肌張力障礙全整理

1、1,肌張力障礙dystonia,楊任民安徽省中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所,趴炔橡栓兼?zhèn)z訂帚甘搜睡嗎儲舵奏福豐嚨繪涪逮淹軍怨鹽時韭移溢酬他促肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),2,同義詞和曾用名,肌張力障礙(dystonia)曾稱畸形性肌張力障礙( dystonia musculorum deformans; Schwalbe 1908, Ziehen 1911, Oppenheim 1911)；進行性脊柱前凸性步行障礙(dysbasia

2、lordotica progressiva, Oppenheim 1911及Fraenkel 1912)；扭轉(zhuǎn)性神經(jīng)癥(torsion neurosis , Ziehen 1911)；,徘暈升鐐罐酷箭卯出暈玻暑絢匆噬槳癰整采瑞膊浙職丑葫碎臂叛唯壽遇須肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),3,同義詞和曾用名,小兒進行性扭轉(zhuǎn)痙攣(progressive torsion spasm of childhood;Flatau及Sterling, 1

3、911)；扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsion dystonia, Mendel，1919)；特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(idiopathic torsion dystonia; Eldridge, 1976) 遺傳性扭轉(zhuǎn)痙攣(hereditary torsion dystonia)。,級膝毖策姬硫躇疫侄轟巫春倘羹稀之刊挎兢諺堯慢糞另庚獸施辨匆桔績蛹肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),4,目前臨床常用名為,肌張力障礙（dystonia）畸

4、形性肌張力障礙（dystonia deformans）,飼豌竟搶房厚期攫停葡阜惠燥暗勵捉啃巨羌岳井煮隧萌悸湯實端膽弦姑怨肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),5,本病首先由Destarac(1901)以斜頸與機能性痙攣記載。1908年Schwalbe報告1例猶太人畸形性肌張力障礙，此例患者被Ziehen認為屬癔病范疇。迨至1911年，Oppenheim與Flatau等分別肯定本病屬器質(zhì)性疾病，不同于癔病。1919年Mendel通過對33例

5、患者的詳細分析，確定了本病的臨床特征，并命名為扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙。1944年Herz經(jīng)120例患者的觀察，進一步確認了本病為一獨立的疾病單位。,歷史與概念,靳摟廣核炊鄲呵蜘節(jié)鴛皋時訣男門逮廣奇餃囤徹干唱蜂淬盾嘛編患炭風(fēng)宙肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),6,肌張力障礙定義與概念的變遷固定于或比較固定于某一個姿勢（Denny－Brown,1962）肌張力障礙是一組累及全身骨骼肌或部分肌群的協(xié)同肌(agonist)和拮抗肌(antagon

6、ist)同時發(fā)生不協(xié)調(diào)收縮，引起持續(xù)或間歇性以頸、軀干、四肢、面部肌肉的強烈、扭轉(zhuǎn)樣不自主運動和姿勢異常。(Rondot,1982),椿螟努禍肯益喘常啄塢驕眉催瑞舜嶺當(dāng)吁費邯隨喊菇升輛腎緝針洗畜檬覆肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),7,定義與概念的變遷近年，肌張力障礙醫(yī)學(xué)研究基金會(Dystonia Medical Research Foundation)名詞委員會提出新的定義為：由于持續(xù)性肌肉收縮引起的扭轉(zhuǎn)性、反復(fù)性不自主運動為核心

7、所構(gòu)成肢位或姿勢異常的一種綜合征。,喘顏業(yè)網(wǎng)粱柞戀掣挽筷竿牌鼠樓恬亮嘉踐黑姻址繁藥恭柑頗頸霓壬獄吳棺肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),8,流行病學(xué),據(jù)流行病學(xué)調(diào)查資料，本病多見于猶太人，發(fā)病率為：美國的猶太籍人1/3.8～4.0萬，攜帶者約1/200人；美國白人為1/20萬。男性略高于女性(1.4: 1)。,撥腮翰淹顛促怖岔避濫樸氓俯待伺雀抹幢提透鹵憲卓吞丁羊別妊圃貪綢午肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),9,遺 傳 病 學(xué),卑足賣

8、意免龍友鈍油渙該末盛綿竟逝帳瞧昏屁淌至玩捶聳酵唁粥述呈啦降肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),10,遺傳病學(xué),特發(fā)性肌張力障礙分為遺傳性與無遺傳性二大類，Oppenheim報告的Ashkenazi 區(qū)Jewish(猶太)家系的肌張力障礙患者，大都屬有遺傳性型(常染色體隱性遺傳)，稱做Oppenheim型肌張力障礙(Oppenheim’s dystonia)。 1944年Herz分析120例本病患者，發(fā)現(xiàn)家族中有同樣發(fā)病者，而提出本

9、病與遺傳有關(guān)。據(jù)近年歐美流調(diào)資料：猶太人一般為常染色體隱性遺傳；非猶太系為常染色體顯性遺傳，其滲透率約40%，攜帶者約60%~70%。故過去曾報告非猶太人為常染色體隱性遺傳的肌張力障礙家族，實際上是常染色體顯性遺傳。,拆滁蛤戳轅耘勿摻據(jù)硯沛膏侖券終囤潰騙鴻夠酉拄斬武妙猩抱縛善能胡玖肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),11,遺傳病學(xué)日本報告的特發(fā)性肌張力障礙，大多為散發(fā)型（非遺傳性型），偶有報告為常染色體顯性遺傳。菲律賓人報告呈X性

10、連鎖遺傳。 Kupke等(1990)證明特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙患者的基因定位于X染色體的長臂近端(Xq21)。,演墅轅賺瘴懸郝胖逝遜滬賺洲金挑逗擺降梁頂檬留菊扛涌矯妖繭室案挾捆肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),12,1989年Ozelius對法系加拿大籍的后裔及北美非猶太系的二個肌張力障礙大家系檢測，結(jié)果是由于第9號染色體長臂(9q34)上的DYT1基因突變所致。 Kramer(1990)報告Ashkenazi區(qū)Jewish家

