兒科學(xué)復(fù)習(xí)

1、兒科學(xué),,第一章 緒論,,兒童年齡的分期,胎兒期（受孕到分娩共280天）圍產(chǎn)期（孕28周至出生后1周）新生兒期（出生至出生后28天）新生兒死亡率約占嬰兒死亡率的1/3-1/2，第一周新生兒的死亡數(shù)約占新生兒死亡數(shù)的70%嬰兒期（出生至1周歲，包括新生兒期，第一個(gè)生長(zhǎng)高峰）幼兒期（1至3歲）學(xué)齡前期（3至6歲）學(xué)齡期（6歲至青春期開始）青春期（男13-20歲，女11-18歲 第二個(gè)生長(zhǎng)高峰）,第二章 生長(zhǎng)發(fā)育,生長(zhǎng)—各器官、

2、系統(tǒng)、身體的長(zhǎng)大，形態(tài)的變化。有相應(yīng)的測(cè)量值，即有量的變化。,,發(fā)育—指細(xì)胞、組織、器官功能的分化與成熟，是機(jī)體質(zhì)的變化，包括情感-心理的發(fā)育成熟,體重的變化：第一年嬰兒前3個(gè)月體重的增加值約等于后9個(gè)月內(nèi)體重的增加值，出生后3-4月是出生時(shí)體重的2倍，12月齡時(shí)約是出生時(shí)的3倍（非等速增加過(guò)程，存在個(gè)體差異）,,身高增長(zhǎng)的規(guī)律與體重相似，年齡越小，增長(zhǎng)越快，也出現(xiàn)嬰兒期和青春期兩個(gè)生長(zhǎng)高峰。出生時(shí)平均身長(zhǎng)50cm，第一年增長(zhǎng)最快約為2

3、5cm，即12月齡時(shí)平均75cm。前3個(gè)月增長(zhǎng)約等于后9個(gè)月。,,頭圍的增長(zhǎng)同樣相似，出生時(shí)平均為33—34cm，第一年前3個(gè)月的增長(zhǎng)約等于后9個(gè)月頭圍的增長(zhǎng)值（6cm），即1歲時(shí)頭圍約為46cm,胸圍（1歲時(shí)，頭圍=胸圍=46cm，1歲以后胸圍增長(zhǎng)比頭圍顯著增快）,,性早熟：女孩14歲，男孩>16歲,,骨縫-前囟1.5-2cm1-12歲體重=年齡×2+8 2-12歲身高=年齡×7+75 1-9歲腕部骨

4、化中心的數(shù)目大約等于年齡加1出牙數(shù)的等于月齡減4至6乳牙多在3歲前出齊,脫水,脫水程度輕度脫水30-50 ml/kg 中度脫水 50-100 ml/kg 重度脫水100-120 ml/kg脫水性質(zhì)低滲性脫水血清鈉＜130mmol/l 等滲性脫水血清鈉在130-150 mmol/l 高滲性脫水血清鈉＞150 mmol/l,液體療法,補(bǔ)充三部分 生理需要量+累計(jì)損失量+繼續(xù)損失量低滲性脫水補(bǔ)2/3張含鈉液 等滲性脫水補(bǔ)

5、1/2張含鈉液 高滲性脫水補(bǔ)1/5-1/3張含鈉液 臨床上無(wú)法判斷脫水性質(zhì)時(shí)一般按等滲性脫水處理 補(bǔ)液速度應(yīng)視脫水程度而定 先快后慢 休克先擴(kuò)容 見尿補(bǔ)鉀 先晶后膠,填空,兒童能量消耗包括五個(gè)方面基礎(chǔ)代謝率 食物的熱力作用 生長(zhǎng)所需 活動(dòng)消耗 排泄消耗,選擇,蛋白質(zhì)占總能量的8%-15% 脂類占45%-50% 碳水化合物占45%-50%嬰兒需能110kcal/kg/day 需水150ml/kg/day,母乳喂養(yǎng)的

