137例兒童血友病臨床及生存質(zhì)量分析.pdf

1、目的:通過回顧性研究137例血友病患兒的病例資料及其進(jìn)行間卷調(diào)查，了解血友病患兒的臨床特征和生活質(zhì)量，為減少血友病性骨關(guān)節(jié)病及致殘致畸提供可能的預(yù)示指標(biāo)，為血友病患兒更好的規(guī)范化治療提供依據(jù)。
　　方法:1.回顧性分析2008年1月至2014年3月重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治的137例血友病患兒的病例資料，CHO-KLAT2.0以宣教會形式現(xiàn)場填寫，部分FBS資料以電話回訪形式獲得，所有病例均反復(fù)打電話核實病例資料。2.使用SPS

2、S19.0軟件進(jìn)行分析數(shù)據(jù)，采用單因素方差、卡方檢驗、秩和檢驗、t檢驗分析相關(guān)數(shù)據(jù);以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。
　　結(jié)果:
　　1.137例血友病患兒中，HA114例，HB23例。81例(66例HA，15例HB)血友病患者測定了相應(yīng)的因子水平。
　　2.137例血友病患者中僅1名女性（確診為HA），其余均為男性。114例HA患兒月齡在7月-275月之間，平均月齡為97.70月;23例HB患兒月齡在18月-239

3、月之間，平均月齡為79.65月。通過因子水平進(jìn)行嚴(yán)重程度分組顯示HA、HB兩組病情嚴(yán)重程度分布無顯著性差異(P＞0.05)。
　　3.HA、HB兩組首次出血月齡之間無顯著性差異(P＞0.05)，均以嬰兒期居多。但輕型與中、重型之間首次發(fā)生出血月齡比較有顯著性差異(P＜0.05)，而中、重型之間首次發(fā)生出血月齡則無顯著性差異(P＞0.05)。
　　4.輕中重型HA與HB首次出血原因均以外傷性居多，其他依次為自發(fā)性和醫(yī)源性出血;

4、HA與HB首次出血部位主要為皮膚黏膜，其次為深部肌肉組織、關(guān)節(jié)及顱內(nèi)出血。HA與HB兩組之間首次出血的嚴(yán)重程度無顯著性差異(P＞0.05)。
　　5.HA與HB兩組之間首次就診月齡無顯著性差異(P＞0.05)。HA輕中重三型首次就診月齡分析比較，輕型與中型、重型之間有差異(P＜0.05)，中型與重型HA之間無差異(P＞0.05)。HB患兒輕型和中重型之間首次就診月齡比較無顯著性差異(P＞0.05)。
　　6.血友病患兒延誤就

5、診率為67.15％（92例），其中就診延誤時間在24月以上的有21例(22.83％)。HA輕中重三組就診延誤時間比較，輕型與中型、重型組之間有差異(P＜0.05)，中型與重型之間無差異(P＞0.05)。HB患兒輕型和中重型之間延誤就診時間比較無顯著性差異(P＞0.05)。
　　7.HA中有家族史的32例(占HA28.07％)，HB中有家族史的9例(占HB39.13％)。HA和HB之間家族史陽性率比較無顯著性差異(P＞0.05)。<

6、br>　　8.137例血友病兒童中有63例先后發(fā)生了關(guān)節(jié)出血，HA與HB兩組之間以及不同嚴(yán)重類型的血友病之間首次發(fā)生關(guān)節(jié)出血月齡比較均無顯著性差異(P＞0.05)。統(tǒng)計首次關(guān)節(jié)出血部位，以膝關(guān)節(jié)最多，其次依次為踝、肘、髖關(guān)節(jié)。
　　9.隨訪發(fā)生關(guān)節(jié)出血的55例患者，發(fā)生了關(guān)節(jié)畸形26例(47.27％)，其中膝關(guān)節(jié)畸形23例、肘關(guān)節(jié)4例、踝關(guān)節(jié)2例、髖關(guān)節(jié)1例。血友病關(guān)節(jié)畸形發(fā)生月齡平均為97.23月;且血友病患兒有無關(guān)節(jié)畸形之間的

7、病情嚴(yán)重程度分布無顯著性差異(P＞0.05)。
　　10.輕中重三型HA之間FBS比較無顯著性差異(P＞0.05)，HB輕型與中重型之間FBS無顯著性差異(P＞0.05)。HA不同年齡階段之間FBS比較，嬰幼兒組與學(xué)齡前組及學(xué)齡期組有顯著性差異(P＜0.05)，學(xué)齡前與學(xué)齡期組之間無顯著性差異(P＞0.05);HB不同年齡階段間FBS比較無顯著性差異(P＞0.05)。有無關(guān)節(jié)畸形兩組之間FBS比較有顯著性差異(P＜0.05)。

8、r>　　11.不同年齡階段HA之間CHO-KLAT家長冊得分比較有顯著性差異(P＜0.05);不同年齡階段HB之間CHO-KLAT家長冊比較，學(xué)齡期組與嬰幼兒組、學(xué)齡前期組有顯著性差異(P＜0.05)，嬰幼兒組與學(xué)齡前期組無顯著性差異(P＞0.05)。輕中重三型HA CHO-KLAT家長冊比較，三組間無顯著性差異(P＞0.05)。不同年齡階段血友病之間及輕中重三型血友病之間CHO-KLAT兒童冊得分比較均無顯著性差異(P＞0.05)。<

9、br>　　12.58例血友病患兒統(tǒng)計了預(yù)防治療情況，均為按需治療，無規(guī)范性預(yù)防治療病例;僅10例(17.24％)表示能接受預(yù)防治療。
　　結(jié)論:
　　1.血友病患者以男性多見，HA占絕大部分;首次出血月齡常常為開始學(xué)步期，出血原因以外傷性居多，首次出血部位多發(fā)生于皮膚黏膜且多為輕度出血。血友病首次就診多在嬰幼兒期，但延誤就診率仍較高。血友病發(fā)生首次關(guān)節(jié)出血多在學(xué)齡前期，以膝關(guān)節(jié)最多，其次為踝、肘、髖關(guān)節(jié)。血友病患者發(fā)生關(guān)節(jié)畸