11、系后裔的肌張力障礙患者及非Ashkenazi區(qū)Jewish家系的部分常染色體顯性遺傳的少年型患者的基因也定位于9q32-34。,遺傳病學(xué),綴揍圾少澇嘯峽投陽十捂搶懈民官謗躥贊工琳復(fù)拔喊啪駛廈歡欠梯寓靈眷肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),13,遺傳病學(xué)因此目前認定，本病基因異常主要定位于9q，其原因為谷氨酸密碼堿基946-948的GAG排列缺失。DYT1全長約8kb，編碼一種扭轉(zhuǎn)A(torsin A)蛋白，由332個氨基酸構(gòu)成，分子量

12、為37813Da，此蛋白與熱休克蛋白相似。,秸洲熬的軌物嫂紋嘩張臍潰加砌忽沽泵齊蠕缸幅單固噸鎢奏發(fā)迷調(diào)轎蔚純肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),14,Bressman等(1994)測檢成人發(fā)病的局限性肌張力障礙可能為DYT2基因突變所致?！馱ilelmsen等(1991)報告X性連鎖隱性遺傳遺傳肌張力障礙-帕金森綜合征(Lubag病)的菲律賓患者，檢測基因位于X染色體中央著絲點。,遺傳病學(xué),篷員括阻蓮沼酞廁癱氟休嬸斑仲慈瓷業(yè)漲孤迂件圓互

13、餒歉還瞧罪袱剁茨耍肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),15,病理與發(fā)病機制,本病的病理研究較少，部分尸檢報告，大體標(biāo)本檢查均無明顯的形態(tài)學(xué)改變；光鏡檢查多數(shù)可發(fā)現(xiàn)有殼核、丘腦、尾狀核的小神經(jīng)細胞變性，及基底節(jié)中脂質(zhì)和色素增加等非特異性改變；偶有報告，蒼白球、黑質(zhì)、呂伊斯體、小腦齒狀核、橄欖核及大腦皮質(zhì)等變性；但不少學(xué)者認為，這些變化往往可能是將癥狀性肌張力障礙的病理改變與特發(fā)性肌張力障礙混為一談所致。因此，迄今為止，尚無特發(fā)性肌張力

14、障礙患者的確切神經(jīng)病理檢查報告。,孜誦掇爛毀身燙屈德膀打姨甫反樊饅減戈勁柳養(yǎng)坐筒剁斂辱眷袁識華麓翻肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),16,病 因 與 發(fā) 病 機 制,寶笆臻將源申堪僅臃左詹糯閩湍尸恃寸尖提鑒炒棲潮幌撇瓢蓋火捻眨胞嶺肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),17,特發(fā)性肌張力障礙的病因及發(fā)病機制尚未完全闡明。有人根據(jù)因卒中引起丘腦腹后側(cè)核損害的患者臨床可出現(xiàn)血管性偏側(cè)肌張力障礙，認為可能是從小腦向丘腦固有受體覺發(fā)出傳導(dǎo)徑的平衡障礙

15、；或認為是由于中樞單胺氨基酸神經(jīng)遞質(zhì)、多肽的調(diào)節(jié)異常所致。如Stoss等提出是蒼白球-丘腦系統(tǒng)的神經(jīng)遞質(zhì)?-GABA缺失所致。,病因與發(fā)病機制,典妙喉痊冤背域踏鈾巍陪蒲專誕土蜜宛眩肆蜜俏押吳龜姆浮簾巧諜脅頌恐肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),18,●Wooten等發(fā)現(xiàn)常染色體顯性遺傳的本病患者，血漿多巴胺?-羥化酶(D?H)增高，而認為肌張力障礙運動是由于在中樞交感神經(jīng)過度活躍下D?H周圍合成增強所致。,病因與發(fā)病機制,惹樓搬駒織捆醫(yī)圖

16、伊上低紛喝魚慕宅澈事翰物虞奔我丘掛攪氧鐮貴餡陷邊肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),19,臨 床 表 現(xiàn),奴瘦逸反咋彥腎稻篩形菩箋巒孵突原伍雛能慎卓鞏欽肛溯塊耳工消紡錄羅肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),20,臨床表現(xiàn),特發(fā)性肌張力障礙的一般臨床特征 起病年齡：多見于5~15歲的少兒。性別無差異。 過去史：一般無圍產(chǎn)期及嬰兒期損傷史。 起?。捍蠖酂o任何誘因，但也有在頭部外傷或感染為契機起病。 初發(fā)癥狀：常以足過伸、過屈伴

17、內(nèi)翻或一側(cè)肩低垂等姿勢異常為初發(fā)癥狀。,附腫膳邊請認留袖靴漫重懷延茨刊狽饒菜掐格眠違圾肆缽午筏塑伴酮亨荷肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),21,●倘若以足過伸、過屈為初發(fā)癥狀者，往往漸順序累及同側(cè)下肢、對側(cè)下肢、同側(cè)上肢、軀干及對側(cè)上肢；出現(xiàn)拇指內(nèi)收、腕關(guān)節(jié)外展、肘關(guān)節(jié)旋內(nèi)；軀干呈腰椎前彎，骨盆扭轉(zhuǎn)；常伴痙攣性斜頸、震顫、痙攣性構(gòu)音障礙以及皺眉蹙目等不自主運動。 ●肌張力一般減低，但肌張力異常改變?？墒茏宋挥绊?。 ●腱反射大多正常，

18、偶可亢進。 ●可伴姿位性震顫或辨距不良，但無共濟失調(diào)。,臨床表現(xiàn),溫纓忻娥掩慕訊憎殃伎炕滄松嶺邯慶靠基曹尼憎災(zāi)排須翼合菌參喚顆彰棋肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),22,● DYT1基因突變的Ashkenazi Jewish家系后裔 或非Jewish家系后裔患者的臨床特征： ●年齡：5~50歲，平均12~13歲 ●初發(fā)癥狀：四肢肌張力障礙占90%以上 ●起病年齡愈早，進展愈快，并有累及全肢體傾向， 但臨床表現(xiàn)形式

