腹膜后腫瘤

1、腹膜后腫瘤,丁超,目的要求,了解腹膜后間隙的解剖。掌握腹膜后腫瘤的診斷及鑒別診斷。掌握腹膜后腫瘤的病理類型。熟悉腹膜后腫瘤的治療。,概述,發(fā)病率：占全身腫瘤的0.07 -- 0.2% 常見(jiàn)為軟組織腫瘤 ，可起源于胚胎、泌尿生殖系殘留組織 、交感神經(jīng)系統(tǒng) 多為惡性，以各種肉瘤最多見(jiàn)。 手術(shù)不易切凈，局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移仍是主要致死原因。,腹膜后間隙的解剖范圍,,,上界：橫膈,,下界：提肛肌和尾骨肌所組成的盆膈,,外側(cè) 界

2、腰方肌的外側(cè)緣,前方 ：后腹膜、腸系膜根部以及肝右葉后方裸面、十二指腸、升結(jié)腸、降結(jié)腸和直腸,后方 ：腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹橫肌的腱部，在盆腔內(nèi)其后壁則為髂腰肌的連續(xù)部、閉孔內(nèi)肌和梨狀肌,腹膜后間隙,腹膜后的脈管系統(tǒng)及輸尿管,腎上腺,腫瘤的組織來(lái)源,來(lái)自胚胎生殖泌尿殘留組織來(lái)自間葉組織 來(lái)自神經(jīng)組織 來(lái)源不明的腫瘤和腫瘤樣病變,來(lái)自胚胎生殖泌尿殘留組織,畸胎瘤 絨毛膜上皮瘤 內(nèi)胚竇瘤 漿液性囊腫和黏液性

3、囊性瘤 子宮內(nèi)膜瘤及Mullehan管囊腫 脊索瘤,來(lái)自間葉組織,多見(jiàn),脂肪肉瘤平滑肌肉瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤間皮肉瘤血管肉瘤惡性神經(jīng)鞘瘤,少見(jiàn),橫紋肌肉瘤滑膜肉瘤腺泡狀軟組織肉瘤間葉性軟骨肉瘤未能分類的軟組織肉瘤,腹膜后脂肪肉瘤 病理圖片,圖1　多形性脂肪肉瘤　HE×160圖2　硬化性脂肪肉瘤，梭形細(xì)胞間散在奇異型巨細(xì)胞　HE×160圖3　硬化性脂肪肉瘤，梭形細(xì)胞區(qū)細(xì)胞稀疏、纖維纖細(xì)

4、，圖中心部是一個(gè)巨細(xì)胞，胞漿內(nèi)含細(xì)小空泡　HE×160圖4　硬化性脂肪肉瘤，部分梭形細(xì)胞肌動(dòng)蛋白陽(yáng)性表達(dá)　LSAB法×160,來(lái)自神經(jīng)組織,來(lái)源于體神經(jīng)（脊神經(jīng)）： 神經(jīng)鞘瘤 和惡性神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維肉瘤 來(lái)源于交感神經(jīng)： 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 副神經(jīng)節(jié)瘤,,,來(lái)源不明的腫瘤和腫瘤樣病變,

5、腹膜后纖維性變Castleman疾病，又稱血管濾泡型淋巴結(jié)增生淋巴錯(cuò)構(gòu)瘤巨淋巴結(jié)增生濾泡型淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮瘤,診斷,,癥狀和體征,,壓迫性表現(xiàn),占位性表現(xiàn),毒性反應(yīng)表現(xiàn),內(nèi)分泌功能紊亂性表現(xiàn),壓迫性表現(xiàn),脹、酸、麻、痛,上腹飽脹感、惡心、嘔吐,肛門排氣和大便不暢感,小便不暢、尿急、尿頻、尿潴留,腹壁、會(huì)陰部和下肢靜脈怒張 、下肢和會(huì)陰部腫脹和沉重感,腹水,占位性表現(xiàn),,腹部腫塊,盆腔腫塊,毒性反應(yīng)表現(xiàn),,發(fā)熱 全身營(yíng)養(yǎng)

6、不良 尿毒癥,內(nèi)分泌功能紊亂性表現(xiàn),低血糖 ：巨大腫瘤的首先癥狀 陣發(fā)性高血壓：腹膜后-腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的特有癥狀,檢查方法,臨床檢查X線攝片胃腸鋇劑檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查 泌尿系造影術(shù) 血管造影術(shù),B超檢查 CT MRI 針吸細(xì)胞學(xué)檢查

