田欣倫-嗜酸細(xì)胞肺炎

1、嗜酸細(xì)胞性肺炎,田欣倫,概述,來源可見于哮喘肺肉芽腫病及血管炎部分肺間質(zhì)病肺寄生蟲感染原發(fā)和繼發(fā)性肺嗜酸細(xì)胞增多癥,歷史及分類,Loffler,1936Weingaren, 1943Crofton, 19521，單純性肺嗜酸細(xì)胞增多癥2，遷延性肺嗜酸細(xì)胞增多癥3，哮喘性肺嗜酸細(xì)胞增多癥4，熱帶型肺嗜酸細(xì)胞增多癥5，多動(dòng)脈炎,Allen單純性肺嗜酸細(xì)胞增多癥慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎急性嗜酸細(xì)胞性肺炎Churg

2、-Strauss綜合征嗜酸細(xì)胞增多綜合征ABPA支氣管中心肉芽腫寄生蟲感染藥物和化學(xué)反應(yīng),特發(fā)性嗜酸細(xì)胞疾病,單純性肺嗜酸細(xì)胞增多癥急性嗜酸細(xì)胞性肺炎慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎高嗜酸細(xì)胞綜合征,單純性肺嗜酸細(xì)胞增多癥(1),定義以肺實(shí)質(zhì)局限性實(shí)變?yōu)樘卣?，一過性血嗜酸細(xì)胞增多及胸片異常改變。病理間質(zhì)及肺泡水腫，伴大量嗜酸細(xì)胞浸潤。影像學(xué)特點(diǎn)游走性肺實(shí)質(zhì)實(shí)變影，單發(fā)或多發(fā)，邊界不清，密度均一，無明顯的肺段分布；無胸膜浸潤

3、、淋巴結(jié)腫大及心臟擴(kuò)大。,單純性肺嗜酸細(xì)胞增多癥(2),鑒別診斷ABPA等由于粘液阻塞引起的疾病，嚴(yán)格按肺段分布慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎，與此相似，但遷延時(shí)間長臨床表現(xiàn)常無癥狀多有哮喘和過敏史血WBC>20000/mm3，以嗜酸細(xì)胞增多為主肺功能：間質(zhì)受累時(shí)，限制性通氣障礙，彌散容積減少病程1月,急性嗜酸細(xì)胞性肺炎(1),概述表現(xiàn)為急性發(fā)熱伴低氧性呼吸衰竭，有時(shí)需機(jī)械通氣，發(fā)病與年齡無關(guān)發(fā)病機(jī)制不明，可能與機(jī)體對(duì)

4、某種抗原高度敏感有關(guān)；IL-1，IL-5與發(fā)病有關(guān)病理彌漫性肺泡損害，伴肺間質(zhì)及氣腔中大量嗜酸細(xì)胞,急性嗜酸細(xì)胞性肺炎(2),影像學(xué)特點(diǎn)與肺水腫相似。早期：肺內(nèi)網(wǎng)狀陰影，Keyley B線數(shù)小時(shí)至數(shù)天后：胸片：迅速進(jìn)展至雙肺，下肺重 ，可見少量胸腔積液；CT：肺組織毛玻璃樣改變，葉間裂增厚，偶見局部實(shí)變影和小結(jié)節(jié)；很少侵及周圍肺組織,急性嗜酸細(xì)胞性肺炎(3),臨床表現(xiàn)呼吸困難，肌痛，胸痛，發(fā)熱雙肺底或彌漫性濕羅音喘

5、鳴(并發(fā)支氣管炎時(shí))肺泡灌洗液嗜酸細(xì)胞增多(可高達(dá)80%)治療部分可自發(fā)緩解腎上腺皮質(zhì)激素不易復(fù)發(fā)肺功能可恢復(fù)正常,慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(1),概述男女發(fā)病比例1：2高發(fā)年齡30-39歲病因曲霉菌類風(fēng)濕疾病免疫復(fù)合物性血管炎,慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(2),發(fā)病機(jī)制不明；特異質(zhì)；IgE升高；受累肺組織中的IL-5,6,10升高；BAL中活化的輔助淋巴細(xì)胞；免疫復(fù)合物沉積及IgA分泌至嗜酸性顆粒釋放；CD69\