6、優(yōu)點(diǎn),簡(jiǎn)答 1.營(yíng)養(yǎng)豐富 必需氨基酸比例適宜 很少產(chǎn)生過(guò)敏 鈣磷比例適宜 含乳糖多 鈣吸收好2．生物作用 ph適宜，有利于酶發(fā)揮作用 含不可替代的免疫成分 溶菌酶 雙歧因子3.經(jīng)濟(jì) 方便 溫度適宜 有利于嬰兒心理健康 減少宮頸癌和乳腺癌的發(fā)生,輔食的添加順序,從少到多 從一種到多種 從細(xì)到粗 從軟到硬 從稀到稠 注意進(jìn)食技能的培養(yǎng),蛋白質(zhì)能量營(yíng)養(yǎng)不良PEM,是由于缺乏能量和或蛋白質(zhì)所致的一種營(yíng)養(yǎng)性缺乏癥，主要見于3歲以

7、下嬰幼兒，特征為體重不增，體重下降，漸進(jìn)性消瘦或水腫，皮下脂肪減少或消失，常伴全身各組織臟器不同程度的功能低下及新陳代謝失常。早期臨床表現(xiàn) 活動(dòng)減少 精神較差 體重生長(zhǎng)速度不增,,隨著營(yíng)養(yǎng)不良加重，體重逐漸下降，主要表現(xiàn)為消瘦 皮下脂肪逐漸消耗 消耗順序一次是腹部 臀部 四肢 面頰 皮下脂肪逐漸減少以致消失 皮膚干燥 蒼白 漸失去彈性，額部出現(xiàn)皺紋 肌張力降低 肌肉松弛肌肉萎縮呈皮包骨時(shí) 四肢可有攣縮初期 身高低于正常 重度精神萎靡

8、 反應(yīng)差常見并發(fā)癥 小細(xì)胞低色素性營(yíng)養(yǎng)性貧血 易患各種感染 自發(fā)性低血糖,營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏,嬰兒體內(nèi)維生素D的來(lái)源有三個(gè)途徑 母體胎兒轉(zhuǎn)運(yùn) 食物中的維生素D 皮膚的光照合成病因5個(gè) 圍生期維生素D不足 日照不足 生長(zhǎng)速度快需要增加 食物中維生素D不足 疾病影響,臨床表現(xiàn),分為四期 初期（早期） 活動(dòng)期（激期）恢復(fù)期 后遺癥期 （分3部分闡述 臨床表現(xiàn) X線 血生化）初期 多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn) 如易激惹

9、煩惱汗多刺激頭皮而搖頭等 可出現(xiàn)環(huán)禿 枕禿 骨骼X線可正?；蜮}化帶稍模糊 堿性磷酸酶正常或稍高,,活動(dòng)期 出現(xiàn)典型骨骼改變 6個(gè)月以內(nèi)嬰兒佝僂病以顱骨改變?yōu)橹?，前囟邊較軟 顱骨薄 顱骨軟化 7-8月出現(xiàn)方顱，肋骨及肋軟骨呈串珠樣突起，以7-19肋最明顯 出現(xiàn)手足鐲 1歲左右小兒可出現(xiàn)“雞胸樣”畸形 嚴(yán)重佝僂病小兒胸廓下緣出現(xiàn)肋膈溝或郝氏溝 “X”形“O”形“K”形下肢畸形

10、 堿性磷酸酶明顯增加 血磷顯著降低 血鈣稍低 PTH顯著升高 X線示長(zhǎng)骨鈣化帶消失 干骺端呈毛刺樣或杯口樣改變 骨質(zhì)疏松 骨皮質(zhì)變薄 骨骺軟骨生長(zhǎng)板增寬 可有骨干彎曲畸形或青枝骨折,,恢復(fù)期 臨床癥狀和體征經(jīng)治療和日光照射后逐漸減輕或消失 治療2-3周骨骼X線改變有所改善 出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線 血鈣 血磷漸恢復(fù)正常 堿性磷酸酶需1-2月降至正常,,后遺癥期 多見于2歲以后兒童

