貧血診斷與鑒別診斷

1、貧血診斷與鑒別診斷,,,,一、概述,1、定義：外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb）, 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）和（或）血細(xì)胞比容（HCT）低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。貧血僅僅是一種癥狀。,平原地區(qū)：成年男性 Hb<120g/L，RBC<4.5×1012／L，HCT<0.42,成年女性Hb<110g/L，RBC<4.0×1012／L，HCT<0.37,血紅蛋白

2、濃度降低最為重要,二、分類－按形態(tài)學(xué)分類,按形態(tài)形分類,按貧血程度分類,,,,,輕：<90g/L,中:60g/L~90g/L,重:30g/L~60g/L,極重: <30g/L,1.紅細(xì)胞生成減少性貧血,2.紅細(xì)胞破壞過多性貧血,3.失血性貧血,按病因及發(fā)病機(jī)制分類,造血干細(xì)胞增生和分化異常 ；骨髓被異常組織浸潤；細(xì)胞合成障礙。,紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷；紅細(xì)胞外因素,上述兩種分類法各有優(yōu)缺點(diǎn)。1.形態(tài)分類法對(duì)貧血的診斷能提供一些線索

3、；2.病因和發(fā)病機(jī)制分類法對(duì)貧血的發(fā)病機(jī)制有所說明。,,（二）造血調(diào)節(jié)異常所致貧血１骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血２淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血３造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血４造血細(xì)胞刁亡亢進(jìn)所致貧血,1.紅細(xì)胞生成減少性貧血,（一）造血干祖細(xì)胞異常所致貧血１再生障礙性貧血２純紅細(xì)胞再生障礙性貧血３先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血４造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病,1.紅細(xì)胞生成減少性貧血,（三）造血原料不足或利用障礙所致貧血１葉酸或維生素Ｂ

4、１２缺乏或利用障礙所致貧血２缺鐵和鐵利用障礙所致貧血,1.紅細(xì)胞生成減少性貧血,紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷１紅細(xì)胞膜的缺陷２紅細(xì)胞酶的缺陷３珠蛋白肽連鏈量改變及分子結(jié)構(gòu)變異,2.紅細(xì)胞破壞過多性貧血,紅細(xì)胞外因素１紅細(xì)胞被血清中抗體或補(bǔ)體所影響．２機(jī)械性損傷３化學(xué)物理及生物因素４脾臟內(nèi)阻留,2.紅細(xì)胞破壞過多性貧血,急性失血性貧血慢性失血性貧血,3.失血性貧血,病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力下降。貧血的臨床表現(xiàn)取決于：⑴年齡⑵

5、貧血的程度⑶貧血的速度⑷機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力⑸患者的體力活動(dòng)程度⑹有無心腦血管的基礎(chǔ)疾病,三、臨床表現(xiàn),1.癥狀頭痛、頭暈、失眠、記憶力下降、心悸、氣短、呼吸困難、困乏、無力、易疲勞、食欲不振、惡心、腹脹、多尿、月經(jīng)紊亂 等等,三、臨床表現(xiàn),2.體征皮膚粘膜、瞼結(jié)膜、唇手掌蒼白、溶貧時(shí)皮膚粘膜黃染、指甲扁平或反甲、心率快、脈壓差大、心臟擴(kuò)大、心臟雜音、舌質(zhì)改變。,三、臨床表現(xiàn),3.癥狀的影響因素（1）一般Hb小于

6、80—90g/L時(shí)才出現(xiàn)癥狀。（2）急性失血20%時(shí) --- 直立性低血壓 急性失血50%以上時(shí)--- 休克。（3）慢性失血，病人有耐受力，Hb30--40g/L時(shí)也能生活自理。,三、臨床表現(xiàn),三、臨床表現(xiàn),臨床癥狀和體征表現(xiàn)：⒈一般表現(xiàn)⒉心血管系統(tǒng)表現(xiàn)⒊中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)⒋消化系統(tǒng)表現(xiàn)⒌泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)⒍其他,第一步：詢問病史第二步：全面體格檢查第三步：實(shí)驗(yàn)室檢查第四步：分析,四、診斷,第一步：

7、詢問病史--是診斷的重要基礎(chǔ) 1.理化接觸史2.慢性疾病史（感染、腎功能不全）3.出血史4.飲食史5.營養(yǎng)史6.家族遺傳史7.尿色（茶色、洗肉水樣）,四、診斷,第二步：體征有無出血傾向有無皮膚黃染肝、脾、淋巴結(jié)有無腫大肛門和婦科檢查不可忽視,四、診斷,第三步：實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓涂片、骨髓活檢、鐵染色；血清鐵、總鐵結(jié)合力；血清葉酸、維生素B12、鐵蛋白濃度；肝腎功能、尿糞常規(guī)；免疫學(xué)檢查；影像、內(nèi)鏡；Co

