基于膽道造影和病理特點(diǎn)診斷膽道發(fā)育不良.pdf

1、目的:從臨床、影像學(xué)和病理學(xué)角度探討膽道發(fā)育不良的疾病特點(diǎn)，從而闡述膽道發(fā)育不良作為一類(lèi)獨(dú)立疾病的診斷方法。
　　材料和方法:回顧性分析2009年04月至2016年01月，在我院因梗阻性黃疸疑為膽道閉鎖進(jìn)行腹腔鏡下膽道探查造影及肝活檢術(shù)的77例患兒的病歷資料。其中，診斷膽道發(fā)育不良患兒11例、膽道閉鎖患兒50例、膽汁淤積癥患兒16例。將這3組患兒術(shù)前7天內(nèi)的總膽紅素、直接膽紅素結(jié)果進(jìn)行方差分析，并將3組患兒術(shù)中的膽道造影情況、肝臟

2、組織病理學(xué)結(jié)果以及術(shù)后隨訪(fǎng)其自體肝存活的情況進(jìn)行比較，總結(jié)膽道發(fā)育不良患兒的疾病特點(diǎn)。
　　結(jié)果:1.血生化結(jié)果:
　　(1)術(shù)前7天內(nèi)谷丙轉(zhuǎn)氨酶:膽道發(fā)育不良組患兒術(shù)前7天內(nèi)谷丙轉(zhuǎn)氨酶范圍80U/L-380 U/L，平均值為154.75 U/L;膽道閉鎖組患兒術(shù)前7天內(nèi)谷丙轉(zhuǎn)氨酶范圍44 U/L-630 U/L，平均值為143.6 U/L;膽汁淤積癥組患兒術(shù)前7天內(nèi)谷丙轉(zhuǎn)氨酶范圍56 U/L-1238 U/L，平均值為22

3、5.8 U/L。
　　(2)術(shù)前7天內(nèi)總膽紅素和直接膽紅素:
　　1)膽道發(fā)育不良組患兒總膽紅素范圍121.5μmol/L-214.7μmol/L，平均值為153.1μmol/L;直接膽紅素范圍78.2μmol/L-155.1μmol/L，平均值為111.8μmol/L。
　　2)膽汁淤積癥組患兒總膽紅素范圍120.2μmol/L-286.8μmol/L，平均值為189.0μmol/L;直接膽紅素范圍68.8μmol/

4、L-152.6μmol/L，平均值為103.1μmol/L。
　　3)膽道閉鎖組患兒總膽紅素范圍127.1μmol/L-310.2μmol/L，平均值為201.6μmol/L;直接膽紅素范圍75.7μmol/L-236.8μmol/L，平均值為128.2μmol/L。
　　膽道發(fā)育不良組、膽道閉鎖組和膽汁淤積癥組患兒術(shù)前的總膽紅素P0.060，直接膽紅素P0.418，無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　2.膽道造影結(jié)果:
　

5、　(1)膽道發(fā)育不良組患兒術(shù)中膽道造影結(jié)果提示膽囊、左右肝管及膽總管纖細(xì)，肝內(nèi)膽管可見(jiàn)顯影，但缺乏膽道樹(shù)枝狀影像，十二指腸顯影。
　　(2)膽道閉鎖患兒組膽道造影結(jié)果提示膽囊細(xì)癟或呈條索狀:
　　1)Ⅰ型膽道閉鎖膽道造影可見(jiàn)膽囊、膽囊管、左右肝管及肝內(nèi)膽管顯影，膽總管及十二指腸不顯影。
　　2)Ⅱ型膽道閉鎖為膽道造影可見(jiàn)膽囊、膽總管及十二指腸顯影，左右肝管及肝內(nèi)膽管不顯影。
　　3)Ⅲ型膽道閉鎖膽道造影僅有膽囊顯

6、影。
　　(3)膽汁淤積癥組患兒膽囊充盈良好，肝內(nèi)、肝外膽道顯影良好。3.肝臟組織病理學(xué)結(jié)果:所有患兒均存在肝內(nèi)淤膽表現(xiàn)，但這3組患兒的肝臟病理結(jié)果又有明顯的不同。
　　(1)膽道發(fā)育不良組患兒:肝臟病理結(jié)果提示匯管區(qū)及小葉間膽管減少或消失。
　　(2)膽道閉鎖組患兒:肝臟病理結(jié)果提示匯管區(qū)和小葉周?chē)w維組織增生，小膽管增生明顯。
　　(3)膽汁淤積癥組患兒:肝臟病理結(jié)果則為匯管區(qū)慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，有或無(wú)小膽管增生

7、。
　　4.隨訪(fǎng):
　　(1)膽道發(fā)育不良組:11例膽道發(fā)育不良患兒術(shù)后隨訪(fǎng)時(shí)間為6個(gè)月至4年，其中2例于6-8月齡死亡，1例于7歲死亡（等待肝移植期間），至今仍存活的8例患兒黃疸逐漸加重或無(wú)明顯改善，伴有生長(zhǎng)發(fā)育遲滯、腹脹等，其中1例行膽囊結(jié)腸吻合術(shù)，另1例術(shù)后2年行肝移植術(shù)。
　　(2)膽道閉鎖組:50例患兒術(shù)后隨訪(fǎng)1個(gè)月至6年，4例術(shù)后因并發(fā)癥死亡;7例僅于我院行腹腔鏡下膽道探查造影及肝活檢術(shù)，因家屬個(gè)人原因放棄

8、行肝門(mén)腸吻合術(shù)，于8月齡至12月齡死亡;余38例中35例行肝門(mén)腸吻合術(shù)后黃疸明顯消退，3例行肝門(mén)腸吻合術(shù)后黃疸仍不褪，且出現(xiàn)肝硬化;1例直接行肝移植術(shù)。
　　(3)膽汁淤積癥組:16例膽汁淤積癥患兒術(shù)后隨訪(fǎng)3個(gè)月至4年，14例黃疸完全消退;2例出現(xiàn)肝硬化需行肝移植術(shù)。
　　結(jié)論:兒童膽道發(fā)育不良類(lèi)疾病從臨床特點(diǎn)、影像學(xué)、病理特點(diǎn)有一定的共性，治療方法及預(yù)后不同于其他梗阻性黃疸，對(duì)其早期進(jìn)行確診有重要臨床意義。其診斷依據(jù)可包括