11、 無(wú)任何臨床癥狀 血生化正常 X線查骨骼干骺端病變消失或殘留不同程度的骨骼變形 血生化和骨骼X線的檢查為診斷的金標(biāo)準(zhǔn),,治療 目的在于控制活動(dòng)期 防止骨骼畸形 補(bǔ)充維生素D 補(bǔ)充鈣劑 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng) 堅(jiān)持戶外運(yùn)動(dòng),維生素D缺乏性手足搐搦癥,（多見于6個(gè)月以內(nèi)的小嬰兒）臨床表現(xiàn) 隱匿癥 面神經(jīng)征 腓反射 陶瑟征典型表現(xiàn) 驚厥（最常見） 喉痙攣 手足搐搦急救處理 給氧 保持呼吸通暢 止驚 鈣劑靜脈緩?fù)?維生素D

12、治療,,新生兒 系指從臍帶結(jié)扎到生后28天的嬰兒適于胎齡兒 嬰兒的出生體重在同齡平均出生體重的第10—90百分位之間呼吸暫停 是指呼吸停止大于20秒 伴心率小于100次/分及發(fā)紺嬰兒在24小時(shí)內(nèi)排胎便,,嬰兒白細(xì)胞分類先以中性粒細(xì)胞為主 后與淋巴細(xì)胞相近 以后淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)（兩次交叉）臨床上嬰兒的原始反射 覓食反射 吸吮反射 握持反射 擁抱反射嬰兒常見的幾種生理狀態(tài) 生理性黃疸 馬牙和螳螂嘴 乳腺腫大和假月經(jīng) 新生兒紅斑和

13、粟粒疹,,新生兒窒息 是指嬰兒出生骺不能建立正常的自主呼吸而導(dǎo)致低氧血癥 高碳酸血癥 代謝性酸中毒及全身多臟器損傷 是引起新生兒死亡和兒童傷殘的重要原因之一,,Apgar評(píng)分包括五項(xiàng)內(nèi)容 皮膚顏色 心率 對(duì)刺激的反應(yīng) 肌張力 呼吸 1分鐘反應(yīng)窒息嚴(yán)重程度 是復(fù)蘇的依據(jù) 5分鐘反應(yīng)了復(fù)蘇的效果及有助于判斷預(yù)后,,復(fù)蘇方案包括五項(xiàng)內(nèi)容 清理呼吸道 建立呼吸 維持正常循環(huán) 藥物治療 評(píng)估A是根本B是關(guān)鍵 呼吸 心率 血氧飽和度是窒

14、息復(fù)蘇評(píng)價(jià)的三個(gè)指標(biāo),新生兒缺氧缺血性腦病,是指圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流量減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷 是引起新生兒急性死亡和慢性神經(jīng)系統(tǒng)損傷的主要原因之一 缺氧是HIE發(fā)病的核心 其中圍生期窒息是最主要的病因,,發(fā)病機(jī)制 腦血流改變 腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙 腦組織代謝改變 臨床表現(xiàn)根據(jù)意識(shí) 肌張力 原始反射改變 有無(wú)驚厥 病程及預(yù)后臨床上分為三期輕中重（書上108頁(yè)的表格）,,治療 支持療法 1.維

15、持良好的通氣功能 保持血氧飽和度血二氧化碳飽和度和PH在正常范圍內(nèi) 2.維持腦和全身的血流灌注 3.維持血糖在正常范圍內(nèi) 控制驚厥 治療腦水腫 亞低溫治療 康復(fù)訓(xùn)練 恢復(fù)腦功能減少后遺癥,,新生兒顱內(nèi)出血常見的病因 早產(chǎn) 缺血缺氧 外傷治療 支持療法 保持患兒安靜 盡可能避免搬動(dòng)刺激性操作 維持正常的血氧飽和度PH及滲透壓及灌注壓 止血 控制驚厥 降低顱內(nèi)壓 減少腦積水,新生兒黃

16、疸,正常人血清膽紅素小于1mg/dl，當(dāng)大于2mg/dl時(shí)出現(xiàn)黃疸 新生兒由于毛細(xì)血管豐富 當(dāng)大于5mg/dl時(shí)才出現(xiàn)黃疸新生兒膽紅素代謝不同于成人 膽紅素生成過(guò)多 血漿蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力不足 肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差 腸肝循環(huán),,新生兒黃疸的分類 分為生理性黃疸和病理性黃疸,生理性黃疸的特點(diǎn),一般狀況良好 足月兒生后2-3天出現(xiàn)黃疸，4-5天達(dá)高峰，5-7天消退，最遲不超過(guò)2周，早產(chǎn)兒黃疸多于生后3-

