癲癇t演示文稿

1、癲 癇,遷安市人民醫(yī)院 ICU 尹云霞 Tel:18032568725,癲 癇 概 述,定義：多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度 同步化異常放電的臨床綜合征。,概 述,臨床表現(xiàn)：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性。,概 述,發(fā)作形式： 感覺、運(yùn)動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或各種形式兼有。,小結(jié),癲癇為皮層

2、神經(jīng)元異常放電因放電部位不同臨床表現(xiàn)各異，以運(yùn)動性發(fā)作多見，但非運(yùn)動性發(fā)作最易被誤診。均具有：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性。,概 念,癇性發(fā)作： 臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過程稱為癇性發(fā)作。一個(gè)患者可有一種或數(shù)種形式的癇性發(fā)作。癲癇綜合征：癲癇發(fā)作中，一組具有相似癥狀和體征特性所組成的特定癲癇現(xiàn)象統(tǒng)稱為癲癇綜合癥。,綜合癥,一個(gè)綜合征的重要臨床特征包括發(fā)作的類型、頻率、定位、事件的后果、周期性分布、誘發(fā)因素、對于治療的反應(yīng)、發(fā)病

3、的年齡、遺傳的模式以及心理和精神的癥狀和體征。,癲癇綜合癥,癲癇綜合征是一種癲癇障礙，以一組聯(lián)合出現(xiàn)的癥狀和體征為特征，具體包括發(fā)作類型、病因、解剖結(jié)構(gòu)、觸發(fā)因素、發(fā)病年齡、嚴(yán)重性、癥狀出現(xiàn)的時(shí)間次序、發(fā)作的晝夜分布以及預(yù)后。但是與其他疾病不同，一種綜合征并不需要相同的病因和預(yù)后。,流行病學(xué),我國有900萬癲癇患者，每年新發(fā)65-70萬，30%為難治性癲癇。,病因分類,癥狀性癲癇（有病因）特發(fā)性癲癇（病因不明）隱源性癲癇（檢查手

4、段未發(fā)現(xiàn)病因）,根據(jù)病因可分為三大類：（一）癥狀性癲癇 由腦外傷、腦血管病、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、寄生蟲、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育障礙、神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病、藥物和毒物等引起。,病因分類,（二）特發(fā)性癲癇 (病因不明) 遺傳因素密切相關(guān)，常在某一特定年齡段起病，具有特征性及腦電圖表現(xiàn)。如：伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇、家族性顳葉癲癇等。,病 因,（三）隱源性癲癇 臨床表現(xiàn)提示為癥狀性癲癇，但目前的檢查段不能發(fā)

5、現(xiàn)明確的病因。其約占全部癲癇的60%～70%。,病 因,影響發(fā)作因素,年齡遺傳因素睡眠內(nèi)環(huán)境改變,復(fù)雜，至今尚未能完全了解其全部機(jī)制，但發(fā)病的一些重要環(huán)節(jié)被探知。（一）癇性放電的起始 神經(jīng)元異常放電是癲癇發(fā)病的電生理基礎(chǔ)。正常情況下，神經(jīng)自發(fā)產(chǎn)生有節(jié)律性的電活動，但頻率較低。致癇灶神經(jīng)元的膜電位與正常神經(jīng)元不同，產(chǎn)生高幅高頻的棘波放電。,發(fā)病機(jī)制,㈡癇性放電的傳播 異常高頻放電反復(fù)通過突觸聯(lián)系和強(qiáng)直后易化作用誘發(fā)周邊及

6、遠(yuǎn)處的神經(jīng)元同步放電，從而引起異常電位的連續(xù)傳播。,發(fā)病機(jī)制,異常放電局限于大腦皮質(zhì)的某一區(qū)域時(shí)，表現(xiàn)為部分性發(fā)作；若異常放電在局部反饋回路中長期傳導(dǎo)，表現(xiàn)為部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)；若異常放電通過電場效應(yīng)和傳導(dǎo)通路，向同側(cè)其他區(qū)域甚至一側(cè)半球擴(kuò)散，表現(xiàn)為Jackson發(fā)作；,若異常放電不僅波及同側(cè)半球同時(shí)擴(kuò)散到對側(cè)大腦半球，表現(xiàn)為繼發(fā)全面性發(fā)作；若異常放電的起始部分在丘腦和上腦干，并僅擴(kuò)及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)時(shí)，表現(xiàn)為失神發(fā)作；

7、若異常放電廣泛投射至兩側(cè)大腦皮質(zhì)并當(dāng)網(wǎng)狀脊髓束受到抑制時(shí)則表現(xiàn)為全身強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作。,㈢癇性放電的終止 目前機(jī)制尚未完全明了，可能機(jī)制為腦內(nèi)各層結(jié)構(gòu)的主動抑制作用，即癲癇發(fā)作時(shí)，癲癇灶內(nèi)產(chǎn)生巨大突觸后電位，后者激活負(fù)反饋機(jī)制，使細(xì)胞膜長時(shí)間處于過度去極化狀態(tài)，抑制異常放電擴(kuò)散，同時(shí)減少癲癇灶的傳入性沖動，促使發(fā)作電的終止。,發(fā)病機(jī)制,病灶與致癇灶,癲癇病灶：直接或間接導(dǎo)致 腦組織形態(tài)或結(jié)構(gòu)異常， CT、磁共振、顯微鏡