8、omb`s試驗(yàn)、 Ham`s試驗(yàn)；,四、診斷,,,第四步：分析,三系減少,單純紅系減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞正常 純紅再障網(wǎng)織紅細(xì)胞升高伴黃疸 溶貧,大細(xì)胞 巨幼貧正細(xì)胞正色素 ---- AA、MD,,,,,四、診斷,PNH,血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積,低,MCV,高,血清鐵、TIBC,正常,血清鐵、TIBC網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)結(jié)

9、合珠蛋白Coomb’s TEST,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)血清維生素B12血清葉酸,低,鐵蛋白骨髓,Hb電泳,外周血片RBC形態(tài),球形細(xì)胞,Coomb’s Test滲透脆性增高,碎片,DIC過篩試驗(yàn),鐮狀細(xì)胞,Hb電泳,有核紅細(xì)胞,Hb電泳骨髓,,正常,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,四、診斷－貧血的實(shí)驗(yàn)室過篩試驗(yàn),1.病因治療2.藥物治療3.輸血4.脾切除5.異基因造血干細(xì)胞移植,五、治療原則,治療原發(fā)病，迅速糾正出

10、血原因；藥物性貧血應(yīng)立即停藥并避免之。消除貧血的病因是治療貧血的首要原則貧血的病因決定了貧血的治療效果。,五、治療原則－病因治療,(1)補(bǔ)充造血原料如：鐵劑、葉酸、維生素B12等。(2)刺激紅細(xì)胞生成的藥物EPO、雄性激素。 EPO－－起源于腎臟，為一種糖蛋白，促進(jìn)紅系增殖、分化、成熟，主要用于腎性貧血，療效顯著，對(duì)慢性感染、惡性腫瘤引起的貧血也有一定療效。(3)免疫抑制劑 腎上腺皮質(zhì)激素、ATG、ALG、CS

11、A(4)雄激素(5)造血生長(zhǎng),五、治療原則－藥物治療,輸血,五、治療原則－輸血,脾切除：自免溶貧、脾亢等；胸腺切除：胸腺瘤所致純紅再障。,五、治療原則－脾切除,異基因造血干細(xì)胞移植,五、治療原則－移植,貧血鑒別診斷,1. 判斷有無貧血和貧血的程度-1,可以通過檢查Hb、RBC和Hct三個(gè)參數(shù)得出結(jié)論。其中以Hb檢查最為關(guān)鍵，成年男性兩次檢查Hb<120g/L，成年女性兩次檢查Hb<110g/L就可以診斷（居住在高原地區(qū)

12、者除外）。一般來講，貧血時(shí)Hb和RBC數(shù)減低是一致的。每減少10g/LHb與減少0.33×10^12/L RBC數(shù)相當(dāng)。但是，缺鐵性貧血時(shí)Hb減低的程度明顯于RBC數(shù)；而巨幼細(xì)胞性貧血時(shí)RBC數(shù)減低的程度明顯于Hb。,診斷貧血時(shí)，一定要排除自身的生理性變化。年齡、性別、妊娠、精神因素、生活的地理位置都會(huì)影響Hb和紅細(xì)胞的數(shù)量。例如新生兒的紅細(xì)胞和Hb較高，兩周后恢復(fù)正常；女性由于月經(jīng)和內(nèi)分泌影響，RBC和Hb都比男性偏

13、低；妊娠中后期，由于血容量增加，RBC和Hb相對(duì)減低；激動(dòng)、恐懼、寒冷會(huì)使RBC和Hb一時(shí)性增高；長(zhǎng)期生活在高原地區(qū)的人，RBC和Hb偏高。此外血容量的變化（如脫水和水腫）也會(huì)影響RBC、Hb和Hct的檢測(cè)結(jié)果。,1. 判斷有無貧血和貧血的程度-2,2. 形態(tài)學(xué)分類,從形態(tài)學(xué)分類上對(duì)貧血的類型做出診斷，可以通過四個(gè)參數(shù)進(jìn)行分析：紅細(xì)胞平均容積（MCV）、紅細(xì)胞平均Hb含量（MCH）、紅細(xì)胞平均Hb濃度（MCHC）紅細(xì)胞容