17、5天出現(xiàn)，5-7天達(dá)高峰，7-9天消退，最長(zhǎng)可延遲3-4周 每日血清膽紅素的升高小于5mg/dl或每小時(shí)小于0.5mg/dl通常認(rèn)為足月而小于12.9mg/dl,早產(chǎn)兒小于15mg/dl是生理性的 即程度不能過(guò)重 小于12.9mg/dl 進(jìn)展不能過(guò)快 小于5mg/dl 間接膽紅素升高（未結(jié)合膽紅素升高）,病理性黃疸的特點(diǎn),生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸 血清總膽紅素值已達(dá)到相應(yīng)日齡及相應(yīng)危險(xiǎn)因素下的光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)或每日上

18、升超過(guò)5mg/dl或每小時(shí)大于0.5mg/dl 黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，足月兒大于2周，早產(chǎn)兒大于4周 黃疸退而復(fù)現(xiàn) 血清結(jié)合膽紅素大于2mg/dl 具備任意一項(xiàng)者即可診斷為病理性黃疸 即出現(xiàn)太早 程度重 時(shí)間延長(zhǎng) 進(jìn)展快 復(fù)現(xiàn) 直接膽紅素升高 （結(jié)合膽紅素升高）,,新生兒溶血病病因 母嬰血型不合引起的抗原抗體反應(yīng)分為ABO溶血 Rh溶血 ABO溶血主要發(fā)生在母親O型而胎兒A型或B型 易發(fā)生于第一胎 Rh溶

19、血系統(tǒng)有6種抗原，即D E C cde，以RhD溶血病最常見 易發(fā)生于第二胎 一胎比一胎嚴(yán)重 進(jìn)展快 嚴(yán)重 臨床表現(xiàn) 黃疸 貧血 肝脾腫大（髓外造血） 水腫 膽紅素腦病,,常見并發(fā)癥 膽紅素腦病 分為4期 警告期 痙攣期 恢復(fù)期 后遺癥期 抗體釋放實(shí)驗(yàn)是利用人球蛋白血清檢測(cè)致敏紅細(xì)胞的敏感實(shí)驗(yàn)也是確診實(shí)驗(yàn) 治療 光照療法 是降低血清非結(jié)合膽紅素的簡(jiǎn)單而有效的方法（副作用 發(fā)熱 腹

20、瀉 皮疹） 藥物治療肝酶誘導(dǎo)劑 補(bǔ)充白蛋白 換血療法,,新生兒敗血癥 是指病原體侵入新生兒血液循環(huán) 并在其中生長(zhǎng) 繁殖 先生毒素而造成全身性炎癥反應(yīng) 早期表現(xiàn) 黃疸 不吃不喝反應(yīng)差 肝脾腫大 休克 出血傾向 可合并肺炎,新生兒寒冷損傷綜合征,簡(jiǎn)稱新生兒冷傷 因多有皮膚硬腫，簡(jiǎn)稱新生兒硬腫癥 是由于寒冷和或多種疾病導(dǎo)致 低體溫和皮膚硬結(jié)是其典型臨床表現(xiàn) 皮膚硬腫的發(fā)生順序依次是下肢 臀部 面頰 上肢 全身 通常還伴有

21、多器官功能損害 ，其中肺出血較常見 治療的關(guān)鍵復(fù)溫 逐漸復(fù)溫 其次熱量和液體補(bǔ)充 控制感染 糾正器官功能紊亂,染色體病,是由于各種原因引起的染色體數(shù)目或結(jié)構(gòu)異常的疾病，通常累計(jì)數(shù)個(gè)甚至上百個(gè)基因,唐氏綜合征,又稱21三體綜合征也稱先天愚型 母親年齡越大 發(fā)生率越高 細(xì)胞遺傳學(xué)特征是第21號(hào)染色體呈三體征，主要是由于親代之一的生殖細(xì)胞在減數(shù)分裂形成配子時(shí)或受精卵在有絲分裂時(shí) ，21 號(hào)染色體發(fā)生不分離， 胚胎體細(xì)