7、 病理診斷,臨床檢查,病史體格檢查肛門指檢,X線 和造影檢查,X線攝片 ：無(wú)特異性 ，價(jià)值有限胃腸鋇劑檢查：缺乏特異性，但有一定的定位價(jià)值。泌尿系造影術(shù) ：判斷泌尿系是否梗阻及梗阻程度。了解腎臟功能。通過(guò)胃腸鋇劑檢查、泌尿系造影術(shù) 可間接診斷腹膜后腫瘤。,X線,,胃腸鋇劑檢查,,,血管造影術(shù),目的：了解血管內(nèi)侵犯情況 ，以幫助制定治療措施動(dòng)脈造影術(shù)：腹主動(dòng)脈造影

8、 選擇性腹腔動(dòng)脈造影 下腔靜脈造影等 靜脈造影術(shù)：下腔靜脈造影術(shù),腎動(dòng)脈造影,,肝動(dòng)脈造影,,選擇性動(dòng)脈造影診斷腹膜后腫瘤的意義,①發(fā)現(xiàn)腫瘤的血供，通過(guò)選擇性注射，可確立腫瘤 的起源；②根據(jù)動(dòng)脈造影所顯示的腹主動(dòng)脈及其分支的行經(jīng)、分布及形態(tài)等改變，可以區(qū)分腹腔內(nèi)或腹膜后腫瘤；③了解腫瘤內(nèi)血管分布情況；④排除腎及腎上腺病變，確定腫瘤大小及位置，尚可提示腫瘤的良惡性。,動(dòng)脈造影

9、的表現(xiàn),動(dòng)脈移位：最重要的征象，以腎動(dòng)脈移位最常見(jiàn) 血管異常 ：擴(kuò)張、拉長(zhǎng)、延伸、分離、簇狀等動(dòng)脈包繞 ：是惡性征象之一，但較少見(jiàn) 動(dòng)脈梗阻：常提示該動(dòng)脈血供之器官被腫瘤犯。,B超檢查,因腸襻阻擋 ，B超診斷腹膜后腫瘤并非理想，其意義在于：①能顯示出腫塊的位置、大小、數(shù)目、實(shí)體或囊性，以及與周圍器官的關(guān)系；②鑒別腹腔內(nèi)腫瘤和腹膜后腫瘤，可顯示臨床上尚不能觸及的腫瘤；③B超診斷是非特異性的，不能明確腫塊的組織學(xué)類型，但近年來(lái)

10、B超引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢術(shù)彌補(bǔ)了這一不足；④B超這一非侵入性的診斷方法還可用于腹膜后腫瘤患者術(shù)后的長(zhǎng)期隨訪。,B超：腹膜后纖維肉瘤,,,B超：腹膜后纖維肉瘤,,CT、MRI檢查,CT:是腹膜后腫瘤術(shù)前最有用的影像學(xué)檢查。它用于發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤、判定腫瘤特征、分析腫瘤來(lái)源，顯示腫瘤侵犯周圍器官的程度，周圍器官、血管的移位情況及腹膜后淋巴結(jié)腫大情況，具有較強(qiáng)可靠性。MRI:可提供比CT更多的信息，不用造影劑術(shù)前即可判斷腹膜后腫塊的血管特征及

11、血管受累程度。,CT,腹膜后腫瘤:左腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,CT,腸系膜下靜脈向前移位。CT增強(qiáng)顯示胰腺后方一個(gè)邊界清楚的強(qiáng)化腫塊，但未壓迫臨近器官； CT顯示腸系膜下靜脈向前移位（箭頭），腫塊位于腹膜后間隙。證實(shí)為：腹膜后毛細(xì)血管瘤,CT,CT增強(qiáng)顯示胰腺后方一個(gè)邊界清楚的強(qiáng)化腫塊，但未壓迫臨近器官； CT顯示腸系膜下靜脈向前移位（箭頭），腫塊位于腹膜后間隙。證實(shí)為：腹膜后毛細(xì)血管瘤,MRI,腹主動(dòng)脈向前移位，軸位T2WI MRI顯示腹

12、主動(dòng)脈周圍一個(gè)均勻低信號(hào)腫塊。證實(shí)為： 腹膜后淋巴瘤。,針吸細(xì)胞學(xué)檢查,主要目的：是鑒別腹膜后腫塊良、惡性，盡可能確定腫瘤的病理類型，協(xié)助外科醫(yī)師確定手術(shù)的意義，制定手術(shù)方案。 存在一定的假陰性，約占l0~20％ 并發(fā)癥：出血、腹膜炎、 菌血癥、腫瘤擴(kuò)散等,病理診斷,,對(duì)確定診斷和確定手術(shù)方案等有重要意義,術(shù)中冰凍取材活檢,腹腔鏡及腹腔鏡直視活檢,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿液香草扁桃酸(VMA)：嗜鉻細(xì)胞瘤 、神經(jīng)母細(xì)胞瘤甲胎蛋白(