8、下可 以看見。致癇灶：腦電圖出現(xiàn)最明顯 癇性放電部位。（病灶擠壓、局部缺血導(dǎo)致局部皮質(zhì)神經(jīng)元減少和膠質(zhì)增生）,發(fā)病機(jī)制,研究表明：直接導(dǎo)致癲癇發(fā)作的并非癲癇病理灶而是至癇灶。單個(gè)病灶（腫瘤、血管畸形）產(chǎn)生的至癇灶多位于病灶邊緣，廣泛的癲癇病灶（外傷性瘢痕）至癇灶包含在病灶內(nèi)，有時(shí)可遠(yuǎn)離癲癇灶的同側(cè)或?qū)?cè)腦區(qū)。,病 理,海馬硬化：海馬萎縮、堅(jiān)硬。 也可波及海馬旁回、杏仁核、鉤回等神經(jīng)元脫失、膠質(zhì)細(xì)胞

9、增生。,癲癇發(fā)作分類,｛,癲癇發(fā)作,部分性發(fā)作,全面性發(fā)作,2001（新提出）癡笑發(fā)作；持續(xù)性先兆,｛,｛,簡單部分發(fā)作,復(fù)雜部分發(fā)作,全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作,失神發(fā)作,強(qiáng)直性發(fā)作,陣攣性發(fā)作,肌陣攣發(fā)作,失張力發(fā)作,部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作,癲癇發(fā)作分類,不能分類的發(fā)作,癲癇發(fā)作分類,癲癇發(fā)作分類：依據(jù)臨床表現(xiàn)和腦電圖特征分類癲癇綜合征分類：癲癇的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、疾病演變過程、治療效果等綜合因素分類。,分類：1981年國際抗

10、癲癇聯(lián)盟（ILAE）,1、部分性發(fā)作： 異常放電起源于一側(cè)大腦半球的某個(gè)部位1)單純部分性發(fā)作（ 無 意 識 缺 失）2)復(fù)雜部分性發(fā)作（ 有 意 識 缺 失）3)部分性發(fā)作發(fā)展至全身性發(fā)作,分類：1981年國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）,2、全身性發(fā)作：同步起源自雙側(cè)半球1)失神發(fā)作和不典型失神發(fā)作2)全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作（ GTCS）3)肌陣攣發(fā)作4)陣攣發(fā)作5) 強(qiáng)直發(fā)作6) 失張力發(fā)作3、不能分類的發(fā)作,一．癇性發(fā)

11、作的臨床表現(xiàn)㈠部分性發(fā)作 包括單純部分性（無意識障礙）、復(fù)雜部分性、部分性繼發(fā)全面性發(fā)作三類，前者為局限性發(fā)放，無意識障礙，后兩者放電從局部擴(kuò)展到雙側(cè)腦部，出現(xiàn)意識障礙。⒈單純部分性發(fā)作：發(fā)作時(shí)程短，一般不超過1分鐘，發(fā)起始與結(jié)束均較突然，無意識障礙。（運(yùn)動、感覺、自主神經(jīng)、精神性發(fā)作）,臨床表現(xiàn) 一、部分性發(fā)作 -- ⒈單純部分性發(fā)作,⑴部分運(yùn)動性發(fā)作：表現(xiàn)為身體某一局部發(fā)生不自主抽動。1）Jackson發(fā)作：異常運(yùn)動從局部

12、開始，沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)移動，臨床表現(xiàn)抽搐自手—腕部—前臂—肘—肩—口角—面部逐漸發(fā)展，稱為Jackson發(fā)作；嚴(yán)重部分運(yùn)動性發(fā)作患者發(fā)后可留下可留下短暫性（半小時(shí)至36小時(shí)內(nèi)消除）肢體癱瘓，稱為Todd麻痹；,一、部分性發(fā)作 –1、單純部分性發(fā)作—部分運(yùn)動性發(fā)作,Jackson發(fā)作,,2）旋轉(zhuǎn)性發(fā)作：表現(xiàn)為雙眼突然向一側(cè)偏斜，繼之頭部不自主同向轉(zhuǎn)動，伴有身體的扭轉(zhuǎn)，但很少超180°，過度旋轉(zhuǎn)可引起跌倒，出現(xiàn)繼發(fā)全面性發(fā)作；,一