22、胞內(nèi)存在一條額外的21號(hào)染色體臨床表現(xiàn)主要特征 智能落后 特殊面容 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 伴多種畸形細(xì)胞遺傳學(xué)檢查 分為三型 標(biāo)準(zhǔn)型 易位型 嵌合體型,免疫缺陷病,最常見的表現(xiàn)是感染 反復(fù) 嚴(yán)重 持久 難治 易患腫瘤 自身免疫性疾病,,結(jié)核病是由于結(jié)核分枝桿菌引起的慢性感染性疾病 結(jié)核分枝桿菌抗酸染色呈紅色 分為4型 人型 牛型 鳥型 鼠型,結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn),小兒受結(jié)核分枝桿菌感染4-8周后結(jié)核菌素試驗(yàn)即呈陽(yáng)性反應(yīng)結(jié)核菌素試驗(yàn)屬

23、于遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。硬結(jié)平均直徑不足5mm為陰性，5-9mm為陽(yáng)性（+）10-19mm為中度陽(yáng)性（++）≥20mm為強(qiáng)陽(yáng)性（+++）局部除硬結(jié)外，還有水腫，破潰，淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等為極強(qiáng)陽(yáng)性（++++）,臨床意義,陽(yáng)性反應(yīng)見于 接種卡介苗后 年長(zhǎng)兒無(wú)明顯臨床癥狀，僅呈一般陽(yáng)性反應(yīng)，表示曾感染過(guò)結(jié)核分支桿菌 嬰幼兒，尤其是未接中卡介苗者，陽(yáng)性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶，年齡越小，活動(dòng)性結(jié)核可能性越大 強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)者，

24、表示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核病 由陰性反應(yīng)轉(zhuǎn)為陽(yáng)性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度由原來(lái)小于10mm增至＞10mm，且增幅超過(guò)6mm時(shí)，表示新近有感染,,陰性反應(yīng)見于 未感染過(guò)結(jié)核分枝桿菌 結(jié)核遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)前期（初次感染4-8周內(nèi)） 假陰性反應(yīng)，由于機(jī)體免疫功能低下或受抑制所致，如部分危重結(jié)核病，急性傳染病如麻疹水痘 風(fēng)疹百日咳等。體質(zhì)極度衰弱，如重度營(yíng)養(yǎng)不良重度脫水重度水腫等 技術(shù)誤差或結(jié)核菌素失效,,抗結(jié)核藥的治療原則 早期治療 適宜劑量

25、 聯(lián)合用藥 規(guī)律用藥 堅(jiān)持全程 分段治療原發(fā)型肺結(jié)核包括原發(fā)綜合征和支氣管淋巴結(jié)結(jié)核 前者由肺原發(fā)病灶、局部淋巴結(jié)病變和兩者相連的淋巴管炎組成，后者以胸腔內(nèi)腫大淋巴結(jié)為主,結(jié)核性腦膜炎,臨床表現(xiàn)病程大致分為三期早期（前驅(qū)期）約1-2周小兒性格改變中期（腦膜刺激期）約1-2周，顱內(nèi)壓升高導(dǎo)致劇烈頭痛、噴射性嘔吐、嗜睡或煩躁不安、驚厥等，出現(xiàn)明顯腦膜刺激征晚期（昏迷期）約1-3周，以上癥狀加重，昏迷，極度瘦弱、常出現(xiàn)水電解質(zhì)紊亂，腦

26、疝結(jié)核性腦膜炎的腦脊液檢查外觀無(wú)色透明或呈毛玻璃樣 糖和氯化物降低為其典型改變，蛋白量增高,,隱球菌用墨汁染色法檢測(cè)病原體,腹瀉病,是一組由多病原體、多因素引起的以大小便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的消化道綜合征 6個(gè)月至2歲嬰幼兒發(fā)病率最高 導(dǎo)致嬰幼兒腹瀉的病因可分為感染因素和非感染因素 寒冷季節(jié)的嬰幼兒腹瀉大多數(shù)是由于病毒感染引起的,腹瀉的臨床表現(xiàn),輕型腹瀉 常由飲食因素和腸道外感染所致消化道癥狀 腹瀉次數(shù)增