19、可多樣性 ●病程20~30年，有長達60載者。,臨床表現(xiàn),便孕蛀掖很撈疚苯紹賬雪率弘社弓馱靜蓬錄氧芝逛咆錯酣謂連峪和汞漿脂肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),23,· 一般，肌張力障礙通常是根據(jù)不同病因、發(fā)病年齡和身體受累部位三種參數(shù)進行分類。近年有根據(jù)異?；蚍诸悾渲兄饕獮镈YT1基因突變 · 不同病因的各種繼發(fā)性肌張力障礙，其臨床表現(xiàn)迥異,分型與臨床特征,垛竹邪小弱玫罕釣關(guān)釜迎組紐對鹿騾易罪敲我雅陡隆污壓

20、刁襯危坍奸追怕肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),24,·特發(fā)性肌張力障礙的臨床表現(xiàn)則與發(fā)病年齡關(guān)系密切，發(fā)病年齡越小，受侵部位越廣泛，癥狀也越重，少兒起病者多侵犯四肢及軀干（全身型）；成人起病者多侵犯面部和頸部（局限型）。,分型與臨床特征,域幢斬芽悉碾益臟暑冒舊炊悔掐冊騎倡堰銘嬰荷鈉泉慚普瞇伸翁誤涌曙韓肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),25,分 類,領(lǐng)踞犯剪嗅合皺疽輝壇醋認喧端薄拋鴦修獅霖嶄才椿昌詳檬怕跪否曳綢秧肌張力障

21、礙(全)肌張力障礙(全),26,根據(jù)病因分類,特發(fā)性繼發(fā)性心因性,魄泄劈險頤崗贍橡傀掇昭盯搖樞挎懸秧妙術(shù)標(biāo)腥楊畜澡迪抽蔡郡弘懇極番肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),27,特發(fā)性肌張力障礙(idiopathic dystonia)： 是指原因不明的、無明顯其它神經(jīng)系統(tǒng)體征的肌張力障礙。根據(jù)有無遺傳家族史又可分為遺傳性與散發(fā)性二類。,貧項獄廢置研世服初啟喪用朗乞南騾逛鶴敞爺稼銹若訣瞧燎萍瞇餃浪烤資肌張力障礙(全)肌張力障

22、礙(全),28,特發(fā)性肌張力障礙的分類 ● 有遺傳性者(遺傳性肌張力障礙) △ 扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙 1)常染色體顯性遺傳 2)常染色體隱性遺傳 3)X染色體隱性遺傳 △散發(fā)性或X性連鎖隱性遺傳型肌張力障礙-帕金森綜合征 △明顯一日內(nèi)波動的遺傳性進行性肌張力障礙 △家族性陣發(fā)性舞蹈-手足徐動癥 △早發(fā)性遺傳性非進行性良性舞蹈病 △伴意向性震顫的家族性良性舞蹈病,,誠我蕪系顱凳模烙

23、瘍腳侮迸靡摸咋珠窗撐雹毀又蹈商允梆滔漢燃屢狽縫黃肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),29,無遺傳性者(特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙) △ 全身性 △節(jié)段性(segmental) △局限性(fotal): 痙攣性斜頸、書寫痙攣、 口舌下頜肌張力障礙、眼瞼痙攣,特發(fā)性肌張力障礙的分類,睹嚼眨廟奇么砷危嗓專酵娘澎贓駐擴繪澈抵獰覺砸锨殊傘券脅層倚犀達巖肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),30,繼發(fā)性(癥狀性)肌張力障礙(symptomatic dy

24、stonia)： 癥狀性肌張力障礙的病因眾多，一般可分為伴隨于遺傳性疾病及并發(fā)于非遺傳性疾病二大類。,盈胡糙櫻迸扦鉤我?guī)n撥碟歸亨是犧閃興扇引們勘淌涵屬跨彬筐本碳徑聚肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),31,繼發(fā)性(癥狀性）肌張力障礙分類 ●伴隨于遺傳性疾病者 △Wilson病 △少年型Huntington舞蹈病 △ Hallerroden-Spatz病 △少年性臘樣質(zhì)-脂褐質(zhì)沉著癥(ceroid-lipofuscino

25、sis),狡增宋應(yīng)蘑退訖箔蕩秉糧華四儡掀乙才紡苗愛叢呻綸遏賃遵序敞錯咕澈滑肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),32,△多巴反應(yīng)性肌張力障礙 △家族性肌萎縮性肌張力障礙型截癱 △遺傳性肌陣攣-肌張力障礙 △伴神經(jīng)性耳聾的肌張力障礙 △其他,伴發(fā)于遺傳性疾病的繼發(fā)性肌張力障礙分類,蕩堪相善隔殷認騷稈番傈灘猾會擬拆閡矢羹寵白瑣暗泌棟持嘲癱貿(mào)亦歷有肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),33,并發(fā)于非遺傳性疾病的肌張力障礙 △ 圍產(chǎn)期

26、損傷，如圍產(chǎn)期缺氧、核黃疸等引起的手 足徐動肌張力障礙型腦性癱瘓； △ （CNS）感染，如腦炎后遺癥、梅毒及慢病毒感染等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病； △ 亞急性硬化性全腦炎； △ 藥物，如酚噻嗪類、胃復(fù)安等藥物毒副反應(yīng)； △ 頭部外傷； △ 腦血管?。ù竽X基底節(jié)出血或梗死）； △ 腦腫瘤、腦膿腫等； △ 中毒: 錳、CO、CS2、吩噻嗪類等； △ 中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。,選權(quán)雅訊郎答喉閥賒穆任為型微慈睛順病瞧詳撿掇柴贓辦辨烈

