pd診斷與鑒別診斷課件

1、帕金森病診斷與鑒別診斷,,帕金森病癥狀,帕金森樣癥狀——運動癥狀,,肌強直,運動遲緩的具體表現(xiàn),姿勢步態(tài)異常,概念,帕金森病(PD)帕金森綜合征(PDS),帕金森病,原發(fā)性帕金森?。≒D)：帕金森的運動癥狀表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢反射障礙。 PD患者癥狀多從一側(cè)肢體起病，早期對左旋多巴及復方制劑有良好的反應。,帕金森綜合征,帕金森綜合征廣義上指有帕金森樣表現(xiàn)的疾病總稱（Parkinsonism）, 狹義上指

2、有帕金森樣表現(xiàn)的非 PD 疾病總稱（Parkinsonian），一般臨床上指的是狹義的帕金森綜合征。包含 繼發(fā)性帕金森綜合征帕金森疊加綜合征遺傳性帕金森綜合征,1.繼發(fā)性帕金森綜合征,（1）藥物性：最常見的繼發(fā)性帕金森綜合征原因，有明顯的服藥史，服用過量的利血平、碳酸鋰、氯丙嗪、氟桂利嗪、部分抗精神病藥物等，可出現(xiàn)帕金森癥狀。（2）血管性（VP）：有腦血管病危險因素，起病隱匿，也可急性或亞急性起病，于多次腦卒中后出現(xiàn)?？捎须A段

3、性進展，表現(xiàn)為不典型的帕金森癥狀，多為雙下肢運動障礙，表現(xiàn)為“磁性足反應”，起步困難，僵直性肌張力增高，多無靜止性震顫，常伴有錐體束征及癡呆。頭顱 MRI 上可見腦白質(zhì)病變及多發(fā)性腔隙灶、腔隙性腦梗死。對左旋多巴及復方制劑治療效果欠佳。（3）中毒性：有毒物接觸史如一氧化碳、有毒重金屬、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出現(xiàn)帕金森癥狀。,1.繼發(fā)性帕金森綜合征,（4）代謝性：甲狀腺功能減退，甲狀旁腺異常，肝性腦病等。（5）腫瘤：基底節(jié)區(qū)腫

4、瘤可引起帕金森癥狀。（6）腦炎后：較少見，病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀，但有明顯感染癥狀，可伴有顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀，腦脊液檢查提示顱內(nèi)感染，病情緩解后其帕金森樣癥狀隨之改善。（7）腦外傷：少見，個例報導鈍性頭部外傷致中腦損害，可出現(xiàn)帕金森癥狀，左旋多巴可改善部分癥狀。,仔細詢問病史及相應的輔助檢查，一般較易診斷。,2.帕金森疊加綜合征,,（1）多系統(tǒng)萎縮（MSA）：表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙（尿失

5、禁、直立性低血壓等）、帕金森癥狀、小腦癥狀（共濟失調(diào)、小腦性構音障礙等）。其中帕金森癥狀是 46% 患者的首發(fā)癥狀，僵直和少動是主要表現(xiàn)，在早期容易被誤診為 PD 及 SCA，直到數(shù)年后自主神經(jīng)癥狀逐漸顯現(xiàn)才診斷為 MSA。,在站起后 3 分鐘內(nèi)，收縮壓下降至少 30 mmHg 或舒張壓下降至少 15 mmHg，且患者不存在脫水、其他藥物治療或可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾病,①SDS:以自主神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀為特征的夏-德雷格(Sh

6、y-Drager)綜合征(自主神經(jīng)系統(tǒng)受損)，主要表現(xiàn)：直立性低血壓 自主神經(jīng)癥狀，大小便失禁、無汗、肢體遠端小肌肉萎縮小腦、錐體束癥狀帕金森癥狀，對L-dopa反應不佳,MSA-A,②橄欖核-橋腦-小腦萎縮（OPCA）：以小腦病變體征和錐體束癥狀為特點：可出現(xiàn)眼震，吟詩樣語言，意向性震顫。寬基底步態(tài)等，體檢可發(fā)現(xiàn)指鼻試驗、跟膝脛試驗陽性，腱反射亢進、病理征陽性等體征。,MSA-C,③紋狀體黑質(zhì)變性(striatonigral