13、、部分性發(fā)作 –1、單純部分性發(fā)作—部分運(yùn)動性發(fā)作,一、部分性發(fā)作 –1、單純部分性發(fā)作—部分運(yùn)動性發(fā)作,3）姿勢性發(fā)作：表現(xiàn)為作性一側(cè)上肢外展、肘部屈曲、頭向同側(cè)扭轉(zhuǎn)、眼睛注視著同側(cè)； 4）發(fā)音性發(fā)作：表現(xiàn)為不自主重復(fù)發(fā)作前的單音或單詞，偶可有語言抑制。,⑵部分感覺性發(fā)作：一側(cè)肢體麻木感和針刺感，病灶多在中央后回軀體感覺區(qū)；特殊感覺性發(fā)作可表現(xiàn)為視覺性（如閃光或黑蒙等）、聽覺性、嗅覺性和味覺性；眩暈性發(fā)作表現(xiàn)為墜落感、飄動感或

14、水平／垂直運(yùn)動感等。,一、部分性發(fā)作 –1、單純部分性發(fā)作—部分感覺性發(fā)作,一、部分性發(fā)作 –1、單純部分性發(fā)作—自主神經(jīng)性發(fā)作,⑶自主神經(jīng)性發(fā)作：出現(xiàn)蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹痛、腸鳴、煩渴和欲排尿感等。病灶多位于島葉、丘腦及周圍（邊緣系統(tǒng)），易擴(kuò)散出現(xiàn)意識障礙，成為復(fù)雜部分性發(fā)作的一部分。,,⑷精神性發(fā)作：可表現(xiàn)為各種類型的記憶障礙、情感障礙、錯覺、復(fù)雜幻覺等。病灶位于邊緣系統(tǒng)。精神性發(fā)作雖可單獨(dú)出現(xiàn)，但

15、為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆，也可繼發(fā)全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作。,一、部分性發(fā)作 –1、單純部分性發(fā)作—精神性發(fā)作,一、部分性發(fā)作-2、復(fù)雜部分性發(fā)作,⒉復(fù)雜部分性發(fā)作：占成人癲癇發(fā)作的50%以上，也稱為精神運(yùn)動性發(fā)作，病灶多在顳葉，故又稱為顳葉癲癇，也可見于額葉、嗅皮質(zhì)等部位，主要分以下類型：,⑴僅表現(xiàn)為意識障礙：一般表現(xiàn)為意識模糊。成人“失神”幾乎毫無例外是復(fù)雜部分性發(fā)作，但在小兒應(yīng)注意與失神性發(fā)作鑒別。⑵表現(xiàn)為意識障礙和自動癥：經(jīng)典的復(fù)雜

16、部分性發(fā)作可從先兆開始，先兆是癇性發(fā)作出現(xiàn)意識喪失前的部分，患者對此保留意識，以上腹部異常感覺最常見，也可出現(xiàn)情感（恐懼）、認(rèn)知（似曾相識）和感覺性（嗅幻覺）癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙、呆視和動作停止。發(fā)作通常持續(xù)1～3分鐘。,一、部分性發(fā)作-2、復(fù)雜部分性發(fā)作,自動癥是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性的無意識活動。自動癥可表現(xiàn)口、消化道自動癥，手足自動癥，也可表現(xiàn)為游走、奔跑、無目的的開門、關(guān)門、乘車

17、上船；還可出現(xiàn)自言自語、叫喊、唱歌（語言自動癥）或機(jī)械重復(fù)原來的動作。臨床上以復(fù)雜部分性發(fā)作自動癥最常見。,一、部分性發(fā)作-2、復(fù)雜部分性發(fā)作,,⑶表現(xiàn)為意識障礙與運(yùn)動癥狀：復(fù)雜部分性發(fā)作可表現(xiàn)為開始即出現(xiàn)意識障礙和各運(yùn)動癥狀，特別在睡眠中發(fā)生。運(yùn)動癥狀可為局灶性或不對稱強(qiáng)直、陣攣和變異性肌張力動作，各種特殊姿勢（如擊劍樣動作）等，也可為不同運(yùn)動癥狀的組合或先后出現(xiàn)。,一、部分性發(fā)作-2、復(fù)雜部分性發(fā)作,一、部分性發(fā)作-3、部分性發(fā)作

18、繼發(fā)全面性發(fā)作,⒊部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作：單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作，單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作。,㈡全面性發(fā)作 最初的癥狀學(xué)和腦電圖提示發(fā)作起源于雙側(cè)腦部，多在發(fā)作初期就有意識喪失。⒈全面強(qiáng)直—陣攣發(fā)作（GTCS)：意識喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后出現(xiàn)陣攣是此型發(fā)作的主要臨床特征?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全面強(qiáng)直—陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識喪失、跌倒，隨后的發(fā)作分為三期：,二、全面性發(fā)作,二、