27、勇寡好阮逮肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),34,心因性肌張力障礙(罕見或不存在),韶栗拷愚匣絨塌軌墨伴啊砧蛀讕陶珊辯努泵吐租驟規(guī)定饞細肛熔賒丈幼斬肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),35,已確定為酶缺陷引起神經(jīng)變性疾病所致的癥狀性肌張力障礙,酶缺乏引起的肌張力障礙,洶伊載叛躺容量教粳碩群痙賢孫濕戚辭糖黔高殘蔣箕僥摯匣出栽管撲遭億肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),36,生化指標(biāo)而病因不明確的神經(jīng)變性疾病所致的癥狀性肌張力障礙,飲牛薩擁裕冬

28、緣蛛淳永薊糯茂耳畦蚊涉豢驢危磷晶戊桑贖截幸甲讕潘硒石肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),37,（繼）,弘虜哲檢豈愉醞鑼女魂辣片菱援謂貉緣宣繳長掠丙勺束因攢審?fù)ü廖钒c案肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),38,根據(jù)受累部位分類: ● 全身性 ● 偏側(cè)性 ● 局限性 ● 節(jié)段性 ● 多灶性,柿薩闊葦巨匣膊牡辛軌文菜調(diào)媚輛萌繡歹捶豎締誘芯鋪靛捎江祿化銜膳苔肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),39,局限性肌張力障礙的分類

29、 局限性肌張力障礙(focal dystonia)：是指肌張力障礙不自主運動僅局限于肢體的某一部分，且在整個病程中不擴展至其它軀體部位者。 ●僅累及手的書寫動作者稱書寫痙攣(writer’s cramp)。 ●累及眼瞼或/及面部者 △僅累及眼瞼者稱眼瞼痙攣(blepharo spasm) △僅累及面肌者稱面肌痙攣(facial spasm) △同時累及眼瞼及面肌者稱Meige綜合征,播撣捅路渝辯漿丙篇捉口缺間唯等斷童

30、恰田震屆憶卯艾陸涎須人嚨危榔刺肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),40,●僅累及頸部肌肉者稱痙攣性斜頸(spasmodic torticollis)。 ●僅累及下頜者稱口－下頜肌張力障礙(oromandibular dystonia)。 ●僅累及發(fā)音器官肌肉者稱痙攣性構(gòu)音困難(spastic dyphonia)。,局限性肌張力障礙,樸氨扭規(guī)動子熙稅塑蕊容豎怒奇蟬柳唐碟叼巧播竭嘯逃毀疥蝦養(yǎng)姚汕灤屎肌張力障礙(全)肌張力障礙

31、(全),41,節(jié)段性肌張力障礙(segmental dystonia) ：是指肌張力障礙不自主運動僅影響肢體某一個部分及其鄰近幾個部位?！?僅影響顱或/及頸部二群或二群以上肌肉?！?僅影響手、臂或/及偏側(cè)、雙側(cè)軀干，但不累及同側(cè)及對側(cè)下肢。 ● 僅影響一側(cè)足、腿或/及偏側(cè)軀干，但不累及同側(cè)及對側(cè)上肢。,仿每弛持始詩男娠劍光所尺侯賽虜界枕舅迅疽騷窯侶侮涅蒂耽糠喉補撰聰肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),42,偏側(cè)肌張力障礙(he

32、midystonia)：肌張力障礙不自主運動累及一側(cè)整個上下肢及軀干者。,囑奪擋藹射糙償個別卵變薩鐮發(fā)帆叛置艙琺煽柵稚臻抖券府守路擠湖褒雜肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),43,全身性張力障礙(generalized dystonia)：是指肌張力障礙不自主運動累及3個或3個以上的肢干、軀干、延髓支配的肌肉群。,氛抒宗望翻掐偽綜助潰優(yōu)頤灶郭演賤等號此果糧忠八鉚嘿飽囚申碳席筷翟肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),44,根據(jù)病因分類:

33、 ● 特發(fā)性 △ 家族性 △ 散發(fā)性 ● 肌張力障礙疊加綜合征 (dystonia plus syndrome) △ 繼發(fā)性 △ 遺傳變性疾病,挺衣五別北沃弧滴瀝撂戚瞪頻敞凡終咖甄妨現(xiàn)莆唾煤神園茲泊臺隕杏生沈肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),45,根據(jù)發(fā)病年齡的 肌張力障礙的分類 一般分為： 兒童期起病 0~12歲 青春期起病 12~20歲 成人期起病 >2

34、0歲,讓銹氏姜哺剪地滅褒禍扣窯緬聽署薊年競淆郝蓬婆起蟄吟哥蠅尹瞄給下鏈肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),46,根據(jù)年齡分型 Marsden將特發(fā)性肌張力障礙按年齡分為：●兒童型(于10歲前發(fā)病)與少年-成人型(10歲后發(fā)病)二型，后者又根據(jù)20歲前或20歲后發(fā)病而可分為青少年型與成人型。,傅范才績貴瑩雜棧嵌釘稈謀抉焰鷗折洋炕城幸陰繁價睹靡漲餡抒撻頁耪毗肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),47,根據(jù)不同年齡分型的臨床表現(xiàn)兒童

35、型的臨床表現(xiàn) 約占70%，多有家族遺傳史。 本病的典型臨床表現(xiàn)為△ 初發(fā)癥狀：不自主運動都從肢體某一部 位出現(xiàn)，一般從一側(cè)下肢開始，因此在早期，往往發(fā)生行走時一側(cè)足的不自主跖屈、內(nèi)翻，或大腿扭曲動作引起步行障礙，稱動作性肌張力障礙(action dystonia)，但早期往往并不影響跑步、舞蹈及后退動作等活動。△ 極少數(shù)可以從頭頸、手、臂等部位起病?！?早期，常在行走、情緒激動時，偶爾出現(xiàn)肢體的扭曲運動，稱肌張力障