6、HLA-DR表達(dá),慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(3),病理肺泡內(nèi)以嗜酸細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤；肺實(shí)質(zhì)壞死少見；壞死的嗜酸細(xì)胞聚集，周圍包繞柵欄樣組織細(xì)胞；氣腔及巨噬細(xì)胞內(nèi)可見夏科-雷登結(jié)晶；組織間隙中見炎性細(xì)胞浸潤，有成纖維細(xì)胞增殖及少量膠原可見典型的壞死性肉芽腫；肺血管外膜和中膜可與嗜酸細(xì)胞及其它炎癥細(xì)胞浸潤；無血管壞死和血栓的表現(xiàn),慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(3),影像學(xué)表現(xiàn)與單純性肺嗜酸細(xì)胞增多癥表現(xiàn)一致，表現(xiàn)為雙側(cè)周圍肺組織的實(shí)

7、變，不按肺段分布；持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，直至激素治療干預(yù)；如出現(xiàn)可逆性肺水樣的肺實(shí)變，尤其病變集中于上葉時(shí)，應(yīng)高度懷疑本??；1988年，119例中74例實(shí)變分布于肺中外2/3 30例局限于肺周邊5例空洞 2例胸腔積液2例肺不張

8、 3例結(jié)節(jié)治療后實(shí)變影立即好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)平行于胸膜的帶狀不透明區(qū)；CT上，分布在周圍肺組織的實(shí)變影，可見毛玻璃樣改變，存在與實(shí)變區(qū)或單獨(dú)存在；少數(shù)可有縱隔淋巴結(jié)腫大。,慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(4),臨床表現(xiàn)多數(shù)有哮喘或特異質(zhì)高熱，不適；體重減輕；咳嗽；呼吸困難；咯血；胸痛；肌痛。,慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎(5),實(shí)驗(yàn)室檢查外周血嗜酸細(xì)胞增多；肺功能：限制性通氣障礙，彌散容積減少，換氣功能受損；急性期可有低氧血癥；隨病情

9、緩解，有阻塞性通氣功能障礙；BAL：大量嗜酸細(xì)胞治療及預(yù)后激素效果好，可在24小時(shí)內(nèi)使臨床及影像學(xué)表現(xiàn)緩解；多數(shù)患者2周內(nèi)完全緩解；個(gè)別病人需治療數(shù)月至數(shù)年，激素 減量或停藥后復(fù)發(fā)或惡化。,高嗜酸細(xì)胞綜合征(1),概述(HES)也稱嗜酸細(xì)胞性敗血病、播散性嗜酸細(xì)胞性膠原病。是遷延性嗜酸細(xì)胞血癥伴組織嗜酸細(xì)胞浸潤為特點(diǎn)的多器官疾病。發(fā)病年齡多在20-50歲，以男性多發(fā)。診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)嗜酸細(xì)胞高于1500/mm3,至少6月；

10、或有典型癥狀但6月內(nèi)死亡；(2)排除寄生蟲感染，過敏或其它可引起高嗜酸細(xì)胞血癥的原因；(3)受累器官的癥狀和體征與嗜酸細(xì)胞血癥直接相關(guān)，或無法用已知臨床情況解釋。,高嗜酸細(xì)胞綜合征(2),病因不明少數(shù)患者發(fā)病時(shí)有潛在疾病如，嗜酸細(xì)胞性白血病；有些患者表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)紊亂，如循環(huán)免疫復(fù)合物和IgE升高，T細(xì)胞減少；有些病人體內(nèi)發(fā)現(xiàn)不正常的T輔助細(xì)胞單克隆增生；嗜酸性物質(zhì)如堿性蛋白和陽離子蛋白有組織破壞作用，HES患

11、者血清中堿性蛋白增高。,高嗜酸細(xì)胞綜合征(3),臨床表現(xiàn)最初表現(xiàn)不特異?？人约昂粑щy可反應(yīng)肺或心臟受累；房室瓣纖維化引起二尖瓣或三尖瓣功能不全可至死亡；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀見于2/3病人，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常(行為或意識(shí))，腦膜炎；周圍神經(jīng)系統(tǒng)異常；或由于心內(nèi)栓塞導(dǎo)致的局灶病變。皮膚病變，皮膚心源性水腫；脾腫大；部分病人診斷HES后3-12月發(fā)生急性白血病，常為淋巴細(xì)胞型。,高嗜酸細(xì)胞綜合征(4),影像學(xué)胸片：最初顯示短