7、degeneration，SND) ：以帕金森綜合征為首發(fā)癥狀，在此背景上同時累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位?；颊咧饾u出現(xiàn)運動減少、運動不能(akinesia)、強直、肢體和軀干屈曲、表情呆板、姿勢異常和步態(tài)變化、構音障礙、吞咽困難和翻身困難等，約2/3患者在病程中可觀察到震顫，但震顫并不顯著，且75%～100%患者錐體外系癥狀表現(xiàn)為非對稱的。一般發(fā)病較早，并且對左旋多巴治療無反應或反應極小 在錐體外系受損的基礎上可出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)癥狀

8、，或者先于帕金森綜合征癥狀出現(xiàn)，也可聯(lián)合出現(xiàn)OPCA癥狀。另外有一半的患者有Shy-Drager綜合征表現(xiàn)。,MSA-P,由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，有互相重疊和組合。自主神經(jīng)癥狀SDS＞OPCA＞SND，小腦癥狀OPCA＞SDS＞SND，錐體外系癥狀SND＞SDS＞OPCA，錐體束征SND≥SDS＞OPCA，腦干損害OPCA＞SDS。,多系統(tǒng)萎縮,2.帕金森疊加綜合征,頭顱 MRI 橫斷面示腦橋“十”字征，矢狀位示殼

9、核、腦橋、小腦萎縮。大部分 MSA 患者對左旋多巴治療反應不敏感，少部分反應靈敏。,“十字征”,,（2）進行性核上性麻痹（PSP）：多在 40 歲以后發(fā)病，進行性加重，垂直性向上或向下核上性凝視麻痹，姿勢步態(tài)不穩(wěn)伴反復跌倒，頸部體位異常如頸后仰、帕金森癥綜合征、認知功能障礙。PSP 患者常常呈對稱性運動不能或僵直，近端重于遠端。頭顱 MRI 在 T1WI 正中矢狀位上可見“蜂鳥征”及“鼠耳征”。對左旋多巴反應欠佳或無反應。,2.帕金

10、森疊加綜合征,蜂鳥征,,（3）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）：好發(fā)于 60～80 歲，臨床癥狀:不對稱性局限性肌強直、肌張力障礙、靜止性和（或）運動性震顫——基底節(jié)癥狀皮質(zhì)性肌陣攣、皮質(zhì)性感覺缺損、肢體異己征——皮質(zhì)癥狀 MRI 表現(xiàn)為非對稱性額頂葉皮質(zhì)萎縮或雙側(cè)皮質(zhì)萎縮。左旋多巴多數(shù)治療無效,2.帕金森疊加綜合征,彌漫性路易小體?。―LB）,提示帕金森疊加綜合癥的癥狀和體征,需要進行的神經(jīng)系統(tǒng)體檢,（1）肝豆狀核變性（WD）：可有

11、舞蹈樣動作、精神癥狀，帕金森癥狀主要表現(xiàn)為運動緩慢、肌張力升高、震顫等，實驗室檢查示銅藍蛋白明顯降低、尿銅增高、肝功能異常，角膜 K-F 環(huán)陽性，頭顱 MRI 可見基底節(jié)區(qū)、腦干等處 T1 低信號、T2 高信號影。左旋多巴作為對癥治療藥物。,3.遺傳性帕金森綜合征,3.遺傳性帕金森綜合征,（2）Huntington ?。℉D）：大多數(shù)有陽性家族史，表現(xiàn)為舞蹈樣動作為主的運動障礙、精神異常、波動性認知障礙。晚期帕金森癥狀主要為肌僵直、