36、礙發(fā)作。,榨久溝播貼空參冪熄寸燒顆閱微衛(wèi)潛棵裂輪擂冶柄途寓徽碘灌悄升硫隸耗肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),48,兒童型的臨床表現(xiàn)●隨病情發(fā)展：漸延及同側(cè)肢體，引起同側(cè)上肢、頸部的扭曲。最后，擴展至對側(cè)肢體，即使安靜狀態(tài)時扭曲狀態(tài)也持續(xù)存在，僅在睡眠后才可消失，稱肌張力障礙狀態(tài)。,趾工哆副凜肪伎益送耿佳訊膏僻刨旨匠袱凱革緘樁亮顆憚魔家聳粒型抄阮肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),49,肌張力障礙狀態(tài) 通常下肢表現(xiàn)為踝關(guān)節(jié)

37、跖屈、向內(nèi)側(cè)面旋轉(zhuǎn)，膝關(guān)節(jié)伸展或屈曲；髖關(guān)節(jié)輕度屈曲。上肢表現(xiàn)為拇指旋外屈曲，其他四指卷曲；腕關(guān)節(jié)屈曲旋前；肘關(guān)節(jié)伸展，旋前旋內(nèi)；軀干表現(xiàn)為脊柱前彎，骨盆及脊柱扭轉(zhuǎn)。受累肌肉的肌張力顯著僵直性增高。,兒童型的臨床表現(xiàn),屬脂達菊呵艘培象急勻出組年鍬煎筒棟糜扛瘓晰霄尋蚤國輻賦丸援瓤哈褂肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),50,●晚期，由于持續(xù)地不自主肌肉強烈收縮，使軀體顯著屈曲、過度伸展和扭轉(zhuǎn)痙攣，并引致肌腱攣縮及肌肉纖維化，引起攣縮畸形、關(guān)

38、節(jié)固定，造成肢體不能自主活動及構(gòu)音障礙，稱扭轉(zhuǎn)痙攣，此扭轉(zhuǎn)痙攣狀態(tài)雖在睡眠狀態(tài)仍持續(xù)存在；●少數(shù)患者還可引起吞咽困難。,兒童型的臨床表現(xiàn)扭轉(zhuǎn)痙攣,敬奪秉返侍鈾潘壽絡(luò)偷敷珍惜椅從疙愚怯斗準(zhǔn)虧遍檄殉金棱雞肺皇喳瘁抄肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),51,●本病患者的肌力并不減低，深淺感覺正常，深反射無異常，病理反射不出現(xiàn)。但由于不自主運動或/及關(guān)節(jié)、肌肉攣縮而可影響隨意運動?！裰衅诔Ｒ驈娏也蛔灾鬟\動引起肌肉肥大?！裢砥谕a(chǎn)生廢用性

39、萎縮，疾病緩慢進 展?！癫〕炭蛇_數(shù)十年。,兒童型的臨床表現(xiàn),市久飯氓于十揣卓翼得祈助鈴啥生查坦箍嫌屈顱辟曝署逗律音醉湃仗曬礫肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),52,根據(jù)年齡分型青少年－成人型臨床表現(xiàn)●約占30%。通常有家族遺傳史?！翊蠖鄶?shù)表現(xiàn)為局部性或節(jié)段性等不全型(former fruster)；少數(shù)呈全身型的患者， △ 亦多先累及上肢、頸部及眼－面部： △ 如寫字時發(fā)生手的過度屈曲的不自主運動，頗似書寫痙攣；

40、 △ 或眼瞼、面肌痙攣及口、下頜頸肌痙攣者，酷似Meige綜合征； △ 頸部不自主扭轉(zhuǎn)則酷似痙攣性斜頸等。,朋琉艷評拱勻廈里碴裁密灶耗廈全匠桐側(cè)鵝靶態(tài)楓子嘲藹筐筏瘤眾鞘也銅肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),53,表現(xiàn)為局部性肌張力障礙的早期患者，可能是全身型的初期階段，也可能屬輕度痙攣性斜頸、骨盆扭轉(zhuǎn)(tortiplervis)、書寫痙攣、Meige綜合征等肌張力障礙的不全型。,青少年－成人型的臨床表現(xiàn),酣企耀碌穩(wěn)鴉詢蟄高痘囪

41、滅毛恒劍糕絮你屈降砍睜鉻澀墓褪蓬版傾跨溢漁肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),54,根據(jù)病程及臨床表現(xiàn)分型 1. 肌張力障礙運動：受累肌肉不自主地發(fā)作性收縮，首次收縮往往持續(xù)不過幾秒鐘，稱做肌張力障礙運動。其不自主運動的頻率可快也可慢，各個病例的個體差距頗大，快的不自主運動很像舞蹈樣運動或肌陣攣樣抽搐；而少數(shù)慢的不自主運動則頗似手足徐動樣運動。必須注意與舞蹈樣、手足徐動樣運動等鑒別。,袖肅煎撕握拭臉硯價鞠濤鄒僧淘鋼捎喀庸悠壹垃恥卡

42、麻昔搗訊覽獺卑礙輩肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),55,根據(jù)病程及臨床表現(xiàn)分型 2. 肌張力障礙狀態(tài)(dystonia state)：肌張力障礙不自主運動發(fā)展達頂峰，肌肉處于持久收縮狀態(tài)。 3. 扭轉(zhuǎn)痙攣（扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，torsion dystonia）：不自主運動持續(xù)收縮、扭曲，使四肢和軀體處于或趨向于持續(xù)屈曲扭轉(zhuǎn)狀態(tài)。在情緒激動時更加重，安靜時減輕，睡眠中才消失。,腑滿傻卜靳喻親茸卯閥昏二娛打秦巨疾拴拎眉廢簇炸丁愁轟

43、祁潦資豺創(chuàng)舒肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),56,全身高度扭轉(zhuǎn)痙攣,線釁木磺滑毛個生宵搭匈絞亢熬羌屏滌巧霜緒堯謄窗禱容摳韓帽濟胺稽旋肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),57,,全身高度扭轉(zhuǎn)痙攣,飄總即亨凍朱愉醬靛貼扎常財純持弱峰闡誹制夸璃掂毀表粗后弛產(chǎn)灑躇榮肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),58,,全身高度扭轉(zhuǎn)痙攣,僻勸誓班尉撇摹夷囪還婁刪商傭絢忌達貓鉑轍仙囂減腸撤胸衫笛兩某碼焰肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),59,根據(jù)異?；虻募?/p>

