髓質(zhì)海綿腎的影像

1、髓質(zhì)海綿腎的影像,全椒縣人民醫(yī)院影像中心張仕兵,,腎臟的解剖；海綿腎的一般概念，病因及病理，海綿腎的臨床表現(xiàn)；海綿腎的影像學(xué)表現(xiàn)；海綿腎的治療；海綿腎的鑒別診斷；小結(jié)。,腎臟的結(jié)構(gòu),腎實(shí)質(zhì)：腎皮質(zhì)、腎髓質(zhì)腎皮質(zhì)：腎小體、腎小管腎髓質(zhì)：腎錐體(15-20個(gè))。腎乳頭（2-3個(gè)腎錐體尖端合并），突入腎小盞，腎乳頭頂端小孔稱乳頭孔。終尿經(jīng)乳頭孔流入腎小盞腎小盞：2-3個(gè)腎乳頭。腎大盞：2-3個(gè)腎小盞。腎盂：2-3個(gè)腎

2、大盞。,,腎臟功能解剖,腎單位-（腎皮質(zhì)）集合管-（腎錐體、乳頭孔前)。尿液濃縮過程。腎單位是尿生成的基本功能單位，與集合管共同完成尿的生成過程。,,髓質(zhì)海綿腎一般概念,髓質(zhì)海綿腎（medullary sponge kidney,MSK）以腎錐體部的集合管和腎乳頭先天性梭行或囊狀擴(kuò)張為特征，是一種先天發(fā)育性腎髓質(zhì)囊性病變。1939年由意大利人Lenarduzzi在兩側(cè)慢性尿路感染病人的IVP片上發(fā)現(xiàn)有分布與錐體一致的腎內(nèi)小管之異常

3、。1949年Caccdi和Ricciu報(bào)道一組病例，其中一例做腎切除，根據(jù)其腎剖面錐體呈多孔狀或海綿狀，解剖病理學(xué)及組織學(xué)為腎錐體集合管呈梭行或囊狀擴(kuò)張之改變，正式將其命名為髓質(zhì)海綿腎。,髓質(zhì)海綿腎的病因、病理,由于本病出生時(shí)即可存在，因而多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病為先天性發(fā)育異常?？赡芘c遺傳因素有關(guān)。MSK還常與其他遺傳性疾病同時(shí)發(fā)生，如先天性半側(cè)肢體肥大、Manfan（馬凡氏）綜合癥、Caroli，s病、先天性巨輸尿管、馬蹄腎等。發(fā)病

4、率約為1/5000~1/20000。發(fā)病機(jī)制為輸尿管胚芽上升及分支過程中，在輸尿管形成時(shí)中斷，引起集合管遠(yuǎn)端的增大、擴(kuò)張。,髓質(zhì)海綿腎的病因、病理,病理上擴(kuò)張的集合管主要位于腎髓質(zhì)錐體頂部靠近腎小盞周圍，形成的囊大小不一多在0.1-0.6cm之間，最大直徑可達(dá)1.0cm，小囊被覆上皮，可與集合管或腎盂相通。本病70％為雙腎發(fā)病，每個(gè)腎臟有一至數(shù)個(gè)腎乳頭受累，局限單腎單錐體罕見。由于集合管擴(kuò)張、迂曲，尿液引流不暢，該處尿中成石物質(zhì)濃

5、度增高，集合管內(nèi)可形成海綿腎結(jié)石，約占MSK的40％~90％.,臨床表現(xiàn),女性〉=男性，大多數(shù)患者無癥狀。如有癥狀可發(fā)生于任何年齡，2/3以上病例發(fā)生在40~60歲之間。（多因合并結(jié)石和感染被發(fā)現(xiàn)）。出現(xiàn)癥狀有：（1）血尿：最常見癥狀，多因結(jié)石所致；（2）腎結(jié)石：多為雙腎多發(fā)；（3）另外，由于尿液滯留，易誘發(fā)感染。反復(fù)感染致腎盂腎炎和腎結(jié)石造成尿路梗阻時(shí)，可引起腎功能逐漸惡化，甚至導(dǎo)致腎衰竭。約50％MSK患者并發(fā)腎性高尿鈣。,尿

6、路平片,腎臟的輪廓光整，腎影可正常或稍擴(kuò)大；兩側(cè)或單側(cè)腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)結(jié)石，直徑多為2~5mm，呈圓形、類圓形或不規(guī)則形，呈簇狀、放射狀、粟粒狀分布或排列成扇形，位于腎錐體部是本病在平片上特征性征象。結(jié)石距腎邊緣較近，一般小于1.5cm。個(gè)別結(jié)石可進(jìn)入腎盂腎盞內(nèi)成為游離結(jié)石。,尿路平片,,,尿路平片,,,尿路平片,,,靜脈腎盂造影,由腎小盞杯口向錐體底方向呈放射狀排列的條形致密影，為擴(kuò)張的集合管顯影。在擴(kuò)張的集合管附近有多數(shù)小囊狀致

7、密影，為集合管囊狀擴(kuò)張所致。囊腔稍大時(shí)，可在腎小盞杯口附近形成花束狀或葡萄串狀的致密影?？尚纬伞敖Y(jié)石”增大的假象。腎小盞可增寬，杯口變鈍或不清。,靜脈腎盂造影,典型集合管擴(kuò)張的影像： （1）扇形征：顯示梭行擴(kuò)張集合管呈扇形分布； （2）花束征：即有擴(kuò)張的集合管

