慢性皮膚黏膜念珠菌病

1、慢性皮膚黏膜念珠菌病一概述慢性皮膚黏膜念珠菌病指皮膚、黏膜、毛發(fā)和指甲持續(xù)性念珠菌感染的細(xì)胞免疫缺陷病。本病與其他細(xì)胞免疫缺陷病不同，僅對(duì)白色念珠菌和少數(shù)抗原相關(guān)性真菌缺乏反應(yīng)，而對(duì)病毒、細(xì)菌和其他微生物的免疫則正常。本病系一些疾病的綜合征，可合并各種內(nèi)分泌器官功能減退、腫瘤和其他慢性衰竭性疾病，也可在應(yīng)用免疫抑制劑的過程中發(fā)生。二病因本病為常染色體隱性遺傳病。念珠菌是人類呼吸、胃腸、泌尿生殖系統(tǒng)的常駐寄生真菌，在健康宿主致病力極低，而

2、T淋巴細(xì)胞免疫缺陷的患者一旦機(jī)體防御力減弱或致病菌的致病性增強(qiáng)，就會(huì)打破了致病菌與宿主之間的動(dòng)態(tài)平衡即可侵入組織而致病。三臨床表現(xiàn)此病多發(fā)生于女性，可在任何年齡發(fā)病。嬰兒常有持續(xù)性鵝口瘡。病變輕者僅累及指甲，重者全身皮膚、黏膜和毛發(fā)受的紅斑，伴有角質(zhì)增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫，顏面、前額和頭頂?shù)钠p常覆角化性厚痂，指（趾）甲周圍顯著腫脹，甲板肥厚、扭曲及破壞。內(nèi)臟多不受累。合并特發(fā)性內(nèi)分泌異常如糖尿病、甲狀旁腺機(jī)能減退癥（88%）和阿狄

3、森病（60%），還可有缺鐵性貧血（16%）和維生素A缺乏等。免疫學(xué)檢查：多數(shù)患者有輕微的T細(xì)胞功能缺陷，但淋巴細(xì)胞總數(shù)、T細(xì)胞總數(shù)和淋巴細(xì)胞有絲分裂原如PHA等的刺激應(yīng)答正常。組織學(xué)檢查：皮損組織學(xué)檢查呈念珠菌性肉芽腫表現(xiàn)。六治療主要是抗霉菌治療?？谇豢捎谬埬懽?、制霉素和克霉唑；全身則用酮康唑和二性霉素B治療。指甲霉菌感染可手術(shù)清除。用轉(zhuǎn)移因子進(jìn)行免疫刺激，并聯(lián)合應(yīng)用二性霉素B，可提高療效，減少藥物毒性。此外，還可采用胸腺上皮、胸腺激素