19、全面性發(fā)作--1、全面強(qiáng)直—陣攣發(fā)作,⑴強(qiáng)直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌持續(xù)性收縮。持續(xù)10～20秒鐘后進(jìn)入陣攣期。,⑵陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，呈一張一弛交替性抽動，本期可持續(xù)30～60秒或更長。以上兩期均可發(fā)生舌咬傷，并伴呼吸停止、血壓升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Babinski征可為陽性。,二、全面性發(fā)作--1、全面強(qiáng)直—陣攣發(fā)作,二、全面性發(fā)作--1、全面強(qiáng)直—陣攣發(fā)作,⑶發(fā)作后期：此期尚有短暫陣攣

20、，以面肌和咬肌為主，導(dǎo)致牙關(guān)緊閉，可發(fā)生舌咬傷。本期全身肌肉松弛，括約肌松弛，尿液自行流出可發(fā)生尿失禁。呼吸首先恢復(fù)，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛，意識逐漸恢復(fù)。,⒉強(qiáng)直性發(fā)作：多見于彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發(fā)作較多。表為與強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作中強(qiáng)直期相似的全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，常伴有自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白等，如發(fā)作時(shí)處于站立位可劇烈摔倒。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。典型發(fā)期EEG為暴發(fā)性多棘波。,二、全面性發(fā)作--2、強(qiáng)直性發(fā)作

21、,二、全面性發(fā)作--3、陣攣性發(fā)作,⒊陣攣性發(fā)作：幾乎都發(fā)生在嬰幼兒，特征是重復(fù)陣攣性抽動伴意識喪失，之前無強(qiáng)直期。雙側(cè)對稱或某一肢體為主的抽動，幅度、頻率和分布多變，為嬰兒發(fā)作的特征，持續(xù)1分鐘至數(shù)分鐘。EEG缺乏特異性，可見快活動、慢波及不規(guī)則棘—慢波等。,⑴典型失神發(fā)作：兒童期起病，青春期前停止發(fā)作。特征：突然短暫的（5～10秒）意識和正在進(jìn)行的動作中斷，一般不會跌倒，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。發(fā)作后立即清醒，可繼續(xù)先前活動。發(fā)作時(shí)

22、EEG呈雙側(cè)對稱3Hz棘—慢綜合波。,二、全面性發(fā)作--4、失神發(fā)作,二、全面性發(fā)作--4、不典型失神發(fā)作,⑵不典型失神：起始和終止均較典型失神緩慢，除意識喪失外，常伴肌張力降低，偶有肌陣攣。EEG顯示較慢的（2.0～2.5Hz）不規(guī)則棘—慢波或尖—慢波，背景活動異常。多見于有彌漫性腦損害患兒，預(yù)后較差。,⒌肌陣攣發(fā)作：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收收縮，可遍及全身，也可限于某個(gè)肌群或某個(gè)肢體，常成簇發(fā)生?？梢娪谌魏文挲g。發(fā)作期典型EE

23、G改變?yōu)槎嗉ā?二、全面性發(fā)作--5、肌陣攣發(fā)作,二、全面性發(fā)作--6、失張力發(fā)作,⒍失張力發(fā)作：部分或全身肌肉張力突然降低導(dǎo)致垂頸（點(diǎn)頭）、張口、肢體下垂（持物墜落）或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)勢1分鐘，時(shí)間短者意識障礙可不明顯，發(fā)作后立即清醒和站起。EEG示多棘—慢波或低電位活動。,2001年新提出2類發(fā)作類型,1、癡笑發(fā)作：沒有誘因的、刻板的、反復(fù)發(fā)作的癡笑，常伴有其他癲癇表現(xiàn)，發(fā)作期和發(fā)作間期有癇樣放電，無其他疾病能解

24、釋這種發(fā)作性癡笑。2、持續(xù)性先兆（部分感覺性癲癇）：軀體感覺、特殊感覺、自主神經(jīng)癥狀明顯的持續(xù)性先兆；表現(xiàn)為精神癥狀的持續(xù)性先兆。,癲癇發(fā)作是指一次發(fā)作的全過程，而癲癇或癲癇綜合征則是一組疾病或綜合征總稱。,二．癲癇或癲癇綜合征的分類,癲癇綜合征分類,1、與部位有關(guān)的癲癇2、全面性癲癇和癲癇綜合征3、不能確定為部分性或全面性的癲癇或癲癇綜合征4、特殊綜合征,1、與部位有關(guān)的癲癇,（1）與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇（2）癥狀性癲癇（

25、3）隱源性癲癇,癲癇或癲癇綜合征的分類--1、與部位有關(guān)的癲癇-- （1）與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇,伴中央顳部棘波的良性兒童癲癇。 伴有枕區(qū)陣發(fā)性放電的良性兒童癲癇。原發(fā)性閱讀性癲癇。,癲癇或癲癇綜合征的分類--1、與部位有關(guān)的癲癇-- （2）癥狀性癲癇,1）顳葉癲癇：精神癥狀、嗅覺、聽覺性、吞咽、咂嘴2）額葉癲癇：雙下肢復(fù)雜自動癥3）頂葉癲癇：視幻覺、自身認(rèn)知障礙。4）枕葉癲癇：偏頭痛、盲點(diǎn)、黑曚、閃光、幻視。5）兒童慢性進(jìn)

