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1、目的:總結(jié)兒童失神發(fā)作性癲癇的臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后,并比較典型失神與不典型失神癲癇發(fā)作的差異,以期獲得更多的臨床診治經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)。
方法:選擇2010年至2014年9月在我院神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診及住院治療的37例失神發(fā)作性癲癇患兒,其中典型失神發(fā)作19例,不典型失神18例,未搜集到伴特殊形式失神發(fā)作的患兒。以定期門(mén)診隨訪或電話(huà)詢(xún)問(wèn)方式進(jìn)行6月以上的隨訪,進(jìn)一步按典型失神和不典型失神分組,予以回顧分析,比較典型失神、不典型失神的臨床特點(diǎn)、
2、腦電圖、神經(jīng)影像學(xué)改變及治療效果之異同。
應(yīng)用SPSS軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析:計(jì)量資料用均值+標(biāo)準(zhǔn)差、最大值、最小值表示;計(jì)數(shù)資料以例數(shù)、百分?jǐn)?shù)表示,計(jì)數(shù)資料間比較采用Fisher精確檢驗(yàn)法,以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
結(jié)果:(1)一般情況:TAS19例,其中女11例,男8例,女:男=1.4:1。AAS18例,女8例,男10例,女:男=1:1.25。(2)起病年齡:TAS起病有一定年齡相關(guān)性,平均起病年齡7.29±
3、1.52歲,4-10歲起病者占比例最大,為89.4%。AAS平均起病年齡5.70±3.78歲,4-10歲起病者占50%。TAS組與AAS組4-10歲起病比較有顯著差異(p=0.013,<0.05)。(3)發(fā)作持續(xù)時(shí)間及頻率:TAS發(fā)作持續(xù)時(shí)間5-30秒/次16例(84.2%),發(fā)作頻率5-20次/天12例(63.2%);AAS發(fā)作持續(xù)時(shí)間>30秒/次12例(66.7%),發(fā)作頻率<5次/天13例(72.2%),兩組分別比較有顯著差異(p
4、<0.05)。(4)發(fā)作形式及診斷分型:TAS僅3例合并全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作(Generalized tonic clonic seizures,GTCS),占15.8%。19例TAS患兒中兒童失神癲癇(childhood absence epilepsy,CAE)11例(57.9%),青少年失神癲癇(juvenile absence epilepsy,JAE)2例(10.5%)。AAS組合并其他發(fā)作形式12例,占66.7%。1例診斷Len
5、nox-Gastaut綜合征(Lennox-Gastaut syndrome, LGS),1例考慮Dravet綜合征。AAS組與TAS組合并其他發(fā)作形式相比具有顯著差異(p=0.003,<0.05)。(5)智力運(yùn)動(dòng)情況:TAS組患兒均無(wú)智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后及顱內(nèi)感染的病史。AAS組患兒10例有智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后情況,占55.6%,其中2例有胎膜早破、可疑宮內(nèi)缺氧病史,1例有乙型腦炎病史,1例發(fā)作后性格改變、成績(jī)下降。TAS組與AAS組智力運(yùn)動(dòng)
6、發(fā)育落后情況比較有顯著性差異(p=0.000,<0.01)。(6)頭顱影像學(xué):TAS組患兒無(wú)頭顱影像學(xué)異常。AAS組18例患兒有2例無(wú)影像學(xué)資料,7例患兒有頭顱影像學(xué)結(jié)果異常,占43.8%。TAS組與AAS組頭顱影像學(xué)檢查異常情況比較有顯著性差異(p=0.002,<0.05)。(7)腦電圖:TAS組發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)為全腦3Hz左右(多)棘慢波放電,其中2例合并有尖慢波發(fā)放。發(fā)作間期腦電圖可正常,也可記錄到局灶性放電、全腦(多)棘慢波和枕
7、區(qū)θδ活動(dòng)。AAS組表現(xiàn)多種多樣,常不對(duì)稱(chēng),但均可見(jiàn)棘波或高波幅慢波發(fā)放;發(fā)作間期腦電圖背景均有不同程度慢化,多有彌漫性慢波活動(dòng)、局灶性放電、棘慢復(fù)合波等,各種表現(xiàn)常合并出現(xiàn)。(8)治療及預(yù)后:37例患兒均使用藥物治療,以丙戊酸(VPA)、氯硝西泮(CNP)、托吡酯(TPM)為常用藥物。TAS組治療緩解率高,總有效率為100%,完全控制率為83.3%(15/18)。AAS組總有效率為53.3%,完全控制率為33.3%(5/15)。TAS
8、組與AAS組療效比較均有顯著差異(p<0.05)。
結(jié)論:(1)典型失神發(fā)作有一定年齡相關(guān)性,幾無(wú)智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩和頭顱影像學(xué)異常情況,每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間短,發(fā)作更頻繁,很少合并其他發(fā)作形式,且有特征性的腦電圖改變,對(duì)治療反應(yīng)好,預(yù)后佳。
(2)不典型失神發(fā)作發(fā)病年齡差異大,多合并智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩或倒退現(xiàn)象,頭顱影響學(xué)多異常,雖然發(fā)作頻率較TAS低,但每次發(fā)作持續(xù)的時(shí)間及程度卻較TAS長(zhǎng)和重,常合并其他發(fā)作形式或癲癇腦
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