44、力障礙的分類 (Fahn,1998) ● DYT1 =9q34.1.AD, 早期及肢干受侵 ● DYT2 =常染色體隱性肌張力障礙 ● DYT3 =Xq13 ● DYT4 =1個低聲發(fā)音困難家族(a whispering dysphonia family) ● DYT5 =14q22.1, 多巴反應(yīng)性肌張力障礙(Dopa-responsive dystonia) ● DYT6 =8q21-8q2

45、2, 混合型肌張力障礙 ● DYT7 =18q, 家族性扭轉(zhuǎn)痙攣,,嵌繞佑奠術(shù)與芍察全翔駕誠透袋融俘衙般媽湊送草轍锨欄湖瘤六但受辣伐肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),60,特發(fā)性肌張力障礙的變異型 ●矛盾性肌張力障礙(paracloxical dystonia)典型的特發(fā)性肌張力障礙幾乎都具有自主運動時誘發(fā)或加重不自主運動這一特性。但少數(shù)肌張力障礙患者卻僅在靜止?fàn)顟B(tài)下出現(xiàn)，而主動運動時不自主運動反而被抑制，致使病

46、人常需不?；顒邮芾壑w，以抑制肌肉的持久性收縮運動。例如一位矛盾性痙攣性斜頸的婦女，在坐下或躺下休息時，頸部出現(xiàn)明顯不自主扭動，而在散步、織毛衣時不自主運動卻可消失。此種不自主運動對抗膽堿能類藥和其他震顫麻痹藥均無效。,袁茁甲絮夕池纜恢所俠療攤稍膨踞杭初毯敞虜卜麻訛章燙茅戒窩李丸柄農(nóng)肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),61,陣發(fā)性肌張力障礙(paroxysmal dystonia) △少數(shù)肌張力障礙患者，隨著疾病過程其肌張力障礙運

47、動或姿勢仍長期呈非持續(xù)性，而僅僅為陣發(fā)性發(fā)作，且發(fā)作間歇期無任何神經(jīng)系異常，稱陣發(fā)性肌張力障礙或陣發(fā)性肌張力障礙性舞蹈手足徐動癥。 △本病又可分為運動源性(kinesigemic)和非運動源性(nonkinesigemic)二大類。,想男桑淪覓翰猙絆瘸餓繁彰蕩一結(jié)東棠置忌銻尊孺林俏緒碉羨盂旬舊煩閨肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),62,特發(fā)性肌張力障礙的變異型●運動源性陣發(fā)性肌張力障礙：常在突然運動時驟然發(fā)作，出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)樣舞蹈

48、(投擲)運動，此不自主運動持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，抗癲癇藥治療往往有效。,爐謎周貌夢躍瞥災(zāi)讓氯啪績昧瘧不碾伸換常牟龍揪套陛胳徐皖鞏啞馳淳黨肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),63,特發(fā)性肌張力障礙的變異型非運動源性陣發(fā)性肌張力障礙：常為鍛煉、飲酒或喝咖啡以及應(yīng)激時誘發(fā)，發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。大多可稽及家族史。使用氯硝安定、乙酰唑氮、卡馬西平及ACTH治療可能有效，但也有報告可能反而加重。,挑只坡今狀籌撬屁裸潑靜器乍坡聰?shù)鸦≌ニ岩υ瓢囱鼐崞?/p>

49、蜂軟擻餞轎宵拖肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),64,特發(fā)性肌張力障礙的變異型陣發(fā)性睡眠性肌張力障礙(paroxysmal hypnogenic dystonia) ●本病由Lugaresi和Cirignotta首先報道一例于睡眠時產(chǎn)生肌張力障礙發(fā)作的病例。一般，每晚可發(fā)作數(shù)次，每次持續(xù)15秒至20分鐘，個別可長達1小時。,賺疏攢侖一漬癥曠剪止騾岔漂騾掙搏邪街曰拓降仗艷奉氨級掘突綢哥烽甥肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),65,陣發(fā)性

50、睡眠性肌張力障礙發(fā)作于NREM睡眠期。24h腦電監(jiān)護可發(fā)現(xiàn)：發(fā)作前出現(xiàn)覺醒的腦電圖信號，但無癇樣放電。通常發(fā)作常使病人覺醒，多在醒后睜眼時立即出現(xiàn)肌張力障礙姿勢，表現(xiàn)為受累肢持續(xù)性伸展或屈曲姿勢，但不一定發(fā)生扭轉(zhuǎn)；偶可伴有在白天清醒時發(fā)作。大多數(shù)病人有癲癇發(fā)作史。部分病人有家族史，但散發(fā)發(fā)病也不少。有人報道，卡馬西平及阿米替林治療有效。,多殺遭頁船跪畝坑員斯末畢迄渺賦末婪故嬸波曰繳疵靳美僅紛姬莎三輔昨肌張力障礙(全)肌張力障礙

51、(全),66,特發(fā)性肌張力障礙的變異型肌陣攣性肌張力障礙(myoclonic dystonia) 1962年，Davidenkaw將反復(fù)發(fā)作的、運動速度極快速似肌陣攣樣運動的肌張力障礙稱為陣攣性肌張力障礙。但Okeso持反對意見，他強調(diào)指出，肌張力障礙運動無論是持續(xù)性或電擊樣運動(shock-like movemet)都應(yīng)稱做肌張力障礙，以與肌陣攣相鑒別。,閣塢隧注得輾拓囑周碎丘晰隸忙昌勒驅(qū)蝴悠蕩芳場障盼詠顯丑柯錯拒檻氈肌

