺皮質(zhì)腺瘤，復(fù)發(fā)后再次手術(shù)病理確診腎上腺皮質(zhì)癌，其中1例復(fù)發(fā)時同時發(fā)現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移及周圍臟器侵犯。另1例復(fù)發(fā)病例僅行保守治療。采用Kaplan—Meier法計算本組患者5年生存率約為3

5、0．5%。 結(jié)論: 1．腎上腺皮質(zhì)癌是臨床上非常罕見的原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)的惡性腫瘤，其術(shù)前診斷準(zhǔn)確率很低。當(dāng)缺乏周圍臟器侵犯、靜脈瘤栓、腹膜后淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶等惡性征象時，單純依靠CT或MRI無法做出準(zhǔn)確診斷。但二者可清晰顯示病變與周圍組織器官的關(guān)系、有無靜脈瘤栓、鄰近及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等，為制定手術(shù)方案提供依據(jù)，術(shù)前需選做其一。 2．病理是診斷腎上腺皮質(zhì)癌的主要依據(jù)，有時病理診斷亦不能明確，Ki—67、melan—A