結(jié)締組織病

1、結(jié)締組織病一概述結(jié)締組織病是泛指結(jié)締組織受累的疾病，包括紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、韋格納肉芽腫、巨細(xì)胞動脈炎及干燥綜合征等。美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年修訂的風(fēng)濕病分類中，結(jié)締組織病還可包括變應(yīng)性血管炎、貝赫切特綜合征、結(jié)節(jié)性非化膿性發(fā)熱性脂膜炎等。結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學(xué)及免疫學(xué)方面的共同特征，如多系統(tǒng)受累（即皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時(shí)受累），病程長，病情復(fù)雜，可伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛

2、、血管炎、血沉增快、球蛋白增高等。廣義的結(jié)締組織病還包括一組遺傳性的結(jié)締組織病，即由于先天性的缺陷使結(jié)締組織中某種成分（如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解發(fā)生異常而引起的疾病。二病因本病病因不十分清楚，一般認(rèn)為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關(guān)系，是多因性疾病。隨著免疫學(xué)的進(jìn)展，發(fā)現(xiàn)多數(shù)結(jié)締組織病均伴有免疫學(xué)的異常，如抑制性T細(xì)胞功能低有活動性肌炎時(shí)血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高。部分患者有中度貧血與白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。有臨床意義

3、的Coombs試驗(yàn)陽性的溶血性貧血與血小板減少常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。腎小球腎炎患者尿常規(guī)可查到血尿、管型和蛋白。五診斷混合性結(jié)締組織病的診斷：臨床常用Sharp標(biāo)準(zhǔn)：1.主要標(biāo)準(zhǔn)①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現(xiàn)象食管蠕動功能降低；④關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度＞1：320，和（或）ENA抗體陽性。2.次要標(biāo)準(zhǔn)①脫發(fā)；②白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少；③貧血；④胸膜炎；⑤