兒科學(xué)先天性心臟病

1、先天性心臟?。╟ongenital heart disease, CHD）,先天性心臟?。╟ongenital heart disease, CHD）,先天性心臟?。╟ongenital heart disease, CHD）,目錄,正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈瓣狹窄完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常見(jiàn)先天性心臟病鑒別診斷,第一節(jié) 正常心血管解剖生理

2、,一、心臟胚胎發(fā)育第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成 心房及心室的分隔 完成,二、胎兒血液循環(huán)途徑,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,返回,,正常血液循環(huán)途徑,胎兒與出生后血液循環(huán)比較,嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉,卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過(guò)右 房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5～7月時(shí)解剖上關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管 足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%

3、于3個(gè)月 內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管：6～8周內(nèi)閉鎖形成韌帶,,第二節(jié) 兒童心血管疾病檢查方法,主要檢查方法,病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogram ECG）超聲心動(dòng)圖（echocardiagraphy ECG)心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查,一、病史和體格檢查,母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見(jiàn)癥狀：紫紺

4、、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶,體格檢查,測(cè)量血壓：測(cè)量雙上肢和下肢血壓望診：生長(zhǎng)發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、 杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、 肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽(tīng)診：S1、S2、異常心音及雜音,聽(tīng)診,小兒聽(tīng)診常用聽(tīng)診區(qū)二尖瓣聽(tīng)診區(qū)肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)三尖瓣聽(tīng)診區(qū)聽(tīng)診內(nèi)容：心率心律心

5、音雜音：位置、分級(jí)、時(shí)相、性質(zhì)及有無(wú)傳導(dǎo),第三節(jié) 先天性心臟病概述,1.先天性心臟病：是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見(jiàn)的心臟病2.流行病學(xué)：活產(chǎn)嬰兒中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全國(guó)：15萬(wàn)，未治療1/3死亡3.資料統(tǒng)計(jì)：死亡病例依次 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄4.法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見(jiàn),,先天性心臟?。–HD）是小兒最常見(jiàn)的心臟病。是胎兒時(shí)期心臟

6、血管發(fā)育異常而致的畸形，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0.7～0.8%。由于嚴(yán)重和復(fù)雜的心血管畸形，患兒多在生后數(shù)周至數(shù)月死亡，因此復(fù)雜先天性心臟病在年長(zhǎng)兒比嬰兒期少見(jiàn)。,,患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）,,患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）,患兒，男，3歲，VSD伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩,先天性心臟病致病因素,1.遺傳因素 2.環(huán)境因素宮內(nèi)感染藥物放射線代謝性疾病其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉

7、酸） 基因和環(huán)境共同作用,先天性心臟病分類,TOF,PDA,VSD,ASD,,,,,,,,,,第四節(jié) 常見(jiàn)先天性心臟病,返回,一、房間隔缺損 （atrial septal defect ASD）,房間隔缺損小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的5% -10%。為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒。女性多見(jiàn)，男女比例1：2。,ASD分類,原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，約占75%，也稱

8、中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%,胎心房缺,ASD血液循環(huán)途徑,肺循環(huán) 左房 左室 肺動(dòng)脈 主動(dòng)脈

9、 房缺右室 體循環(huán)三尖瓣 右房 腔靜脈,,,,,,,,,,,,,,,,,,ASD臨床表現(xiàn),臨床癥狀：輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)少見(jiàn),

10、ASD臨床表現(xiàn),體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：見(jiàn)下頁(yè),ASD聽(tīng)診特點(diǎn),1.S1亢進(jìn)， P2增強(qiáng)2.P2固定分裂3.胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ 級(jí) 收縮期噴射狀雜音4.胸骨左緣4-5肋舒張期隆隆樣雜音,ASD X線表現(xiàn),右心影增大肺紋理增多肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈影縮小,正位胸片的心臟投影,ASD心電圖表現(xiàn),電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚,不完全性右束支傳到阻滯,ASD超聲心

11、動(dòng)圖,右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小Doppler見(jiàn)心房水平分流,ASD治療,缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)：3-5歲介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損,二、室間隔缺損 （ventricular septal defect, VSD）,1.室間隔缺損占我國(guó)先天性心臟病的50%2.小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病

12、約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形3.按缺損位置分為： 膜周部缺損，占60%-70% 肌部缺損，占20%-30%,VSD分類,,按缺損大小分類：,Eisenmenger綜合征,發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制：不可逆的肺動(dòng)脈高壓，右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫,VSD臨床表現(xiàn),臨床癥狀輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管炎、充