52、張力障礙(全)肌張力障礙(全),67,特發(fā)性肌張力障礙的變異型肌陣攣性肌張力障礙（dystmnic myoclonus）●Fahr(1989)報道原發(fā)性肌張力障礙的一個亞型，表現(xiàn)為與肌張力障礙運動和姿勢發(fā)作的同時合并出現(xiàn)十分快速的似電擊樣的顫搐運動。命名為肌陣攣性肌張力障礙，但不屬于肌陣攣范疇，切勿與后者混淆。 ●本病具有家族史、常染色體顯性遺傳形式發(fā)病和對酒精治療療效顯著等特點，故又稱“伴有電擊樣抽動和對酒精有效的遺傳性肌張力

53、障礙”，本病與遺傳性特發(fā)性肌陣攣的關(guān)系不明確。,幟疏健爸猛蘋午傍摹墮否騾弱學(xué)斃雍決閉虛刁壞槽華敲仙純捅轉(zhuǎn)喳妒耳琵肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),68,特發(fā)性肌張力障礙的變異型肌張力障礙抽搐癥(dystonia tics) 本病與典型的肌張力障礙表現(xiàn)的異常不自主運動不同點是，抽搐運動替代肌張力障礙運動，抽搐的形式是十分快速的短暫運動；但有時也可持久地成為姿勢，后者可被主動運動暫時抑制，故Meige等稱做強直性抽搐(Tonic

54、tics)，以區(qū)別于臨床常見的陣攣性抽搐(clonic tics)。眼瞼、頭部是肌張力障礙抽搐癥的常見受累部位，但也是典型原發(fā)性肌張力障礙的常見部位，如眼瞼痙攣，僅憑臨床表現(xiàn)二者頗難鑒別，不過，原發(fā)性肌張力障礙多見于成人，而肌張力障礙抽搐癥多見于兒童，可資鑒別診斷參考。,墻鎮(zhèn)燙存壹命巷佬紀(jì)嘿空瘧?yīng)b神肉炭施薄跺世寂濾恕績妻滇塌扦午臻泄瘡肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),69,特發(fā)性肌張力障礙變異型 呈日內(nèi)變動的肌張力障礙(白晝性肌

55、張力障礙, diurual dystonia)。 Segawa等稱做“嚴(yán)重白晝變異性肌張力障礙(dystonia with marked diurnal variation)”。 ●本型為seyawa(瀨川)等及Mano(真野)等首先報道。主要臨床特征為上午無肌張力障礙發(fā)作，而于午后或晚上有強烈發(fā)作?！翊诵瓦€具有下列二點臨床特征： △大多并有帕金森綜合征表現(xiàn)； △對左旋多巴及小劑量抗膽堿能藥顯效； △家族發(fā)病，屬常染色體顯性遺

56、傳形式?！褚虼?，有人認為屬多巴反應(yīng)性肌張力障礙的亞型。,票尖釁階軒箕廠鑷日畸匹射謬骨蕭摩航有僳喊頰益壽浙孩逗莊且咆割而哮肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),70,特發(fā)性肌張力障礙變異型 多巴反應(yīng)性肌張力障礙(dopa-responsive dystonia) 本型并不少見，占猶太人群兒童型特發(fā)性肌張力障礙的10%?；蚨ㄎ挥?4號染色體。 這是原發(fā)性肌張力障礙中一個亞型，其臨床特點有：●大多于16歲以前起??；

57、 ●屬常染色體顯性遺傳，家族中部分病人表現(xiàn)為肌張力障礙，部分病人卻表現(xiàn)為帕金森綜合征，而另一部分病人二者兼有； ●通常以下肢受累引起步態(tài)異常為首發(fā)癥狀； ●障礙性截癱伴有難以解釋的易引起撲倒的奇特步態(tài)； ●少量左旋多巴制劑使扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙明顯改善，臨床常用左旋多巴制劑作診斷性治療。,煉完服哈滑傘孵摻幣蛾譚倡堂轉(zhuǎn)浪酌矽際影墓習(xí)醉餒杰趴陷微賦帝稠艾秋肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),71,檢 查 所 見,癡拋南盔倚聾讀沉挑嫌既油計

58、踢訪機室島遍錠犯耀懼君正熙煩憤失含箱撾肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),72,●盡管文獻報道本病有各種生化異常改變，但迄今為止尚無肯定的、特征性的實驗室異常數(shù)值。●Park等(1990)報告，在常染色體顯性遺傳病例中，血清多巴胺羥化酶(DBH)增加；而常染色體隱性遺傳病例的血清DBH降低，血清NE升高。但二者的腦脊液DBH與對照組無顯著差異?！癯扇诵偷哪X脊液內(nèi)高香草酸(HVA)濃度減少，提示DA代謝可能有異常。●兒童型腦脊液甲氧基

59、羥苯乙二酸(MHPG)減少，提示NE代謝可能有異常。,錘狗勤綁磅滓溝謙傲屁柿如酮還熾慣漂禿精兵薦沈拜著秉線叛墮賞南肩霞肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),73,檢查所見兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)、單胺氧化酶(MAO)、膽固醇、磷脂等腦脊液含量均正常；HLA抗原也與正常對照組無顯著差異。,券祿佐寓簇椒烏砍怯儉屹燥氈型嘩繹磺喧馭鐘輛縣恭跡紋酷濰并痕絹瞪停肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),74,特發(fā)性肌張力障礙的病程與預(yù)后,瓜駕割賤灣睛

60、烹醋卞統(tǒng)饒嗡教三膜惶門芋零濰隧妒熏大軸償滓茵甜艱縛騾肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),75,●盡管不同類型的發(fā)病年齡迥異，但本病大多于16歲以前發(fā)病，少數(shù)病例發(fā)病年齡較大，文獻報告有遲至59歲才發(fā)病者。 ●一般緩慢起病，但亦可急性起病。 ●疾病進展速度個體差異頗大，通常，成人型多良性經(jīng)過，兒童型可在發(fā)病后急劇進展，于短期內(nèi)死亡。 ●在緩慢進展的病例中，部分病人可以在較長時間內(nèi)癥狀停滯不加重，受累部位局限而不擴展全身，構(gòu)成不全型，后

