慢性黏膜皮膚念珠菌病

1、慢性黏膜皮膚念珠菌病,大頭醫(yī)生,編輯整理,類別,皮膚科/與皮膚相關(guān)的免疫缺陷病/原發(fā)性細(xì)胞免疫缺陷病,ICD號(hào),D84.8,概述,慢性皮膚黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)主要是細(xì)胞免疫缺陷，而體液免疫多數(shù)呈亢進(jìn)表現(xiàn)。屬于原發(fā)性細(xì)胞免疫缺陷病。,流行病學(xué),目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,病因,本病為常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制還不很清楚?？赡転槌Ｈ旧w隱性遺傳或顯性遺傳。,臨床

2、表現(xiàn),患者可出現(xiàn)皮膚、黏膜和爪甲慢性復(fù)發(fā)性念珠菌感染，如鵝口瘡、陰道炎等，皮膚損害多見于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的紅斑，伴有角質(zhì)增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫，顏面、前額和頭頂?shù)钠p常覆角化性厚痂，指(趾)甲周圍顯著腫脹，甲板肥厚、扭曲及破壞。內(nèi)臟多不受累。合并特發(fā)性內(nèi)分泌異常如糖尿病、甲狀旁腺機(jī)能減退(88%)和埃狄森病(60%)，還可有缺鐵性貧血(16%)和維生素A缺乏等。,并發(fā)癥,糖尿病、甲狀旁腺功能減退、埃狄森病、缺鐵性貧血、

3、維生素A缺乏。,實(shí)驗(yàn)室檢查,免疫學(xué)檢查： 多數(shù)患者有輕微的T細(xì)胞功能缺陷，但淋巴細(xì)胞總數(shù)、T細(xì)胞總數(shù)和淋巴細(xì)胞有絲分裂原如PHA等的刺激應(yīng)答正常。僅對(duì)念珠菌抗原的遲發(fā)性皮膚過(guò)敏試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)，對(duì)其他各種抗原的遲發(fā)性皮膚過(guò)敏反應(yīng)正常。患者B細(xì)胞數(shù)及體液免疫功能正常，有正常的血清免疫球蛋白含量。,其他輔助檢查,組織學(xué)檢查： 皮損組織學(xué)檢查呈念珠菌性肉芽腫表現(xiàn)。,診斷,患者出現(xiàn)皮膚、黏膜和爪甲慢性復(fù)發(fā)性念珠菌感染，如鵝口瘡、陰

4、道炎等，皮膚損害多見于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的紅斑，伴有角質(zhì)增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫，顏面、前額和頭頂?shù)钠p常覆角化性厚痂，指(趾)甲周圍顯著腫脹，甲板肥厚、扭曲及破壞。內(nèi)臟多不受累。合并特發(fā)性內(nèi)分泌異常如糖尿病、甲狀旁腺機(jī)能減退(88%)和埃狄森病(60%)，還可有缺鐵性貧血(16%)和維生素A缺乏等。免疫學(xué)檢查： 多數(shù)患者有輕微的T細(xì)胞功能缺陷，但淋巴細(xì)胞總數(shù)、T細(xì)胞總數(shù)和淋巴細(xì)胞有絲分裂原如PHA等的刺激應(yīng)答正