血友病A患者抑制物的篩選及分析探討.pdf

1、目的：篩查本中心注冊(cè)登記的甲型血友病患者FⅧ抑制物，探討FⅧ抑制物形成的影響因素和篩查方法的改進(jìn)，并對(duì)較高滴度者進(jìn)行動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。
　　 方法：連續(xù)收集2008年9月至今武漢協(xié)和醫(yī)院門(mén)診及住院部的血友病A患者171例的臨床資料及血標(biāo)本；以一期凝固法為基礎(chǔ)測(cè)定FⅧ:C活性；用改良Nijmegen法對(duì)171例血友病A患者進(jìn)行FⅧ抑制物滴度的篩查，并對(duì)較高滴度患者動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。
　　 結(jié)果：患者中位年齡在27.5歲，74％為重型血友病

2、患者（FⅧ:C≤1％），所有患者均不同程度接受八因子制劑替代治療。171例患者中，有4例（2.3％）抑制物滴度大于5BU，有13例（7.6％）在小于5BU，抑制物陽(yáng)性者總計(jì)17例（9.9％）。
　　 有三個(gè)因素如本中心患者的臨床分型中重型、家族史有無(wú)、使用大劑量FⅧ制劑史尤其對(duì)手術(shù)和大出血的與血友病A患者替代治療后是否產(chǎn)生抑制物有相關(guān)性（P<0.05）。對(duì)抑制物滴度大于1BU的患者進(jìn)行了動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，在監(jiān)測(cè)的2年時(shí)間內(nèi)高滴度者持續(xù)無(wú)