兒童心肌致密化不全臨床特征及動(dòng)物模型構(gòu)建.pdf

1、第一部分、兒童不同程度心肌致密化不全的臨床特點(diǎn)分析
　　目的：探討N/C>2.0和介于(1.4,2.0]兩組心肌致密化不全患兒的臨床特征及預(yù)后轉(zhuǎn)歸的異同，明確N/C比值的臨床指導(dǎo)意義。
　　方法：對(duì)診斷“心肌致密化不全”的N/C>2.0和介于(1.4,2.0]兩組患兒的臨床病例資料回顧性對(duì)照研究，電話隨訪其轉(zhuǎn)歸情況。
　　結(jié)果：兩組患兒（各26例）一般情況、心臟病變及合并癥狀等情況均無明顯差異，但N/C>2.0組出院時(shí)

2、治療有效率較低(8/26 vs18/26,p=0.000)，且在首診3年后死亡率比N/C介于(1.4,2.0]組高(p=0.008)。
　　結(jié)論：兩組患兒臨床特征無明顯差異,但N/C值越大，患兒治療有效率更低，且預(yù)后越差。
　　第二部分、孕期酒精暴露致心肌致密化不全樣改變
　　目的：心肌致密化不全是一種病因不明的遺傳性心肌病，散發(fā)病例較多，目前尚無孕期毒物暴露致病的報(bào)道。對(duì)患兒隨訪發(fā)現(xiàn)，孕期酒精暴露與該病的發(fā)生密切相關(guān)

3、。
　　方法：對(duì)孕期3.5-18.5天的母鼠用56%酒精以5ml/kg的劑量灌胃，收集19.5天子代小鼠心臟標(biāo)本，通過電子透射顯微鏡、石蠟切片 HE染色了解心臟結(jié)構(gòu)改變情況。部分小鼠飼養(yǎng)成年后通過心臟超聲心動(dòng)圖來了解其心臟功能變化情況。
　　結(jié)果：實(shí)驗(yàn)組子代心臟電鏡下發(fā)現(xiàn)肌絲排列紊亂、溶解的現(xiàn)象;光鏡下發(fā)現(xiàn)心肌致密化不全樣改變;成年后心臟超聲示心功能減退、部分心肌層增厚。
　　結(jié)論：孕期大量酒精暴露可引起子代心臟出現(xiàn)心