混合性結(jié)締組織病的腎損害

1、混合性結(jié)締組織病的腎損害混合性結(jié)締組織?。╩ixedconnectivetissuedisease，ＭＣＴＤ）的臨床表現(xiàn)為ＳＬＥ、多發(fā)性骨髓炎及系統(tǒng)性硬化的混合體。主要表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、吞咽困難（食道蠕動功能異常所致）、指（趾）硬皮病、肌痛及無畸形的關(guān)節(jié)炎，腎臟累及較少而輕。發(fā)生率約１６％～２７％，近年有所提高，ＭＣＴＤ女性多見。腎組織活檢示：組織病理可表現(xiàn)為系膜增生型、局灶增生型、膜型、膜增生型及血管炎病癥。免疫熒光及電鏡顯示在腎小球基

2、底膜，上皮下有免疫復(fù)合物沉積。患者有高滴度的抗ＲＮＰ抗體，主要為抗Ｈ1ＳｎＲＮＰ中的７０ｋｄ蛋白，具有較高特異性，且有ＨＬＡ抗原簇的趨向性，提示有遺傳因素。該抗體與腎臟的免疫損害及是否有保護腎臟損害的作用尚不肯定。臨床表現(xiàn)自無癥狀蛋白尿、鏡下血尿到腎病綜合征不等。部分病例會發(fā)展到腎功能不全，少數(shù)出現(xiàn)惡性高血壓及腎功能急速下降，類似于系統(tǒng)性硬化的危象表現(xiàn)。ＭＣＴＤ的腎臟損害是否出現(xiàn)取決于患者網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能是否完整。治療視嚴重程度而定。輕

3、者予非甾體類抗炎藥或小劑量激素即可。激素對以ＳＬＥ為主要表現(xiàn)的效果好，而對以系統(tǒng)性硬化為主要表現(xiàn)的效果差。對腎綜患者，按照常規(guī)的治療方案，強的松，１mg（kgｄ），起效后漸減量至５～１０mg，每日或隔日維持。效果欠佳或以硬化為主要表現(xiàn)者應(yīng)加用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。高血壓危象時應(yīng)積極盡早控制血壓，以使腎功能得到逆轉(zhuǎn)，降壓藥以轉(zhuǎn)換酶抑制劑為首選。本病與ＳＬＥ鑒別要點為：前者具有高滴度抗ＲＮＰ抗體，雷諾氏現(xiàn)象多見，早期出現(xiàn)肺彌散功能降低和食道