腹主動(dòng)脈縮窄

1、腹主動(dòng)脈縮窄一概述主動(dòng)脈縮窄是較為常見的先天性心臟大血管畸形，發(fā)生率為每1000活產(chǎn)嬰兒的0.2～0.6，在常見先天性心臟病中發(fā)生率位居第8位，占全部先天性心臟病的5%～8%。男性多于女性。腹主動(dòng)脈縮窄，又稱不典型主動(dòng)脈縮窄、腹主動(dòng)脈發(fā)育不良、中段主動(dòng)脈發(fā)育不良、中段主動(dòng)脈綜合征等。二病因30年代以前腹主動(dòng)脈縮窄首先是與梅毒和其他感染性疾病聯(lián)系在一起的。1937年Maycock首次提出可能是先天性疾病，認(rèn)為腹主動(dòng)脈狹窄是由于懷孕第4周時(shí)

2、背側(cè)主動(dòng)脈融合缺如或不全所致。按照Doeer的觀點(diǎn)，主動(dòng)脈腹段的狹窄是由于第4右行腮弓動(dòng)脈入口處的閉塞所致。從形態(tài)發(fā)生學(xué)講，即血管壁形成過旺，導(dǎo)致血管狹窄。三臨床表現(xiàn)本病的臨床表現(xiàn)視病理類型和病程而異。腹主動(dòng)脈縮窄可分為彌漫性和節(jié)段性兩種類型，后者依據(jù)發(fā)生部位分為腎動(dòng)脈上、下和腎動(dòng)脈處縮窄、惡性或難治性高血壓是本病最常見、最有意義、有時(shí)甚至是惟一的臨床表現(xiàn)，但下肢血壓偏低甚至股動(dòng)脈無搏動(dòng)。其他表現(xiàn)有頭痛、復(fù)視、進(jìn)行性腦病、顱內(nèi)出血、心力

3、衰竭及下肢無力。體征是腹部可聞及血管雜音。本病的確診年齡平均是21歲。六治療本病內(nèi)科治療無明顯效果，確診后應(yīng)盡早實(shí)施外科手術(shù)，就診科室為血管外科或心臟大血管外科。1.外科治療為主動(dòng)脈縮窄的主要治療方法，但傳統(tǒng)手術(shù)并發(fā)癥相對較多，近年隨著外科手術(shù)技術(shù)的不斷改進(jìn)，患者的預(yù)后也得到明顯改善，死亡率由最初的31%降至2.7%。因此外科手術(shù)仍然是目前嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄，特別是合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不全及心內(nèi)畸形等患兒的首選治療方法。手術(shù)方式有主動(dòng)脈主動(dòng)脈

4、旁路術(shù)、肝動(dòng)脈腎動(dòng)脈旁路術(shù)、脾動(dòng)脈腎動(dòng)脈旁路術(shù)、腋動(dòng)脈股動(dòng)脈旁路術(shù)、主動(dòng)脈縮窄補(bǔ)片成形術(shù)、縮窄段切除端端吻合術(shù)等。本病治療及所用材料需考慮的原則是：因患者將長期生存故所用人造血管要耐用，腎動(dòng)脈重建的人造血管要有很好的生物相容性，未成年患者手術(shù)要考慮到、并采用不影響其繼續(xù)發(fā)育成長的材料及方法。2.經(jīng)皮球囊擴(kuò)張術(shù)由于其方法簡單，死亡率低（0～4.5%），曾一度成為主動(dòng)脈縮窄外科手術(shù)的主要替代治療方法，特別是小于10歲的兒童，球囊擴(kuò)張術(shù)有顯著