26、行性部分持續(xù)性癲癇。6）特殊促發(fā)方式的癲癇綜合征（突然呼喚）,癲癇或癲癇綜合征的分類--1、與部位有關(guān)的癲癇-- （3）隱源性癲癇,癲癇發(fā)作類型、臨床特征、常見部位推測是繼發(fā)性癲癇，但病因不明。,癲癇或癲癇綜合征的分類--2、全面性癲癇和癲癇綜合征,（1）與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇 1）良性家族性新生兒驚厥 2）良性新生兒驚厥 3）良性嬰兒肌陣攣性癲癇 4）兒童失神性癲癇

27、 5）青少年失神癲癇 6）覺醒時(shí)全面強(qiáng)直—陣攣性癲癇,癲癇或癲癇綜合征的分類--2、全面性癲癇和癲癇綜合征,（2）隱源性或癥狀性癲癇： 1）West綜合征：嬰兒痙攣癥 2） Lennox-Gastaut綜合征 3）肌陣攣—失張力發(fā)作性癲癇 4）伴有肌陣攣失神發(fā)作的癲癇,嬰兒痙攣癥（West綜合征）：發(fā)作表現(xiàn)為快速點(diǎn)頭狀痙攣、雙上肢外展

28、，下肢和軀干屈曲，下肢偶伸直。癥狀性多見，一般預(yù)后不良。早期用ACTH或皮質(zhì)類固醇療效較好。5歲之前60%～70%發(fā)作停止，40%轉(zhuǎn)變?yōu)槠銵ennox-Gastaut綜合征或強(qiáng)直陣攣發(fā)作。,⑵Lennox-Gastaut綜合征：好發(fā)于1～8歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期。強(qiáng)直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作、失神發(fā)作和全面強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類型并存，精神發(fā)育遲滯，EEG示棘—慢復(fù)合波(1～2. 5Hz)和睡眠中10Hz的快

29、節(jié)律是本綜合征的三聯(lián)征，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。治療可選用丙戊酸鈉、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患后不良。,癲癇或癲癇綜合征的分類--2、全面性癲癇和癲癇綜合征,（3）癥狀性或繼發(fā)性 1）無特殊病因 早發(fā)性及陣攣性腦病、伴暴發(fā)抑制的嬰兒早期癲癇性腦病、其他全面性癥狀性癲癇。 2）特殊綜合征：畸形、先天性代謝異常,癲癇或癲癇綜合征的分類--3、不能確定為部分性或全面性癲癇和

30、癲癇綜合征,（1）既有全面性發(fā)作又有部分性發(fā)作（2）未能確定為全面性或部分性癲癇,癲癇或癲癇綜合征的分類--4、特殊綜合征,熱性驚厥、孤立性癲癇狀態(tài)、急性代謝或中毒情況下的發(fā)作,2001年ILAE新提出癲癇綜合征,1、家族性顳葉癲癇2、不同病灶的家族性部分性癲癇3、嬰兒早期游走性部分性發(fā)作4、非進(jìn)行性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)5、驚嚇性癲癇,癲癇是多種病因所致疾病，其診斷需遵循三步原則：首先，明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作；其次，

31、是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征；最后，明確發(fā)作的病因是什么。,癲癇診斷,一、病史和體檢病史：患者自訴、目擊者及家屬。包括起病年齡、發(fā)作的詳細(xì)過程、病情發(fā)展過程、發(fā)作誘因、是否有先兆、發(fā)作頻率和治療經(jīng)過及個(gè)人史、家族史等體格檢查：詳盡全身及神經(jīng)系統(tǒng)查體是必須的。,二、輔助檢查⒈腦電圖(EEG) 常規(guī)頭皮腦電圖僅能記錄到49.5%患者的癇性放電，重復(fù)3次可將陽性率提高到52%，用過度換氣、閃光刺激等誘導(dǎo)方法還可進(jìn)一步提高腦電圖的陽性

32、率，但仍有部分癲癇患的腦電圖檢查始終正常。 24小時(shí)長程腦電監(jiān)測和視頻腦電圖使發(fā)現(xiàn)癇樣放電可能性大為提高。,⒉神經(jīng)影像學(xué)檢查 包括CT和MRI，有時(shí)可作出病因診斷，如顱內(nèi)腫瘤、灰質(zhì)異位等。MRI較敏感，特別是冠狀位和海馬體積測量能較好地顯示海馬病變。 功能影像學(xué)檢查如SPECT、PET等能從不同的角度反映腦局部代謝變化，輔助癲癇灶的定位。,鑒別診斷暈厥 為腦血流灌注短暫全面下降，缺血缺氧所致意識瞬時(shí)喪失和跌倒。