12、暫的肺部煙霧樣陰影或?qū)嵶冇?，可自行緩解，有時(shí)伴支氣管痙攣。CT：局灶的肺部病變。也可正常。實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性，WBC持續(xù)增多，嗜酸細(xì)胞浸潤，骨髓嗜酸細(xì)胞達(dá)25-75%。,繼發(fā)性嗜酸細(xì)胞性肺病 藥物(1),藥物是引起肺嗜酸細(xì)胞病的最主要原因。可類似于單純性肺嗜酸細(xì)胞增多癥，也可出現(xiàn)急性嗜酸細(xì)胞肺炎的表現(xiàn)。表現(xiàn)為多器官受累，如皮膚硬化，嚴(yán)重肌痛，胸腔積液、肺動(dòng)脈高壓，呼吸困難等。肺功能：彌散容積下降，限制性通氣障礙。,繼發(fā)

13、性嗜酸細(xì)胞性肺病 藥物(2),白介素-2，3L-色氨酸美加明米諾環(huán)素呋喃妥英副氨基水楊酸青霉素苯妥英丙卡巴肼乙胺嘧啶磺胺曲唑酮曲米帕明丙咪嗪,氨基水楊酸非甾體類抗炎藥吸入性倍氯米松bicalutamide博萊霉素卡托普利卡馬西平氯丙嗪可卡因色甘酸鈉乙胺丁醇金制劑海洛因雙氫克尿噻,寄生蟲感染(1),后睪吸蟲 并殖吸蟲類圓線蟲弓蛔蟲旋毛蟲血吸蟲板口線蟲,鉤蟲蛔蟲布魯絲蟲支

14、睪吸蟲惡絲蟲 棘球蚴(絳蟲)溶組織阿米巴班氏吳策線蟲,寄生蟲感染(2),發(fā)展中國家的常見病因蛔蟲最為常見第三代幼蟲經(jīng)肺部時(shí)引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病。胸片：均質(zhì)的實(shí)變影，短暫，無明確的肺段分布，WBC20-25*109/l，活動(dòng)期嘔吐物或痰中可發(fā)現(xiàn)幼蟲。糞類圓線蟲幼蟲自肺毛細(xì)血管移行到肺泡腔中引起?？稍诔醮胃腥竞髷?shù)十年出現(xiàn)癥狀。表現(xiàn)為血白細(xì)胞輕至中度增多，伴嗜酸細(xì)胞血癥。重度感染者可表現(xiàn)為肺部彌漫性浸潤，敗血癥及呼吸衰竭。十

15、二指腸鉤口線蟲/美洲板口線蟲肺部癥狀較類圓線蟲少見。嚴(yán)重感染可引發(fā)咳嗽、咯血及胸片上非肺段分布的短暫的均質(zhì)實(shí)變影。巴西鉤蟲引起皮疹，50%伴發(fā)無癥狀的肺浸潤。,寄生蟲感染(3),班氏吳策線蟲引起熱帶嗜酸細(xì)胞增多癥的最常見原因。蚊蟲叮咬至感染。表現(xiàn)為哮喘，乏力，體重減輕，厭食。胸片：彌漫性網(wǎng)狀及結(jié)節(jié)影，有時(shí)有淋巴結(jié)腫大，偶有不清楚的陰影或完全正常，少見單側(cè)或雙側(cè)均質(zhì)實(shí)變影。HRCT：肺實(shí)質(zhì)病變及縱隔淋巴結(jié)病變。影像學(xué)肺部病變程

16、度與肺功能及血嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)不相關(guān)。血白細(xì)胞增多，但很少超過60*109/l。嗜酸細(xì)胞有時(shí)達(dá)60%，嗜酸細(xì)胞有典型的空泡樣改變。血及BAL液中可有微絲蚴特異的IgE和IgG升高，其水平與病情活動(dòng)相關(guān)。肺功能：阻塞性通氣功能障礙及彌散容積減少。有些病人經(jīng)治療不能完全緩解，而轉(zhuǎn)為限制性肺間質(zhì)疾病，伴嗜酸性肺泡炎。,寄生蟲感染(4),弓形體貓犬糞便污染食物引起。胸片：局灶性或彌漫性斑片影。WBC達(dá)40*109/l或更高。嗜酸細(xì)胞大于等