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文檔簡介
1、背景:
煙霧病(MMD)是一種原因不明的以雙側頸內(nèi)動脈(ICA)末端、大腦前動脈(ACA)、大腦中動脈(MCA)起始端狹窄及閉鎖并伴有異常血管增生為特點的慢性顱內(nèi)血管疾病,又稱腦底異常血管網(wǎng)癥。煙霧病發(fā)病有性別、人種及地域之分。女性發(fā)病率高于男性,有文獻報道,黃種人發(fā)病率男女之比約1∶1.8;歐美人種發(fā)病率遠低于黃種人,比例約為1∶10;東亞地區(qū)高發(fā)。從流行病學分析,煙霧病有遺傳傾向,具有一定的家族聚集性。疾病具有進展性,
2、可表現(xiàn)為短暫腦缺血發(fā)作,即TIA,也可誘發(fā)腦出血、腦梗,癲癇等癥狀。故日本腦血管研究中心將煙霧病劃分為4種類型:TIA型、腦梗型、出血型、癲癇型。煙霧病對患者健康危害很大,可以損害中樞神經(jīng)系統(tǒng),隨著病情進展,缺血型可以轉化為出血型,嚴重影響患者生活質(zhì)量,甚至危及生命。目前對于厭惡病的治療存在爭議,但通過手術方式治療煙霧病在多數(shù)專家學者之中已經(jīng)達成共識。手術方式主要為顱內(nèi)外血管重建術,這種方式可以有效的改善腦血流量(CBF)以防止腦缺血疾
3、病的發(fā)生。有文獻報道,某些基因突變或缺失是煙霧病發(fā)病的重要機制,但是對于存在缺血性癥狀的煙霧病,應用外科手術的方式實施血管重建仍然是目前最優(yōu)的選擇[2]。
目的:
1.研究煙霧病患者影像特點,為臨床診斷提供影像依據(jù),提高陽性診斷率;
2.探討缺血型煙霧病患者的臨床特點并分析顱內(nèi)外血管重建術治療缺血型煙霧病的療效;
3.分析煙霧病患者顳淺動脈鏡下異常結構,對煙霧病發(fā)病機理提供病理依據(jù)
4、。
方法:
1.研究對象:本研究包括從2008年7月-2012年6月期間隨訪完整的34例缺血型煙霧病患者,其中男性9例,女性25例,年齡6.5-67歲(平均年齡30.3歲),所有患者入院均進行嚴格的體格檢查及DSA檢查,均診斷明確。
2.手術方式:所有患者均聯(lián)合實施了顳淺動脈大腦中動脈(STA-MCA)(M4)吻合術及腦-硬腦膜-動脈-顳肌貼敷術(EDAMS)。
3.病理學檢查:對
5、術中所取2-3mm游離顳淺動脈片段進行標準的組織病理學方法處理并進行病理及免疫組化分析。
4.術后影像學檢查:術后第1天及第7天所有患者均常規(guī)應用SPECT進行CBF檢查。
結果:
長期隨訪中,所有患者均依從性良好,并經(jīng)術后半年以上(平均隨訪37.8個月)隨訪。依據(jù)患者及其家屬記錄,嚴格調(diào)查患者術后腦缺血癥狀發(fā)生與否,包括腦梗、TIA,SAH、ICH等。所有患者術后6個月均行頭顱DSA檢查,了解
6、顱內(nèi)血供情況。長期隨訪期間,30例(30/34,88.2%)術側半球無腦血管意外發(fā)生;有2例(2/34,5.9%)患者監(jiān)測到TIA發(fā)作,但在隨訪后期,2例患者TIA癥狀緩解或消失;1例(1/34,2.9%)患者術后4個月術側半球出現(xiàn)輕度腦梗塞,經(jīng)過內(nèi)科治療,癥狀逐漸緩解;1例(1/34,2.9%)患者在成功手術后2年,出現(xiàn)術側半球丘腦出血,但未出現(xiàn)持續(xù)性的神經(jīng)功能惡化癥狀;7例(7/34,20.6%)患者術后因術側半球高灌注導致短暫的神
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