33、暈厥引起的意識喪失極少超過15秒，以意識迅速恢復(fù)并完全清醒為特點(diǎn)，不伴發(fā)作后意識模糊，除非腦缺血時(shí)間過長。假性癲癇發(fā)作 又稱癔癥樣發(fā)作，可有運(yùn)動、感覺和意識模糊類似癲癇發(fā)作癥狀，難以區(qū)分。發(fā)作時(shí)腦電圖上無相應(yīng)的癇性放電和抗癲癇治療無效是鑒別的關(guān)鍵（見表3）。但應(yīng)注意，10%假性癲癇發(fā)作患者可同時(shí)存在真正的癲癇，10%～20%癲癇患者中伴有假性發(fā)作。,任何情況下突然刻板發(fā)作上瞼抬起，眼球上竄或向一側(cè)發(fā)紺散大，對光反射消失不

34、能可有 可有1～2分鐘常(+),有精神誘因及有人在場發(fā)作形式多樣，有強(qiáng)烈的自我表現(xiàn)，眼瞼緊閉，眼球亂動偏轉(zhuǎn)蒼白或發(fā)紅正常，對光反射存在可以無可長達(dá)數(shù)小時(shí)，需安慰及暗示（—）,場合特點(diǎn)眼位面色瞳孔對抗被動運(yùn)動自傷尿失禁持續(xù)時(shí)間Babinski征,癲癇發(fā)作,假性癲癇發(fā)作,表3 癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的鑒別,發(fā)作性睡病 可引起意識喪失和猝倒，易誤診為癲癇。根據(jù)突然發(fā)的不可抑制的睡眠、睡眠癱瘓

35、、入睡前幻覺及猝倒四聯(lián)征可鑒別。,短暫性腦缺血發(fā)作 中老年人，常有動脈硬化、冠心病、高血壓、糖尿病等病史，臨床癥狀多為缺失癥狀（感覺喪失或減退、肢體癱瘓）、肢體抽動不規(guī)則，無頭部和頸部的轉(zhuǎn)動，癥狀常持續(xù)15分鐘到數(shù)小時(shí)，腦電圖無明顯癇性放電；低血糖癥 血糖水平低于2mmol/l時(shí)可產(chǎn)生局部癲癇樣抽動或四肢強(qiáng)直發(fā)作，伴識喪失，常見于胰島β細(xì)胞瘤或長期服降糖藥的2型糖尿病患者，病史有助于診斷。,癲癇治療癲癇治療仍以藥物治療為主，藥物

36、治療應(yīng)達(dá)到三個(gè)目的：1.控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù)；2.長期治療無明顯不良反應(yīng)；3.使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會功能狀態(tài)。,一．藥物治療 ㈠藥物治療的一般原則⒈確定是否用藥：半年內(nèi)發(fā)作兩次以上者，一經(jīng)診斷明確，就應(yīng)用藥；首次發(fā)作或間隔半年以上發(fā)作一次者，可在告之抗癲癇藥藥可能的不良反應(yīng)和不經(jīng)治療的可能后果的情況下，根據(jù)患者及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥。,⒉正確選擇藥物：根據(jù)癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲

37、癇綜合征類型選擇用藥。70%～80%新診斷癲癇患者可以通過服用一種抗癲癇藥物控制癲癇發(fā)作，所以治療初始的藥物選擇非常關(guān)鍵，可以增加治療成功的可能性；如選藥不當(dāng)，不僅治療無效，而且還會導(dǎo)致癲癇發(fā)作加重。 癲癇發(fā)作選藥按，可參考表4、表5：,,⒊ 藥物的用法：據(jù)藥物的半衰期可將每日劑量分次服用。半衰期長者每日1～2次，如苯妥英鈉、苯巴比妥等；半衰期短的藥物每日服3次。⒋嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)：大多數(shù)抗癲癇藥物都有不同程度的不良

38、反應(yīng)，應(yīng)用抗癲癇藥物前應(yīng)檢查肝腎功能和血尿常規(guī)。,常用藥不良反應(yīng),⑶苯妥英鈉：小腦癥狀；齒齦增生；多毛、Stevens- Johnson綜合征、肝毒性。,⑵丙戊酸鈉：震顫、胃腸道反應(yīng)；月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)、多囊卵巢綜合征、 肝毒性（尤其2歲以下兒童）。,⑴卡馬西平：小腦癥狀；再生障礙性貧血、中性粒細(xì)胞減少；皮疹、 Stevens-Johnson綜合征；肝損害。,⑷苯巴比妥：嗜睡、記憶力下降、肝炎。,⑹拉莫三嗪：復(fù)視、頭暈、共濟(jì)失調(diào)、嗜睡皮疹、

39、Stevens-Johnson綜合征、肝衰竭、再生障礙性貧血。,⑸氯硝西泮：鎮(zhèn)靜（成人多見）、共濟(jì)失調(diào)、偶見白細(xì)胞減少。,⑺加巴噴丁：嗜睡、頭暈、疲勞、復(fù)視、感覺異常、健忘。,⑽左乙拉西坦：頭痛、困倦、易激惹、感染、類流感綜合 征。,⑼奧卡西平：疲勞、困倦、復(fù)視、頭暈、共濟(jì)失調(diào)、惡心、 皮疹。,⑻托吡酯：厭食、注意力、語言、記憶障礙、感覺異常； 體重下降。