8、，又有集合管的憩室樣突起小囊，狀似花束； （3）葡萄串征：多個(gè)小囊形成，大小較一致； （4）菜花征：由形狀、大小不同小囊充滿造影劑及囊內(nèi)結(jié)石廣泛分布于腎髓形成。,靜脈腎盂造影,擴(kuò)張的集合管顯影比腎盞早，而解壓后當(dāng)腎盂腎盞內(nèi)造影劑已排空時(shí)，擴(kuò)張的集合管還可顯影一段時(shí)間，有其特征。腎功能一般正常，極少數(shù)會(huì)

9、出現(xiàn)腎功能減退。,KUB+IVP,,,KUB+IVP,KUB+IVP,,KUB+IVP,KUB+IVP,,,KUB+IVP,KUB+IVP,,KUB+IVP,,KUB+IVP,,CT平掃,腎臟大小正常或稍大，集合系統(tǒng)分布形態(tài)自然，嚴(yán)重的腎皮質(zhì)、髓質(zhì)結(jié)構(gòu)模糊。無腎盂、腎盞的積水征。腎錐體內(nèi)小結(jié)石環(huán)繞諸腎小盞，可單發(fā)或多發(fā)，呈散在、簇集成團(tuán)或花環(huán)狀，一般鈣化較小，多呈點(diǎn)狀。鈣化點(diǎn)區(qū) 常見類圓形或不規(guī)則狀低密度灶，邊界欠清?？梢婂F體內(nèi)

10、條紋狀、小囊狀低密度影。,CT增強(qiáng),腎功能多良好，皮質(zhì)、髓質(zhì)分界清晰。擴(kuò)張的腎集合管內(nèi)結(jié)石周圍有造影劑充盈而顯示“增大”，或者無結(jié)石的腎錐體內(nèi)呈條狀，刷子狀，小囊狀或扇形造影劑聚集。還能顯示并發(fā)癥，如阻塞和感染。,CT,,CT,,CT,,CT,,MRI,,髓質(zhì)海綿腎的治療,無并發(fā)癥時(shí)，無需特殊治療，定期隨訪。鼓勵(lì)病人多飲水，成人尿量2000ml/d，減少鈣鹽沉積，配合利尿解痙藥，促進(jìn)小結(jié)石排出。出現(xiàn)大結(jié)石，可行內(nèi)腔鏡取石。

11、并發(fā)感染，抗生素治療。,鑒別診斷,,鑒別診斷,,鑒別診斷-腎結(jié)核,絕大數(shù)繼發(fā)于肺結(jié)核。 尿檢可發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌。IVP示腎盞呈蟲蝕樣改變，繼續(xù)擴(kuò)大，可形成空洞，并與腎盞相通。鈣化呈點(diǎn)狀、殼狀，鈣化可蔓延至腎周。彌漫性鈣化，即腎自截。多個(gè)囊性低密度圍繞腎盂排列，CT值為0~30不等。腎盂和輸尿管壁增厚，此為特征性征象。,鑒別診斷-腎結(jié)核,,鑒別-黃色肉芽腫性腎盂腎炎,常見中

12、年婦女，反復(fù)低熱，腰痛，尿頻等。常有膿尿和菌尿。結(jié)石致血尿和腎絞痛。腎實(shí)質(zhì)被多個(gè)囊性低密度取代，CT值為-10~30HU，取決脂類和膿液成分的比例。病變可累及腎周間隙，后腹膜，腰大肌等。C+邊緣強(qiáng)化，皮質(zhì)變薄，腎功能減退或完全消失，腎竇脂肪普遍減少。常見腎盂鹿角結(jié)石或輸尿管上段結(jié)石。,鑒別診斷-造影劑返流,,鑒別診斷-造影劑返流,,鑒別診斷-造影劑返流,,鑒別診斷,腎鈣鹽沉著：為腎集合管內(nèi)及其周圍彌漫性鈣鹽沉著，較海綿腎為廣泛，可

13、見多種疾病，如甲旁亢、腎小管酸中毒等，但本病不伴有集合管擴(kuò)張和囊腔形成等改變，晚期鈣鹽可沉積腎曲小管，甚至整個(gè)腎區(qū)。腎盞內(nèi)散在小結(jié)石：可并發(fā)腎盞、盂輕度積水，位置可變動(dòng)。而MSK結(jié)石小，長徑一般不超過0.5cm，因位于腎乳頭區(qū)，因此位置固定，尿路造影可見結(jié)石位于腎盞以外，集合管有囊樣擴(kuò)張。,影像檢查在MSK中的價(jià)值,IVP是MSK首選診斷方法，能較直觀地顯示擴(kuò)張的集合管，使腎盞外側(cè)髓質(zhì)呈扇形、刷子狀、花束狀或葡萄狀顯影。超聲：經(jīng)濟(jì)、

14、簡便、無痛、無創(chuàng)，具有一定特征性，可作為普查或長期隨訪的手段。超聲可探測到X線和CT不能顯示的細(xì)小鈣化。CT有助于MSK的早期診斷和并發(fā)癥的檢出，CT平掃對(duì)顯示腎乳頭區(qū)的小結(jié)石較IVP敏感。層厚2.5mm薄層掃描，病變顯示效果更佳。MRI對(duì)鈣化、結(jié)石不敏感。,小 結(jié),KUB: 兩側(cè)腎錐體部內(nèi)多發(fā)小結(jié)石，呈簇狀、放射狀、粟粒狀分布或排列成扇形。 +IVP檢查。