合并繼發(fā)因素膜性腎病的臨床病理特征及PLA2R和IgG亞型的表達(dá)情況研究.pdf

1、【目的】回顧性觀(guān)察合并繼發(fā)因素膜性腎?。∕N）的臨床病理表現(xiàn)、腎組織磷脂酶A2受體（PLA2R）和IgG亞型及血清PLA2R抗體的表達(dá)情況，以了解合并繼發(fā)因素MN的臨床病理特征及不PLA2R的相關(guān)性，為繼發(fā)性MN的診斷及鑒別診斷提供依據(jù)。
　　【方法】收集上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院腎臟科2002年1月至2014年12月間收治的合并繼發(fā)因素且經(jīng)腎活檢確診為MN患者203例，以2009年1月至2013年10月確診為原發(fā)性MN（PM

2、N）患者475例為對(duì)照組，分析合并繼發(fā)因素MN患者的各項(xiàng)臨床指標(biāo)及病理特點(diǎn)。根據(jù)丌同繼發(fā)因素將患者分為狼瘡組、乙肝組、腫瘤組，分析丌同繼發(fā)因素亞組的臨床病理特征。采用免疫熒光法檢測(cè)腎組織PLA2R和IgG亞型，熒光法檢測(cè)血清PLA2R抗體，比較繼發(fā)和原發(fā)MN PLA2R、IgG亞型表達(dá)的差異及血、腎組織PLA2R的關(guān)聯(lián)。
　　【結(jié)果】203例合并繼發(fā)因素MN患者，男女比1:1.03，年齡45.9±17.1歲，明顯較PMN組年輕。繼

3、發(fā)因素以自身免疫性疾病最為常見(jiàn)，占44.3％（90/203），自身免疫性疾病中以V型狼瘡性腎炎（MLN）最多見(jiàn)33.5%（68/203），其次為感染，占39.4%（80/203），感染以乙肝病毒感染占多數(shù)35.5%（72/203），腫瘤位列繼發(fā)因素第三，占9.9%（20/203）。繼發(fā)因素MN占同期MN總數(shù)的15%-23.9%。合并繼發(fā)因素MN組腎病綜合征、高甘油三酯血癥、高膽固醇血癥的發(fā)生率及收縮壓、血C3水平均低于PMN組，腎功能丌

4、全的發(fā)生率及IgG、IgA水平均高于PMN組。合并繼發(fā)因素MN腎間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮、間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)嚴(yán)重程度和IgA、IgM、C4、C1q沉積率均明顯高于PMN，而血管硬化和/或透明變性、C3沉積的發(fā)生率均低于PMN。不V+III型和V+IV LN比較，MLN腎病綜合征、鏡下血尿、腎功能損害、貧血、低補(bǔ)體血癥、血抗dsDNA抗體升高的發(fā)生率及程度、免疫熒光C3、C4、C1q的表達(dá)、電鏡內(nèi)皮下及系膜區(qū)電子致密物沉積的比率均低。合并乙肝M

5、N患者腎病綜合征發(fā)生率、血補(bǔ)體C3、C4水平明顯低于PMN組，但血肌酐水平明顯高于PMN組。乙肝活動(dòng)MN患者腎小球節(jié)段硬化、免疫熒光C4、C1q表達(dá)、電鏡系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積的比例均高于乙肝非活動(dòng)組。合并惡性腫瘤的MN患者年齡明顯高于PMN組和其它各繼發(fā)MN組。
　　合并繼發(fā)因素MN患者，腎組織PLA2R陽(yáng)性率為41.8%。其中，狼瘡性腎炎（LN）腎組織PLA2R陽(yáng)性率為0，合并乙肝病毒感染者陽(yáng)性率為64.3%，合并惡性腫

6、瘤患者陽(yáng)性率為57.1%。腎PLA2R陽(yáng)性組IgG亞型以IgG4及IgG1表達(dá)為主，陽(yáng)性強(qiáng)度以IgG4最高，腎PLA2R陰性組以IgG1陽(yáng)性率及陽(yáng)性強(qiáng)度為最高。合并繼發(fā)因素 MN患者血清抗 PLA2R抗體陽(yáng)性率為60%，合并乙肝MN患者陽(yáng)性率為71.4%，合并腫瘤為60%。血清PLA2R抗體不腎組織PLA2R符合率為90%。MLN患者腎組織IgG亞型以IgG1為主，而LN-V+III和LN-V+IV型則以IgG1、IgG2和IgG3為主

7、，合并HBV感染和惡性腫瘤MN患者的腎組織IgG沉積以IgG1和IgG4為主，而PMN以IgG4為主。
　　【結(jié)論】合并繼發(fā)因素MN患者年齡輕，以乙肝病毒感染和LN為最常見(jiàn)，腎病綜合征發(fā)生率低，血補(bǔ)體C3水平低，更易發(fā)生腎功能受累；腎小管間質(zhì)病變更重，免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積更多見(jiàn)。MLN較合并增生型病變LN，臨床及病理表現(xiàn)輕。合并丌同繼發(fā)因素MN患者PLA2R及IgG亞型表達(dá)各不相同，腎組織及血清PLA2R檢測(cè)有助于MLN、其它繼發(fā)