40、,⒌盡可能單藥治療：70%～80%左右的癲癇患通過單藥治療控制發(fā)作。單藥治療應(yīng)從小劑量開始，監(jiān)測血藥濃度以指導(dǎo)用藥，減少用過程中的盲目性。,⒍合理的聯(lián)合治療：盡管單藥治療有著明顯的優(yōu)勢，但是約20%的患者在兩種單藥療后仍不能控制發(fā)作，此時(shí)應(yīng)該考慮合理的聯(lián)合治療。,,下列情況可考慮合理的聯(lián)合治療：⑴有多種類型的發(fā)作；⑵針對藥物的不良反應(yīng)，如苯妥英鈉治療部分性發(fā)作時(shí)出現(xiàn)失神發(fā)作，除選用廣譜抗癲癇藥外，也可合用氯硝西泮治苯妥英鈉引起的失神

41、發(fā)作；⑶針對患者的特殊情況，如月經(jīng)性癲癇患者可在月經(jīng)前后加用乙酰唑胺，以提高臨床療效；⑷對部分單藥治療無效的患者可以聯(lián)合用藥。,聯(lián)合用藥應(yīng)注意：⑴不宜合用化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物，如苯巴比妥與撲癇酮，氯硝西泮與地西泮；⑵盡量避開副作用相同的藥物合用，如苯妥英鈉可引起肝腎損傷，丙戊酸可引特異過敏性肝壞死，因而在對肝功有損害的患者聯(lián)合用藥時(shí)要注意這兩種藥的不良反；,⑶合并用藥時(shí)要注意藥物的相互作用，如一種藥物的肝酶誘導(dǎo)作用可加速另一種藥物

42、的代謝，藥物與蛋白的競爭性結(jié)合也會改變另一種藥物起主要藥理作用的血中游離濃度。,⒎增減藥物、停藥及換藥原則：⑴增減藥物：增藥可適當(dāng)?shù)目欤瑴p藥一定要慢，必須逐一增減，以利于確切評估療效和毒副作用；⑵AEDs控制發(fā)作后必須堅(jiān)持長期服用，除非出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，不宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)；,⑶換藥：如果一種一線藥物已達(dá)到最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可加用另一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或達(dá)到最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的

43、藥物，轉(zhuǎn)換為單藥，換藥期間應(yīng)有5～7天的過期；,㈡常用的抗癲癇藥物⒈傳統(tǒng)AEDs：⑴苯妥英鈉：對GTCS和部分性發(fā)作有效，可加重失神和肌陣攣發(fā)作。胃腸道吸收慢，代謝酶具有可飽和性，飽和后增加較小劑量即達(dá)到中毒劑量，小兒不易發(fā)現(xiàn)毒副反應(yīng)，嬰幼兒和兒童不宜服用，成人劑量200mg/d，加量時(shí)要慎重。半衰期長，達(dá)到穩(wěn)態(tài)后成人可日服1次，兒童日服2次。,⑵卡馬西平：是部分性發(fā)作的首選藥物，但可加重失神和肌陣攣發(fā)作。起始劑量應(yīng)為2～3mg/（

44、kg·d），一周后漸增加至治療劑量。治療3～4周后，半衰期為8～12小時(shí)，需增加劑量維持療效。⑶丙戊酸：是一種廣譜AEDs，是全面性發(fā)作，尤其是GTCS合并典型失神發(fā)作的首選藥，也用于部分性發(fā)作。常規(guī)劑量成人600～1800mg/d，兒童10～40mg/(kg·d)。,⑷苯巴比妥：常作為小兒癲癇的首選藥物，較廣譜，起效快，對GTCS療效好，也用于單純及復(fù)雜部分性發(fā)作，對發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用。半衰期長達(dá)37～99小時(shí)，

45、可用于急性腦損害合并癲癇或癲癇持續(xù)狀態(tài)。常規(guī)劑量成人60～90mg/d，小兒2～5mg/(kg ·d)。,⒉新型AEDs：（1）托吡酯：對難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥等均有一定療效。常規(guī)劑量成人75～ 200mg/d，兒童3～6mg/(kg·d)，應(yīng)從小劑量開始，在3～4周內(nèi)構(gòu)逐漸增至治療劑量。,（2）左乙拉西坦：為吡拉西坦同類物，作用機(jī)制尚不明。對部性發(fā)作和GTC

46、S、肌陣攣發(fā)作都有效?？诜昭杆伲胨テ?～8小時(shí)。耐受性好，無嚴(yán)重不應(yīng)。,（3）拉莫三嗪：對部分性發(fā)作、GTCS、Lennox-Gastaut綜合征、失神發(fā)作和肌陣攣發(fā)作有效。成人起始劑量25mg/d，維持劑量100～300mg/d；兒童起始劑量2mg/( kg·d)，維持劑量5～15mg/(kg·d),二．手術(shù)治療,,手術(shù)適應(yīng)證：主要是起源于一側(cè)顳葉的難治性復(fù)雜部分性發(fā)作，如致癇灶靠近大腦皮質(zhì)、可為手術(shù)所及