13、AFP) ：內(nèi)胚竇瘤 低血糖 ：巨大的腹膜后腫瘤,鑒別診斷,多囊腎、腎積水及腎上腺腫瘤胰腺腫瘤及假性囊腫 肝腫瘤、肝囊腫及膿腫 脾、胃病變 盆腔、卵巢、子宮腫瘤以及膀胱本身 腹主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈動(dòng)脈瘤 副脾 最常誤診的腹膜后器官腫瘤是腎上腺、腎、胰腺的腫瘤,CT,CT增強(qiáng)顯示一個(gè)與胰腺的接觸面具有鳥(niǎo)嘴征的巨大的囊性腫塊（箭頭）。證實(shí)為：胰腺黏液樣囊腺癌。,腹膜后腫瘤有以下情況者應(yīng)考慮為惡性腫瘤,①腫瘤發(fā)展較快；②瘤體最大直

14、徑5.5cm或以上；③出現(xiàn)癥狀；④無(wú)鈣化；⑤邊界不規(guī)則；⑥出現(xiàn)囊性變或壞死。最終腫瘤性質(zhì)需行手術(shù)探查以取得病理依據(jù)。,治 療,,手術(shù)治療 放療 化療,,,手術(shù)基本原則及要點(diǎn),原則：爭(zhēng)取完整、整塊切除腫瘤，包括周圍受累的組織和器官．不殘留腫瘤包膜和腫瘤組織，不切破腫瘤。要點(diǎn)：做一個(gè)足夠大的腹部切口、創(chuàng)造一個(gè)暴露良好的術(shù)野、找到一個(gè)正確的手術(shù)解剖間隙、對(duì)手術(shù)中出血及應(yīng)急處理有一個(gè)充分的思想準(zhǔn)備、制定一套完善合理可變的腫

15、瘤切除方案，包括可能切除的器官和血管及重建方案。最后要有一個(gè)平穩(wěn)的麻醉和良好的心臟、血壓、呼吸監(jiān)測(cè)系統(tǒng)。,腫瘤累及大血管和器官時(shí)的處理,正確處理好受侵的大血管，是腹膜后腫瘤徹底切除的關(guān)鍵。 腹膜后腫瘤也常累及周圍器官，而需同時(shí)切除受累器官，行聯(lián)合器官切除。,復(fù)發(fā)性腹膜后腫瘤的再手術(shù)治療,復(fù)發(fā)原因與下列因素有關(guān)： ①術(shù)中無(wú)法切除足夠的安全邊界； ②術(shù)中操作致腫瘤破溢種植； ③探查手術(shù)致腫瘤播散；

16、④分葉狀腫瘤部分遺漏殘留。 目前的觀點(diǎn)認(rèn)為大多數(shù)復(fù)發(fā)腹膜后腫瘤的首選治療仍然是手術(shù)切除。,放療,放療目的內(nèi)容： 術(shù)前放療 術(shù)中放療 術(shù)后放療,術(shù)前放療,目的： ① 減少局部復(fù)發(fā)機(jī)會(huì) ② 使腫瘤縮小，便于手術(shù)適應(yīng)癥： ①腫瘤生長(zhǎng)較快； ②腫瘤較大，估計(jì)手術(shù)切除不易徹底； ③分化差的復(fù)發(fā)性病變。,術(shù)中放療,適應(yīng)證：①根治切除腫瘤，術(shù)中預(yù)防照射引流區(qū)、瘤床②外侵腫瘤

17、因解剖關(guān)系無(wú)法切除或術(shù)后殘存灶 ③腫瘤敏感性差或臨近敏感組織的病例 ④心肺功能差或其 他原因不宜根治切除腫瘤 ⑤手術(shù)加放療或單純外照射后復(fù)發(fā),術(shù)后放療,適應(yīng)證：①手術(shù)范圍包括正常組織太少，姑息手術(shù)切除者 ②廣泛切除術(shù)后仍有殘存病變者。,化療,術(shù)前化療術(shù)中化療,化療,,,化療的給藥方式,靜脈全身化療,動(dòng)脈局部給藥,腹腔化療,化療,常用化療藥物,長(zhǎng)春新堿,長(zhǎng)春地辛,順鉑,長(zhǎng)春花堿,多柔比星,環(huán)磷酰胺,氮烯咪胺,甲氨蝶呤,卡鉑,異