14、積分布寬度（Red Cells Volume Distribution，RDW）,貧血的形態(tài)學(xué)分類及常見疾病,不同情況的RDW和MCV與常見疾病的對(duì)應(yīng)關(guān)系,3.紅細(xì)胞直方圖分析-1,貧血形態(tài)學(xué)分類時(shí)，還應(yīng)當(dāng)結(jié)合紅細(xì)胞直方圖分析。正常的紅細(xì)胞直方圖，其峰值所對(duì)應(yīng)的是紅細(xì)胞的MCV，其底線的寬度基本代表RDW，基本上呈現(xiàn)一個(gè)正態(tài)曲線。,3.紅細(xì)胞直方圖分析-2,從直方圖上形態(tài)變化上可得到不同貧血的診斷特點(diǎn)，例如：缺鐵性貧血為小細(xì)胞性貧血，

15、直方圖曲線左移；而缺乏葉酸或維生素B12的營養(yǎng)不良性貧血為大細(xì)胞性貧血，直方圖曲線右移；鐵粒幼細(xì)胞性貧血會(huì)在直方圖上出現(xiàn)雙峰，表明患者有體積大小不同的兩類紅細(xì)胞。,3.紅細(xì)胞直方圖分析-3,此外紅細(xì)胞直方圖還可以幫助臨床醫(yī)生估計(jì)治療效果。例如：缺鐵性貧血和巨幼紅細(xì)胞性貧血，在治療前紅細(xì)胞中可能存在小紅細(xì)胞與正紅細(xì)胞和大紅細(xì)胞與正紅細(xì)胞兩個(gè)群體，因此在直方圖上可能有兩個(gè)峰。隨著治療，紅細(xì)胞形態(tài)逐漸趨于一致，直方圖逐漸變成一個(gè)峰。直方

16、圖截距的出現(xiàn)和增高，可能提示有極小紅細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片、巨血小板以及血小板聚集塊的出現(xiàn)。在這種情況下，進(jìn)行外周血片的人工顯微鏡檢查是必要的和必須進(jìn)行的。,4. 按造血的增生狀況分類-1,按造血的增生狀況，可分成增生性貧血和不增生性貧血。一個(gè)簡(jiǎn)單的過篩試驗(yàn)是外周血的網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RET）。,4. 按造血的增生狀況分類-2,網(wǎng)織紅細(xì)胞是從幼稚紅細(xì)胞向成熟紅細(xì)胞發(fā)育過程中的過渡細(xì)胞，這類細(xì)胞在外周血中的數(shù)量反映了骨髓造血的情況。,網(wǎng)織紅細(xì)胞:

17、 未完全成熟的紅細(xì)胞。胞質(zhì)內(nèi)有藍(lán)色顆粒和細(xì)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),4. 按造血的增生狀況分類-3,,,網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,網(wǎng)織紅細(xì)胞下降,4. 按造血的增生狀況分類-4,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)還可以幫助臨床醫(yī)師判斷貧血的治療效果在正確治療后Hb和RBC大約需要1～2周時(shí)間才開始上升，時(shí)間緩慢，而網(wǎng)織RBC在3～5d內(nèi)即可升高，因此可作為治療效果評(píng)價(jià)的早期指標(biāo)。在骨髓及外周血干細(xì)胞移植后，網(wǎng)織RBC也可作為移植是否成功的指標(biāo)。,5.外周血涂片紅細(xì)胞形態(tài)的觀察-

18、1,外周血涂片紅細(xì)胞形態(tài)的觀察。除了對(duì)紅細(xì)胞進(jìn)行定量性檢測(cè)外，認(rèn)真觀察外周血中紅細(xì)胞的形態(tài)，對(duì)鑒別貧血的類型有著重要意義。正常紅細(xì)胞大小不等，直徑為6～9μm，體積相差并不懸殊（RDW<15%）。,5.外周血涂片紅細(xì)胞形態(tài)的觀察-2,正常紅細(xì)胞呈現(xiàn)為圓形雙凹狀，中心區(qū)域Hb含量相對(duì)周邊較少，故呈現(xiàn)中心淡染，稱為中心淡染區(qū)，約為紅細(xì)胞直徑的1/3。,大紅細(xì)胞,小紅細(xì)胞,5.外周血涂片紅細(xì)胞形態(tài)的觀察-3,在疾病狀態(tài)下，紅細(xì)胞出現(xiàn)異常