47、且切除后不會產(chǎn)生嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺陷，療效較好；難治性癲癇。,20%～30%復(fù)雜部分性發(fā)作患者用各種AEDs治療難以控制發(fā)作，如治療2年以上，血藥濃度在正常范圍之內(nèi)，每月仍有4次以上發(fā)作稱為難治性癲癇。,常用的方法有：⒈前顳葉切除術(shù)；⒉顳葉以外的腦皮質(zhì)切除術(shù)；⒊癲癇病灶切除術(shù)；⒋大腦半球切除術(shù)；⒌胼胝體切開術(shù)；⒍多處軟腦膜下橫切術(shù)。,正確的調(diào)護(hù)⒈孕婦要做好妊娠保健，使胎兒發(fā)育正常，嬰兒順利 分娩；避免顱腦損傷及顱內(nèi)感染

48、。⒉患者要消除恐懼心理和精神負(fù)擔(dān)，保持心情舒暢， 勞欲有度。⒊飲食宜清淡，忌食辣刺激及油膩肥甘之品，戒煙酒。 ⒋不近水、火、電，不高空及水上作業(yè)，不駕駛車輛。,傳統(tǒng)觀念：癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止。目前觀點(diǎn)：患者出現(xiàn)全面—強(qiáng)直陣攣性發(fā)作持續(xù)5分鐘以上即有可能發(fā)生神經(jīng)元損傷，必須用抗癲癇藥緊急處理。原因：不恰當(dāng)?shù)赝Ｓ肁EDs或因急性腦病、腦卒中、腦炎、外傷、腫瘤和藥物中毒

49、等引起，個(gè)別患者原因不明。誘因：不規(guī)范AEDs治療、感染、精神因素、過度疲勞、孕產(chǎn)和飲酒。,癲癇持續(xù)狀態(tài),新近研究：非癲癇持續(xù)狀態(tài)的單個(gè)驚厥性抽搐發(fā)作持續(xù)時(shí)間一般不會超過2分鐘，以30分鐘作為診斷時(shí)限并非很恰當(dāng)，從臨床實(shí)際出發(fā)，10分鐘的行為和抽搐活動是更符合實(shí)際的診斷標(biāo)準(zhǔn)，也是開始靜脈給藥的時(shí)間。,癲癇持續(xù)狀態(tài),1、全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累）2、部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（一側(cè)大腦半球某個(gè)部分）,癲癇持續(xù)狀態(tài)---全面性發(fā)

50、作持續(xù)狀態(tài),（1）全面強(qiáng)直—陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（2）強(qiáng)直性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（3）陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（4）肌陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（5）失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài),癲癇持續(xù)狀態(tài)--部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài),（1）單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（2）邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài)（3）偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱,癲癇持續(xù)狀態(tài)治療,目的： 保持穩(wěn)定的生命體征和進(jìn)行心肺功能 支持； 終止呈持續(xù)狀態(tài)的癲癇發(fā)作，減少癲癇發(fā)作對腦部神經(jīng)

51、元的損害； 尋找并盡可能根除病因及誘因； 處理并發(fā)癥。,癲癇持續(xù)狀態(tài)治療--一般措施,（1）對癥處理：保持呼吸道通暢，吸氧，必要時(shí)插管或氣管切開，心電、呼吸、血壓、腦電監(jiān)測，定時(shí)血?dú)夥治觥⑸瘷z查；查找誘因并治療。（2）建立靜脈通道：靜脈注射生理鹽水維持（葡萄糖溶液使苯妥英鈉等抗癲癇藥沉淀）（3）積極防治并發(fā)癥：腦水腫20%甘露醇快速靜點(diǎn)；預(yù)防應(yīng)用抗生素；降溫、糾正電解質(zhì)紊亂；營養(yǎng)支持

52、。,癲癇持續(xù)狀態(tài)治療—藥物治療,地西泮10-20mg靜脈注射，再以60-100mg12小時(shí)內(nèi)靜點(diǎn)。地西泮加苯妥英鈉：地西泮10-20mg靜脈注射，再用苯妥英鈉0.3-0.6靜點(diǎn)苯妥英鈉：部分患者可單用。10%水合氯醛：適用于肝功能不全或不宜使用苯巴比妥類患者。副醛,癲癇持續(xù)狀態(tài)治療—藥物治療,發(fā)作控制后，肌注苯巴比妥0.1-0.2，每日2次，鞏固療效。同時(shí)服用抗癲癇藥。,難治性癲癇持續(xù)狀態(tài),持續(xù)的癲癇發(fā)作，對初期的一線藥物地西泮