13、血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽(tīng)診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ -Ⅳ級(jí) 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn),VSD X線表現(xiàn),左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小,VSD心電圖表現(xiàn),左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。,VSD超聲心動(dòng)圖,二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/

14、Qs=1 正常Qp/Qs>1.5 中等分流Qp/Qs>2 大量分流,VSD治療,膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療,,,補(bǔ)片,直接縫合,返回,治 療,小VSD不一定需手術(shù)中型VSD臨床有癥狀，宜于學(xué)齡前期在體外循環(huán)下心內(nèi)直視下作修補(bǔ)術(shù)大型VSD?6月難控制心衰，應(yīng)予手術(shù)治療；6月~2歲嬰兒，雖心衰能控制，但肺A壓持續(xù)升高， ?體循環(huán)A壓1/2；

15、或2Y后，肺/體循環(huán)比?2：1，應(yīng)及時(shí)手術(shù)修補(bǔ)缺損。,三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 （patent ductus arteriosus ,PDA）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的15%。,PDA病理分型,管型漏斗型窗型,PDA病理生理,左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（differential cyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，

16、左上肢輕度青紫，右上肢正常;,PDA臨床表現(xiàn),臨床癥狀輕者無(wú)癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭聽(tīng)診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng),PDA X線檢查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩?PDA心電圖,左心室或雙

17、心室肥大，偶有左心房肥大,患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。,PDA超聲心動(dòng)圖,二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見(jiàn)PA與DO分流,PDA治療,內(nèi)科治療防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療不同年齡不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉,治 療,手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈，宜于學(xué)齡前施行，必要時(shí)任何年齡均可手術(shù)

18、。介入治療封閉導(dǎo)管已廣泛使用，可選用彈簧，蘑菇傘等堵塞裝置。,四、法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病的10%，嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變,病理生理改變 1. 右向左分流 肺動(dòng)脈狹窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流

19、 肺動(dòng)脈狹窄 2. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕,TOF臨床表現(xiàn),癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎,陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）,常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動(dòng)、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐

20、甚至死亡處理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 ④5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注 ⑤嗎啡0.1～0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1～3mg/（kg·d）口服,TOF聽(tīng)診,胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ～Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無(wú)震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯,血液檢查,紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.0×1012/L，血

21、紅蛋白170-200g/L，紅細(xì)胞壓積53-80%，血小板減低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。,TOF X線檢查,心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影,TOF心電圖,電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大,TOF超聲心動(dòng)圖,左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄彩色多普勒見(jiàn)室缺分流,TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影,指征：

22、有其它可疑的伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清晰評(píng)估：右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行為制定手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后提供必要信息,TOF治療,防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）,治 療,內(nèi)科治療限制活動(dòng)，夏季多飲水,腹瀉時(shí)及時(shí)補(bǔ)液;缺氧

23、發(fā)作治療,立即吸氧,給鎮(zhèn)靜劑。靜脈注射心得安0.1mg/(kg.次)，必要時(shí)皮下注射嗎啡0.1~0.2mg/(kg.次)。缺氧時(shí)間長(zhǎng)時(shí)應(yīng)給予碳酸氫納糾正酸中毒。預(yù)防發(fā)作：心得安1~3mg/(kg.d)，分次服用。外科治療肺A發(fā)育良好：根治術(shù)，手術(shù)年齡：2~6歲；肺A發(fā)育不良：姑息手術(shù)，如左鎖骨下A與左肺A吻合術(shù)。,常見(jiàn)先天性心臟病鑒別診斷,,,,,,,,,,思考題,1、下列哪種不屬于潛在青紫型先天性心臟?。骸?】A．房缺

24、 B．室缺 C．動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 D．Roger病 E．法洛四聯(lián)征,2、左向右分流型先天性心臟病出現(xiàn)顯著肺動(dòng)脈高壓時(shí)，主要改變?yōu)椋骸?】A. 左心房增大 B. 右心房增大 C. 左心房、左心室增大D. 左心室增大 E. 右心室增大,3、關(guān)于先心病雜音的特點(diǎn)，應(yīng)除外：【 】A. 雜音位于胸骨左緣2～4肋間 B. 雜音以收縮期為主 C. II級(jí)以上，粗糙D. 左向右分流型，P

25、2多亢進(jìn)；右向左分流型，P2多減弱 E. 雜音易受體位、呼吸影響,英文詞匯,congenital heart disease, CHD 先心病 atrial septal defect ，ASD 房缺ventricular septal defect, VSD 室缺patent ductus arteriosus ,PDA 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉tetralogy of Fallot ,TOF 法洛四聯(lián)癥Cya