19、。例如，球形紅細(xì)胞形態(tài)呈小球狀，直徑2.6μm，主要見于遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、Hb??；,5.外周血涂片紅細(xì)胞形態(tài)的觀察-4,靶形紅細(xì)胞形態(tài)為中心出現(xiàn)Hb濃集，紅細(xì)胞變薄，呈靶狀，常見于地中海貧血、嚴(yán)重缺鐵性貧血、某些Hb病、肝病和脾切除后；,5.外周血涂片紅細(xì)胞形態(tài)的觀察-5,結(jié)構(gòu)異常有嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞、卡波環(huán)、豪-周氏小體，主要見于增生性貧血，如溶貧、惡性貧血，也是病態(tài)造血的特征，如骨髓病態(tài)造血。,5.外周

20、血涂片紅細(xì)胞形態(tài)的觀察-5,嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞,5.外周血涂片紅細(xì)胞形態(tài)的觀察-5,卡波環(huán),5.外周血涂片紅細(xì)胞形態(tài)的觀察-5,豪-周氏小體,6.鑒別單純貧血-1,為了鑒別貧血病人是單純貧血，還是同時(shí)伴有其它血細(xì)胞減少，則需了解該病人的其他血象，例如白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)。,6.鑒別單純貧血-2,單純貧血：一般缺鐵性貧血大部分巨幼細(xì)胞貧血大部分溶血性貧血,6.鑒別單純貧血-3,全血細(xì)胞減少：再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征骨髓纖維

21、化部分溶血性貧血，如陣發(fā)性睡眠性Hb尿,7.必要的生化檢查-1,必要的生化檢查：有些貧血與造血原料缺乏有關(guān)，可以通過檢查血清中相關(guān)物質(zhì)幫助診斷；溶血性貧血是紅細(xì)胞大量破壞產(chǎn)生的，因此可以通過反映膽紅素代謝的生化指標(biāo)進(jìn)行初步診斷。,（1）缺鐵性貧血的診斷可以檢查鐵代謝生化指標(biāo)，如血清鐵、血清總軼結(jié)合力、血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉，轉(zhuǎn)鐵蛋白和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體。,7.必要的生化檢查-2,（1）缺鐵性貧血的診斷應(yīng)包括缺鐵、

22、缺鐵性紅細(xì)胞生成和缺鐵性貧血三個(gè)階段。缺鐵期紅細(xì)胞的各項(xiàng)參數(shù)和血清鐵正常，只是骨髓鐵減少、轉(zhuǎn)鐵蛋白受體減少；缺鐵性紅細(xì)胞生成期紅細(xì)胞的各項(xiàng)參數(shù)正常，紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉增加、轉(zhuǎn)鐵蛋白和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體減少。,7.必要的生化檢查-3,（2）巨幼紅細(xì)胞貧血的生化檢查：血清葉酸VitB12,7.必要的生化檢查-4,,,8.溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-1,溶血性貧血（HA）是由于某一些原因使紅細(xì)胞破壞增加或壽命縮短，超過了骨髓代償能力所引起的

23、一類貧血。,8.溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-2,溶血分血管內(nèi)和血管外兩種。,,紅細(xì)胞直接在血循環(huán)中破裂，紅細(xì)胞的內(nèi)在物質(zhì)（Hb）被釋放到血漿中。,,是紅細(xì)胞在脾臟，肝臟中被巨噬細(xì)胞吞噬后被破壞。,血管內(nèi)溶血,血管外溶血,8.溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-3,這兩種溶血的發(fā)病機(jī)制是不同的，因此，臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)的特點(diǎn)也不相同。無論是血管內(nèi)溶血，還是血管外溶血都要按照以下三個(gè)診斷步驟進(jìn)行，做相應(yīng)的檢查。,（1）是否為溶血性貧血,8.溶血性貧

24、血的實(shí)驗(yàn)室檢查-4,,,血清間接膽紅素,網(wǎng)織紅細(xì)胞,紅細(xì)胞壽命,（2）血管內(nèi)溶血和血管外溶血的實(shí)驗(yàn)室鑒別,8.溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-5,（3）溶血原因的診斷。常用特異性診斷試驗(yàn)有：抗人球蛋白試驗(yàn)，主要用于自身免疫性溶血性貧血的診斷；酸溶血試驗(yàn)，主要用于陣發(fā)性睡眠性Hb尿的診斷；紅細(xì)胞機(jī)械脆性試驗(yàn)，主要用于遺傳性球型紅細(xì)胞增多癥的診斷；Hb電泳，主要用于異常Hb?。ㄈ绲刂泻Ｘ氀┑脑\斷；高鐵Hb還原試驗(yàn)和變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)