海綿竇海綿狀血管瘤

1、2014年5月19日病例隨訪討論,影像科 陳潭輝,海綿竇海綿狀血管瘤,（MR0192765）,顱內(nèi)海綿狀血管瘤,概述 海綿狀血管瘤(cavernous angioma, CA 或 cavernous hemangioma)， 也稱海綿狀血管畸形(cavernous malformation)， 或稱海綿狀瘤 (cavernoma)，是一種并非少見的腦血管疾病。男性病例多為30 歲以下，女性病例多為30～60 歲。,海綿狀血管

2、瘤,癥狀體征       1.無癥狀 占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴        2.癲癇 占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。       3.出血 從尸檢、手術(shù)標(biāo)本或影像檢查

3、?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。       4.局部神經(jīng)功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及進行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積。,海綿狀血管瘤,疾病病因      迄今不清楚，有下列學(xué)說：     &#

4、160;1.先天性學(xué)說 嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說。      2.后天性學(xué)說 認(rèn)為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。,海綿狀血管瘤,病理生理 海綿狀血管瘤的實質(zhì)是畸形血管團，血管團的供血動脈和引流靜脈為正常管徑的血管，瘤內(nèi)的血液流速緩慢。病灶周圍腦組織有膠質(zhì)增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，

5、如腦皮質(zhì)、基底節(jié)和腦干等部位(腦內(nèi)病灶)，以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。,海綿狀血管瘤,典型MR表現(xiàn) 在MRI T1 和T2 加權(quán)圖像上海綿狀血管瘤表現(xiàn)為中央呈網(wǎng)狀混雜信號的核心(不同時期出血及其產(chǎn)物)，周圍為低信號環(huán)(含鐵血黃素沉著)。注射造影劑后不強化或有輕度強化。新近出血者，病灶周圍腦組織可有水腫。,腦實質(zhì)海綿狀血管瘤,,,顱內(nèi)腦外海綿狀血管瘤,位于腦外者絕大多數(shù)位于海綿竇內(nèi)，海綿竇海綿狀血管瘤約占顱內(nèi)

6、海綿狀血管瘤的13%左右。海綿竇海綿狀血管瘤其臨床表現(xiàn)缺乏特征，在影像學(xué)上與該部位的腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、垂體瘤等難以鑒別，文獻報道，術(shù)前的誤診率高達38%～50%。,海綿竇海綿狀血管瘤,1、臨床表現(xiàn)：多見于中年女性，原因不明，有研究認(rèn)為其發(fā)病可能與雌激素有關(guān)。發(fā)病起初癥狀隱匿，進展緩慢，出現(xiàn)癥狀時瘤體多已較大。頭痛比較常見，可伴有惡心、嘔吐等顱高壓癥狀?？沙霈F(xiàn)海綿竇綜合征，其中第III和第Ⅵ顱神經(jīng)的麻痹比較常見。偶伴垂體激素紊亂。本病

7、的臨床表現(xiàn)缺少特征性，海綿竇區(qū)其它良性腫瘤如腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤等也可出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)。,海綿竇海綿狀血管瘤,2、病理改變：海綿竇海綿狀血管瘤邊界清晰，分葉狀，由大小不等、高度擴張的血管團組成，切面呈海綿狀或蜂窩狀。根據(jù)血管瘤表面形態(tài)和有無纖維假包膜，可分為二型：（1）海綿狀型：有完整假包膜，瘤體表面光滑，觸之囊性感，瘤體的張力隨血壓的改變而變化。（2）桑椹狀型：假包膜不完整或缺如，瘤體外觀呈結(jié)節(jié)狀，觸之為實質(zhì)感，瘤體的張力不受血壓的影響。

8、,海綿竇海綿狀血管瘤,3、影像學(xué)特點： CT表現(xiàn)：表現(xiàn)為鞍旁腫塊，形態(tài)類似啞鈴狀，靠外側(cè)大，靠內(nèi)側(cè)小。平掃在海綿竇區(qū)或整個中顱窩底可見高、等或低密度腫塊影，密度均勻，邊界清楚。增強掃描可見顯著均一強化，無瘤周水腫。骨窗相可見中顱窩底、前床突、鞍底、巖尖等部位的骨質(zhì)吸收和破壞。,海綿竇海綿狀血管瘤,3、影像學(xué)特點： MRI表現(xiàn)：瘤體內(nèi)常未見血管流空現(xiàn)象。平掃時T1WI呈較均勻的稍低信號，T2WI和質(zhì)子加權(quán)像上表現(xiàn)為顯著均一高信

9、號。增強掃描時，瘤體為均勻強化的高信號。形態(tài)呈外側(cè)大內(nèi)側(cè)小的“葫蘆狀”。出血少見，病灶周圍少有含鐵血黃素沉積。動態(tài)增強掃描與肝海綿狀血管瘤相似,海綿竇海綿狀血管瘤,3、影像學(xué)特點：（3）血管造影表現(xiàn)：DSA常無典型的供瘤動脈和引流靜脈，在靜脈相或竇相可見病灶部分染色。因此，晚期靜脈相有密集的靜脈池和局部病灶染色是此病的兩大特征。在中顱窩、鞍旁始于毛細(xì)血管期延至竇期的團塊狀淡染色影是中顱窩、海綿竇區(qū)海綿狀血管瘤比較特異的表現(xiàn)。,,,,鑒