27、多 稀便或水樣便 黃色或黃綠色 味酸 嘔吐少見 腹痛輕微 便檢有大量脂肪球無(wú)全身中毒癥狀 無(wú)脫水、電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào)重型腹瀉消化道癥狀 腹瀉加重 有時(shí)可有粘液血樣便 嘔吐明顯 常有厭食 惡心 腹痛和腹脹全身中毒癥狀 精神萎靡 煩躁不安 意識(shí)朦朧甚至昏迷明顯的脫水 電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào),,重癥脫水時(shí)靜脈補(bǔ)液第一階段改善循環(huán)（擴(kuò)容）20ml/kg2:1等張含鈉液或生理鹽水，情況改善后第二階段繼續(xù)糾正累計(jì)損失 低滲

28、性脫水補(bǔ)2/3張含鈉液 等滲性脫水補(bǔ)1/2張含鈉液 高滲性脫水補(bǔ)1/3張含鈉液 第三階段繼續(xù)補(bǔ)液階段 補(bǔ)充繼續(xù)損失的生理需要量用1/3—1/2張含鈉液,急性上呼吸道感染,各種病毒和細(xì)菌均可引起急性上呼吸道感染，90%以病毒為主臨床表現(xiàn)癥狀 局部癥狀 鼻塞流涕噴嚏 全身癥狀 發(fā)熱煩躁不安常有消化道癥狀局部癥狀較輕體征 咽部充血 扁桃體腫大兩種特殊的急性上呼吸道感染 皰疹性咽峽炎 柯薩奇病毒A組造成

29、 咽結(jié)合膜熱 腺病毒3、7型,,肺炎主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱 咳嗽 氣促 呼吸困難和肺部固定性中、細(xì)濕啰音病理變化以肺組織充血水腫炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)為主治療 原則為改善通氣 控制炎癥 對(duì)癥治療 防止和治療并發(fā)癥,出生前后血流變化,胎兒期 1.由母體循環(huán)完成氣體交換 2.多為混合血，心腦，上半身血氧含量高于下半身 卵圓孔、3.動(dòng)脈導(dǎo)管和靜脈導(dǎo)管開放 4.肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻力高 5.右心室高負(fù)荷出生后 1

30、.由肺循環(huán)完成氣體交換 2.靜脈血和動(dòng)脈血分開 3.卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合 4.肺動(dòng)脈壓下降肺循環(huán)阻力低 5.左心室高負(fù)荷,先天性心臟病CHD,是胎兒心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒最常見的心臟病根據(jù)左右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)分流進(jìn)行分類分為左向右分流型（潛伏青紫型）右向左分流型（青紫型）無(wú)分流型 （無(wú)青紫型）,室間隔缺損,是最常見的先天性心臟病 室間隔缺損的病理生理取決于控制分流量及分

31、流方向的缺損的大小及肺血管阻力 缺損大致分為3種類型 小型室間隔缺損（＜5mm） 中型室間隔缺損5mm-10mm 大型室間隔缺損＞10mm艾森門格綜合征 隨著肺血管病變進(jìn)行性發(fā)展則漸變?yōu)椴豢赡娴淖枇π苑蝿?dòng)脈高壓。當(dāng)右心室收縮壓超過(guò)左心室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺。,,法洛四聯(lián)癥右心室流出道梗阻 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚臨床表現(xiàn)青紫 蹲踞癥狀 杵狀指 陣發(fā)性缺氧發(fā)作,,腎小球

32、腎炎包括 急性腎小球腎炎AGN 急進(jìn)性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎腎病綜合征依臨床癥狀分為單純型腎病NS和腎炎型腎病NS急性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱腎炎，是一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹?，伴有不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能不全等特點(diǎn)的腎小球疾病 大多數(shù)屬A組溶血性鏈球菌急性感染后引起免疫復(fù)合物性腎小球腎炎,,臨床表現(xiàn)1.前驅(qū)感染 有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為主2.典型表現(xiàn) 水腫 血

