肺動脈口狹窄

1、肺動脈口狹窄【病因】本病是常見的先天性心臟病的一種，是由于胚胎期發(fā)育異常所致，但也可能存在繼發(fā)性的肺動脈口狹窄，則是由于其它疾病所引起，如胎兒宮內感染也可以引起本病。本病的病理生理改變如下：一、病因各類肺動脈口狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動脈干開始分隔成為主動脈與肺動脈，在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節(jié)，并向腔內生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發(fā)生障礙，三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴

2、狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發(fā)育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過程中，第6對動脈弓發(fā)育成為左、右肺動脈，其遠端與肺小動脈相連接，近端與肺動脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈干狹窄。二、病理改變肺動脈瓣狹窄：三個瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔肺動脈內壓力則保持正?；蛏杂邢陆担蚨沂仪慌c肺動脈內存在

3、跨瓣壓力階差，其壓力階差隨著肺動脈口狹窄程度而增大，如跨瓣壓力階差在5.3kPa(40mmHg)以下屬于輕度肺動脈口狹窄，則對右心排血影響不大，當跨瓣壓力階差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之間屬于中等度肺動脈口狹窄時，右室排血開始受到影響，尤其運動時右心排血量降低，當跨瓣壓階差大于13.33kPa(100mmHg)以上則右室排血明顯受阻，甚至在靜息時，右心室排血量亦見減少，右室負荷明顯增加。長而久之，將促使右心室肥