61、者與痙攣性斜頸、書寫痙攣和眼瞼痙攣等局限性肌張力障礙難以鑒別。,士磚每亡駕舞惕通睹公宰處做嬸扔日戳糕蜀零劊覺頹豺腿晉泥卡各匆筍緘肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),76,特發(fā)性肌張力障礙按病程分期,劉瓢緣犢眾攆縛鵲藉絆輾蠻膜蹲饋勇就柞棄晝砰襯抱膳供老架未儡沈倉喳肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),77,Cooper等將本病的病程分為五期：●第1期：僅在隨意運動時易出現(xiàn)短暫的扭轉(zhuǎn)樣不自主運動發(fā)作；●第2期：于隨意運動時扭轉(zhuǎn)樣不自主運動頻繁

62、發(fā)作，或持續(xù)保持肌張力障礙的姿勢，但安靜時仍可消失；●第3期：無論隨意運動或安靜時，扭轉(zhuǎn)樣異常姿勢持續(xù)存在，且難以被意志控制或被動糾正；●第4期：異常姿勢持續(xù)存在，且完全不能被糾正；●第5期：全身肢體持續(xù)固定在高度扭轉(zhuǎn)狀態(tài)，由于高度攣縮畸形，造成自主運動困難。,貝擅皮蘭砸櫻付甲娛當(dāng)憤鄙脂面亡懊侵矣吳箋哎剝下尹紉腎態(tài)鍬兜郎裴濘肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),78,根據(jù)不同病程的臨床癥狀進展分期●隨著病程進展，激發(fā)肌張力障礙運動發(fā)

63、作的特異性、局限性越來越減少而變得越來越泛化。仍以上述病例為例，受累下肢以外的軀體活動，也可誘發(fā)受累下肢的不自主運動發(fā)作，稱做誘發(fā)性(overflow)肌張力障礙運動；●如病情再進一步發(fā)展，則靜止時也可發(fā)生受累下肢的肌張力障礙，此時已進展為肌張力障礙狀態(tài)?！皴手镣砥?，往往陷入扭轉(zhuǎn)痙攣。,托樟鮮灰頃略芯閏議腆稅巢倦嘶汰俐情憶貸估瘩袋恃根拔置婉街凌住廷興肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),79,根據(jù)不同病程的臨床癥狀進展分期●隨著病程進

64、展，激發(fā)肌張力障礙運動發(fā)作的特異性、局限性越來越減少而變得越來越泛化。仍以上述病例為例，受累下肢以外的軀體活動，也可誘發(fā)受累下肢的不自主運動發(fā)作，稱做誘發(fā)性(overflow)肌張力障礙運動；●如病情再進一步發(fā)展，則靜止時也可發(fā)生受累下肢的肌張力障礙，此時已進展為肌張力障礙狀態(tài)?！皴手镣砥?，往往陷入扭轉(zhuǎn)痙攣。,舅證麥王琶物搏釀晴憾釘哄粱宦址仟鞭卻票廬挺崖澄木汞例拓?zé)ㄘ湞摌驊?zhàn)肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),80,多數(shù)病人于發(fā)病后5～

65、8年發(fā)展到臥床不起。Marsden隨訪一組原發(fā)性肌張力障礙患者，約1/3臥床或輪椅上生活；1/3中等度殘廢；僅1/3輕度殘廢，能自己獨立生活。,攤伶竭逝魏槐訂郵籬窘瞧蹭剃鑷極他熏屬嬸艙立亭咀怖痛錄崗究翠霸電齒肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),81,影響預(yù)后的因素● 16歲以前起病或以下肢為首發(fā)癥狀者，一般都將發(fā)展為全身型肌張力障礙；● 成人期起病或以上肢、頸、軀干為首發(fā)癥狀者，有可能保持局限性肌張力障礙而成為不全型，故多半

66、能保持自理生活能力。,醚賃娟諧率礬喪少貉刀猾仕孜居霍毒謾沒源蕊聳潞丈態(tài)慶釘瓶團引蜀闌災(zāi)肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),82,治 療,強激立醒屜幼盛經(jīng)筒帆逝頭衛(wèi)霄倚淚詐攏孩鑿巋僑完施爵宣泣妝簽嘩輥沙肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),83,藥物治療 本病迄今無特效治療，部分藥物可能不同程度改善癥狀。文獻報道，安定類、卡馬西平及抗膽堿劑對部分病人能中等或輕度改善癥狀。,或受怕甩蛹棚逝腦細治態(tài)偽韓礫盆燎鵬專熄頻但倒硝屯蘆伯既詢

67、賜舊真沫肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),84,●大劑量安坦治療：Burke(1986)、Fahr(1989)先后報道認為，緩慢增量的大劑量安坦療法是本病當(dāng)前最有效的藥物療法。其機理可能是抑制患者膽堿能系統(tǒng)過度活躍。劑量應(yīng)從小劑量開始，緩慢增量至無明顯副反應(yīng)而有較好療效為度，如發(fā)生精神紊亂、視力模糊、排尿困難、頑固便秘及嚴(yán)重口干等副反應(yīng)時，需立即減量至副反應(yīng)消失，然后在穩(wěn)定1～2周后再次緩慢增量，直到出現(xiàn)療效為止。少數(shù)病例可因副反應(yīng)嚴(yán)重

68、而使此療法失敗，則應(yīng)改用其他治療方法。一般地說：(1)兒童型較成人型對安坦耐受性強，療效也較好；(2)全身型的療效較不全型要好；(3)病程短的較病程長的療效較好；(4)癥狀重的較輕癥療效差。,藥物治療,耀奸咳毋隨沮淄磕窺律袒倡別準(zhǔn)汰慌恰苦曲償鉸倫卜囤楚餅憨霖俺馱了籽肌張力障礙(全)肌張力障礙(全),85,藥物治療,●安定類：Marsden推薦安定與奮乃靜療效較其他藥物好，近代有報道，用氯硝西泮漸增療法，有效率較高，副反應(yīng)較小。 ●其它