甲狀旁腺功能亢進性棕色瘤隨訪

1、,病例隨訪,影像科進修生 張盛秋,日期：2014-07-03,病例1 CT0472461,男性，34歲，左下頜骨漸進性增大3個月輔助檢查：暫缺。,,,,,,,,？？？,請您診斷,補充臨床化學檢驗,臨床化學檢驗：堿性磷酸酶 1077 U/L (40-150 U/L)尿酸 513.2 umol/L (210-430 umol/L )甘油三酯 2.25 mmol/L (0.57-1.71 mmol/L)極低密度脂蛋白膽固

2、醇 1.02 mmol/L (2.8-3.1 mmol/L)鈣 3.70 mmol/L (2-3 mmol/L)磷 0.73 mmol/L (0.8-1.5 mmol/L),病例2 CT0242654,男性，21歲，發(fā)現(xiàn)左面部腫大1年余。,,,,,？？？,請您診斷,病例3CT0461299,女，80歲，2年余前開始出現(xiàn)左下頜腫痛，伴壓痛，偶有牙齦破潰，最近疼痛加重 。,,,,,？？？,請您診斷,病例4 CT0401407,

3、女性，35歲，骶尾部疼痛伴反復發(fā)熱2月余,,？？？,請您診斷,補充臨床化學檢驗,本周蛋白定性 陽性(+) β2-微球蛋白 4.49 mg/L免疫電泳分析：IgG （41.3g/L）、kap（ 14.1 g/L）區(qū)可見異常濃集帶血清白蛋白 28.5g/L血紅蛋白含量 83g/L,病例5 CT0382321B,男性，49歲，腰骶部疼痛2月余，疼痛進行性加重，夜間明顯，一周前出現(xiàn)行走困難,,,？？？,請您診斷,病例6 CT04562

4、22,女，26歲，“左股骨下段疼痛6個月”，局部有壓痛，膝關節(jié)間隙無明顯壓痛，左膝關節(jié)活動正常。,,,,,補充臨床化學檢驗,尿鈣：0.59mmol/l 尿磷：0.81mmol/l電解質：鈣 3.28 mmol/L 游離T3 ：4.910 pmol/L 總T4 ：55.250 nmol/L 甲狀旁腺素： 137.500 pmol/L。,？？

5、？,請您診斷,,開不開？請您決定?。?病例1 棕色瘤 CT0472461,,病例2骨纖維異常增殖癥CT0242654,,病例3骨囊腫CT0461299,,病例4漿細胞骨髓瘤CT0401407,,病例5 CT0382321B轉移癌,,病例6CT0456222,,,甲 狀 旁 腺 功 能亢 進 性 棕 色 瘤,概述,所謂棕色瘤(brown tumor)，是因破骨細胞的數(shù)量和活性增加，致使局部骨質溶解吸收，代之以增生的纖維組織。骨溶

6、解區(qū)不斷擴大，形成囊樣骨缺損，其內的纖維組織變性并出血伴有含鐵血黃素沉著，囊內的組織即呈棕(褐)色，故得名。,機理,1、甲狀旁腺功能亢進，甲狀旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨細胞活動，增加骨吸收 。2、另一方面，抑制腎小管對磷的吸收，自尿中丟失大量磷，致血磷降低，因之血鈣升高，繼而尿鈣增多。,3、所以骨吸收加速及鈣磷大量丟失，全是形成骨骼改變的原因。以骨吸收為主要病理改變，表現(xiàn)為普遍性骨質疏松及局限性骨破壞吸收伴骨內性纖維組織增生

7、、囊腫形成、破骨細胞增多及骨髓纖維化。囊腫內含有棕色液體稱為棕色瘤。,,,,,,,神經系統(tǒng),骨骼系統(tǒng),精神癥狀,泌尿系統(tǒng),惡心嘔吐、腹脹潰瘍、胰腺炎,倦怠、四肢無力、肌萎縮,幻覺、昏迷（Ca>3mmol/l）,記憶力下降、情緒不穩(wěn)行為異常,多尿、夜尿、口渴腎結石、腎功能不全,消化系統(tǒng),神經肌肉系統(tǒng),臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),骨痛、骨骼畸形 病理性骨折,診斷,,,,臨床表現(xiàn),高血鈣>2.75mmol/l,,