33、尿 蛋白尿 尿量減少3.嚴(yán)重表現(xiàn) 嚴(yán)重循環(huán)充血 高血壓腦病 急性腎功能不全治療 1.休息 2.低鹽飲食，增加優(yōu)質(zhì)蛋白3.抗感染4.對(duì)癥治療 利尿 降血壓5.嚴(yán)重循環(huán)充血的治療 糾正水鈉潴留 6.高血壓腦病的治療 選擇降血壓效力強(qiáng)而迅速的藥物 首選硝普鈉7治療急性腎衰竭,,腎病綜合征 是一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征 臨床上有以下4種特點(diǎn) 1，大量蛋白尿

34、2.低白蛋白血癥 3.高脂血癥4.明顯水腫 以上1、2條為必備條件臨床表現(xiàn)水腫最常見,單純性腎炎和腎炎型腎炎鑒別,單純性腎炎病理MCD為主1凹陷性水腫2大量蛋白質(zhì)3低蛋白血癥4高脂血癥腎炎型腎炎 病理為non-MCD為主 同單純性NS加上以下一項(xiàng)或多項(xiàng)1持續(xù)性血尿兩周內(nèi)分別3次尿沉渣RBC＞10個(gè)/HP 2反復(fù)或持續(xù)高血壓并除外糖皮質(zhì)激素等原因造成 3腎功能不全，并排除由于血容量不足等導(dǎo)致 4 持續(xù)性低補(bǔ)體血癥,,生理

35、性貧血 由于嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至2—3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量均下降，出現(xiàn)輕度貧血白細(xì)胞分類主要是中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的比例變化，在4—6 月和4—6 歲時(shí)有兩次相等交叉的機(jī)會(huì),,貧血—指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常貧血的臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn) 皮膚黏膜蒼白2.造血器官反應(yīng) 髓外造血 肝脾腫大 外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞3.各系統(tǒng)癥狀 循環(huán)

36、和呼吸系統(tǒng) 呼吸加速 心率加快 脈搏加強(qiáng) 消化系統(tǒng) 食欲減退 惡心 腹脹 神經(jīng)系統(tǒng) 頭痛耳鳴眼前有黑點(diǎn),,缺鐵性貧血IDA是體內(nèi)缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細(xì)胞低色素貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)的貧血癥,影響鐵的吸收的因素,維生素C、稀鹽酸、果糖、氨基酸等還原性物質(zhì)使三價(jià)鐵變?yōu)槎r(jià)鐵，有利于鐵的吸收；磷酸、草酸等可與鐵形成不溶性鐵酸鹽，難于吸收；植物纖維、茶、咖啡、蛋 奶、抗酸藥物等可抑制鐵

37、的吸收,,病因1 先天儲(chǔ)鐵不足2鐵攝入不足3生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快4鐵的吸收障礙5鐵的丟失過(guò)多血清鐵蛋白可較敏感的反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的情況治療 去除病因和補(bǔ)充鐵劑,鐵劑治療的注意事項(xiàng),鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥，其中二價(jià)鐵鹽更易吸收口服鐵的劑量為元素鐵每日4—6mg/kg，分3次口服以兩餐之間口服為宜，有利于鐵的吸收，為減少胃腸副反應(yīng)，可從小劑量開始同時(shí)服用維生素C可增加鐵的吸收奶、茶、咖啡及抗酸藥等與鐵劑同服均可影響鐵的吸收

38、血紅蛋白恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用鐵劑6—8周，以增加鐵儲(chǔ)存,,化膿性腦膜炎一般由三種細(xì)菌引起 腦膜炎球菌 肺炎鏈球菌 流感嗜血桿菌典型臨床表現(xiàn)可概括為三個(gè)方面1.感染中毒及急性腦功能障礙癥狀2.顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)3.腦膜刺激征 以頸項(xiàng)強(qiáng)直最常見 克氏征陽(yáng)性腦脊液檢查 白細(xì)胞總數(shù)顯著升高 糖含量明顯降低 蛋白含量顯著增高顱內(nèi)壓升高的三大表現(xiàn)—視乳頭水腫 噴射性嘔吐 劇烈頭痛,先天性甲狀腺功能減退癥,是由于甲狀腺激素合成不足或其