第155節(jié) 出血性疾病

1、第155155節(jié)出血性疾病出血性疾病出血性疾病的特點(diǎn)是容易出血，原因包括血管缺陷及血液本身異常，血液異常包括凝血因子或血小板異常。正常情況下血液存在于血管中，包括動(dòng)脈、毛細(xì)血管和靜脈，血液從血管中溢出到體內(nèi)或體外叫做出血，機(jī)體從幾個(gè)方面控制出血。止血是機(jī)體阻止受損血管出血的方法，包括三個(gè)主要步驟：(1)血管收縮，(2)血小板參與(血小板是參與凝血的形態(tài)不規(guī)則的細(xì)胞樣顆粒)，(3)凝血因子參與(凝血因子存在于血漿中)。上述過(guò)程異常會(huì)導(dǎo)致出

2、血或過(guò)度凝血，二者都是危險(xiǎn)的。機(jī)體如何防止出血機(jī)體如何防止出血血管是出血的第一道屏障，血管受損后會(huì)收縮，以減慢血液流速并促使血液凝固，同時(shí)，血管外積聚的血液(血腫)也會(huì)壓迫血管阻止進(jìn)一步出血。血管壁破損后會(huì)立即發(fā)生一系列反應(yīng)激活血小板，使其粘附到受損區(qū)域。這種將血小板粘在血管壁上的“膠“叫做血管性血友病因子，這是血管壁細(xì)胞產(chǎn)生的一種血漿蛋白。膠原纖維及其他蛋白質(zhì)，特別是凝血酶，也出現(xiàn)于損傷部位，促使血小板粘在一起，隨著更多的血小板聚集，

3、它們形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(血小板血栓)以堵住破損處，血小板的形狀也會(huì)從圓形變?yōu)榧?，并釋放一些蛋白質(zhì)及其他化學(xué)物質(zhì)以吸引更多的血小板和凝血蛋白，使血栓增大。凝血酶將一種可溶性的凝血因子纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為不溶性的纖維蛋白，這些纖維蛋白束從血小板堆里伸出來(lái)形成網(wǎng)，網(wǎng)住更多的血小板和血細(xì)胞，使血栓增大并固定在損傷處，堵住破損血管。至少有十種凝血因子參與這一系列反應(yīng)。止血過(guò)程的任何一步異常都會(huì)帶來(lái)問(wèn)題，脆弱的血管壁很容易受傷或不能收縮，血小板太少或功能異

4、常，凝血因子異?；蛉狈?，都會(huì)使凝血過(guò)程異常。凝血過(guò)程異常時(shí)，血管輕微損傷也會(huì)發(fā)生嚴(yán)重出血。大多數(shù)凝血因子來(lái)自肝臟，肝臟嚴(yán)重受損時(shí)，這些因子會(huì)減少。綠葉植物中的維生素K也是某些凝血因子合成所必需的。因此，營(yíng)養(yǎng)不良或影響維生素K功能的藥物如華法林都可以引起出血。過(guò)度凝血消耗大量血小板及凝血因子，自身免疫反應(yīng)阻斷凝血因子活性時(shí)，也會(huì)發(fā)生出血。另一些因素則阻止血液凝固，在血管修復(fù)后還能溶解血栓，如果沒(méi)有這個(gè)系統(tǒng)，輕微遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥又

5、叫朗奧韋氏病，是一種遺傳性血管病變，患者血管脆弱且容易出血。皮下出血呈紅紫色小點(diǎn)，多見(jiàn)于面部、口唇、口腔及鼻粘膜，指(趾)尖，胃腸道也會(huì)有類(lèi)似的病變，脆弱的血管容易受傷，引起嚴(yán)重的鼻衄及消化道出血。也可能出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)問(wèn)題。本病無(wú)特殊治療，出血時(shí)可壓迫或用止血藥物止血，如反復(fù)出血，可用激光破壞損傷血管，嚴(yán)重出血時(shí)，可對(duì)出血?jiǎng)用}進(jìn)行栓塞治療或血管移植。這種病人出血是無(wú)法避免的，常導(dǎo)致缺鐵性貧血，需要補(bǔ)充鐵。結(jié)締組織病結(jié)締組織病某些結(jié)締組織病

6、如埃當(dāng)氏(EhlersDanlos)綜合征，患者的膠原組織(結(jié)締組織中的一種結(jié)實(shí)的纖維性蛋白質(zhì))異常脆弱，膠原包裹并支持著結(jié)締組織中的血管(見(jiàn)第1節(jié))，膠原異常使得這些血管特別容易受損。這種病無(wú)法治愈，患者應(yīng)避免受傷，出血時(shí)及時(shí)止住。過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜(亨舍氏紫癜)是一種小血管炎，可能和免疫反應(yīng)異常有關(guān)(自身免疫)。過(guò)敏性紫癜比較少見(jiàn)，多發(fā)生于兒童，也見(jiàn)于成人。通常發(fā)生于呼吸道感染之后，也可由藥物引起。本病可突然發(fā)生且短時(shí)間

7、內(nèi)恢復(fù)，也可緩慢發(fā)生并持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間。皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道或腎臟的小血管都可能因炎癥而出血。.癥狀和診斷癥狀和診斷起病時(shí)患者的腳、腿、上肢及臀部可出現(xiàn)紫色出血點(diǎn)(紫癜)，這是皮膚中血管出血造成的。數(shù)天后，紫癜會(huì)高出皮膚并變硬，往后的幾周內(nèi)不斷出現(xiàn)一批批新出血點(diǎn)，可出現(xiàn)踝、髖、膝、腕及肘關(guān)節(jié)腫脹，伴發(fā)燒及關(guān)節(jié)疼痛。消化道出血可引起腹痛或腹部觸痛，大約12患者伴有血尿。多數(shù)病人一個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù)，但癥狀可多次反復(fù)，有些病人會(huì)發(fā)生永久性腎臟損害。診