8、,,,X線骨膜下皮質吸收多發(fā)性骨折或畸形,,反復發(fā)作的尿路結石、骨痛,頑固性潰瘍、胰腺炎,實驗室檢查,高尿鈣,低血磷,血清PTH>10pmol/l,早期無明顯癥狀患者PTH增高同時伴有高鈣血癥是重要診斷依據(jù)。,影像表現(xiàn),1、全身普遍性骨質疏松。2、骨膜下骨皮質吸收，是本病的一個重要征象，X線顯示骨皮質外緣密度減低或呈溶冰狀缺損，邊緣模糊，有的如花邊狀。肋骨皮質吸收可使肋骨變得纖細，牙槽骨密度減低或消失，出現(xiàn)見牙不見骨的影像

9、。于肱骨及股骨頸部的肌腱附著處，可見局限性骨皮質吸收缺損。,中指骨橈側邊緣出現(xiàn)骨膜下骨皮質吸收是可靠征象,,3、骨囊性改變：骨骼內大小不等、單發(fā)或多發(fā)的囊樣透明區(qū)，邊界較清楚。較大的骨缺損，不僅有膨脹樣表現(xiàn)，而且容易骨折，有時病灶內可呈多房樣改變，頗似巨細胞瘤。發(fā)生于下頜骨者，還應與造釉細胞瘤鑒別。原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進原發(fā)病因解除后，棕色瘤所致骨缺損，可以自行修復。,4、局部骨骼特異性表現(xiàn)： （1）顱骨改變較特殊，顱骨內外板及板障

10、層，因脫鈣而模糊不清。血管溝模糊，并可見顆粒狀或囊狀密度減低，有時可見局部骨質硬化。其它如碟鞍骨質吸收，前后床突邊緣不清，乳突巖部消失； （2）脊柱椎體壓縮呈雙凹變形或魚尾狀，椎間隙增寬，脊柱后突畸形或側彎畸形，軀干縮短； （3）骨盆變形，髖臼內陷，盆腔口徑變窄，恥骨聯(lián)合增寬，閉孔變形，股骨頸干角變小形成髖內翻畸形。,5、骨質硬化：骨質密度局部性致密硬化，常見部位是長骨干骺端，扁平骨和椎骨。6、骨外鈣化：常見腎臟鈣化，尿路結

11、石，此外亦可見四肢動脈壁和關節(jié)周圍軟骨鈣化。7、切除腺瘤后，骨骼上病變可以自愈。,鑒別診斷,本病需和骨囊腫、骨纖維異常增殖癥、骨髓瘤、轉移瘤等病相鑒別。1.骨囊腫：好發(fā)于長骨干骺端，邊緣多銳利清晰，無骨質疏松；2.骨纖維異常增殖癥：多呈磨玻璃改變，也可合并囊性病變，但仍以磨玻璃改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)；3.骨髓瘤：為多發(fā)病變，主要表現(xiàn)為蟲蝕、鼠咬狀融骨性骨質破壞區(qū)，無骨質硬化帶，指骨常無受累；尿中多見本周蛋白，骨髓涂片可找到骨髓瘤細

12、胞,4.轉移瘤：有原發(fā)病變，融骨型轉移瘤骨質破壞不規(guī)則，周邊無硬化，一般無骨質疏松，一般不累及顱骨、手足短骨，磷酸酶增高（成骨堿性、前列腺ACP ） 。5.最后甲狀旁腺病變的檢出對本病的診斷有決定性的意義 。,小結,當遇到有原因不明的骨質疏松特別是非外傷性骨折和囊性骨變的患者，應想到本病的可能，要進一步做影像學檢查和實驗室檢查，發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤（癌），從而確診本病。 （骨質疏松、囊性骨炎，泌尿系結石，對甲狀旁腺檢查，高血、尿鈣，低