小腦卵黃囊瘤病例隨訪

1、病例討論,病史：男，4歲，頭痛半年，嘔吐一周，外院CT示右小腦腫瘤，2010.4.20手術(shù)治療。實驗室檢查：正常AFP：0-13.6ng/ml；（2010.4.30） AFP：429.7ng/ml；（2010.5.25） AFP：757.8ng/ml； （2010.6.03） AFP：696.0ng/ml。,T2WI,T1WI,T1WI+C,右側(cè)小腦半球見一類圓形團塊狀稍長T1稍長T2信號灶，其內(nèi)見多發(fā)斑點狀明顯長T1明顯長T2信號影

2、，病灶邊緣清楚，大小約3.1cm×3.2cm，周邊見條帶狀明顯長T1明顯長T2信號影環(huán)繞，腦干受壓移位，第四腦室受壓變窄，幕上腦室明顯擴大，增強后病灶明顯不均勻強化，其內(nèi)見多發(fā)斑點狀、條狀無強化區(qū)，病灶周邊條帶狀異常信號影無強化。,診斷？,影像診斷：星形細胞瘤可能性大,討論,顱內(nèi)生殖細胞瘤較少見,卵黃囊瘤是其中一種更為少見的腫瘤,又稱為內(nèi)胚竇癌。好發(fā)于松果體區(qū),又稱為松果體精原細胞瘤;亦可位于鞍上,累及三腦室前部、下丘腦、視

3、交叉,稱之為異位松果體瘤,其中以鞍上多見,而發(fā)生于小腦半球罕見。,,歐美國家的文獻報道其占顱內(nèi)腫瘤的0. 5 %～2 % ,而在日本可達2. 1 %～4. 8 %。該瘤多見于小兒及青年人,30 歲以前多見,傾向于男性。Ebert復(fù)習了18例原發(fā)于顱內(nèi)的卵黃囊瘤，15例發(fā)生在松果體或松果體旁，90%發(fā)生在男性。,,發(fā)生于幕下小腦卵黃囊瘤國內(nèi)有三例個案報道， MRI 所表現(xiàn)的長T1 長T2 信號改變及增強掃描明顯均勻強化。一例術(shù)后測血清及

4、腦脊液AFP分別為2400ng/ml、320ng/ml，HCG值正常。,右側(cè)小腦半球長T1長T2信號灶，信號不均，增強明顯均勻強化。,,本例男性，4歲，AFP為429.7- 757.8ng/ml，位于右側(cè)小腦半球, MRI 信號不均，呈長T1 長T2 信號改變及增強掃描明顯強化。,鑒別診斷,毛細胞型星形細胞瘤,,兒童毛細胞型星形細胞瘤好發(fā)于幕下,以小腦蚓部多發(fā),其次為小腦半球,屬于良性腫瘤,預(yù)后良好,腫瘤完全切除后5 年生存率高達90%

5、～100%。小腦星形細胞瘤囊變率高，水腫較輕，邊界相對清楚，多表現(xiàn)為“囊中有瘤”或者“瘤中有囊”，腫瘤實性部分明顯強化，易出現(xiàn)阻塞性腦積水。,小腦蚓部毛細胞型星形細胞瘤， “囊中有瘤”和“瘤中有囊”，腫瘤實性部分明顯強化。,,毛細胞型星形細胞瘤明顯強化,是腫瘤血管的自身特點—為有孔型毛細血管,不代表腫瘤為惡性和血腦屏障破壞。,,,,髓母細胞瘤,,髓母細胞瘤是一種神經(jīng)上皮胚胎性惡性腫瘤，兒童多見于小腦蚓部,年長兒和成人常見于小腦半球。腫

6、瘤囊變、鈣化、出血少見。增強掃描病灶大多明顯均一強化, 當有小囊變存在時, 強化也可不均質(zhì)。髓母細胞瘤由于其發(fā)病部位的特點, 常可導致四腦室受壓移位變形, 進而合并梗阻性腦積水,,,（小腦蚓部）髓母細胞瘤（WHOⅣ級）,,F 30,,血管母細胞瘤,,多發(fā)于20-40歲成年人，主要發(fā)生在小腦半球，發(fā)生于幕上及脊髓少見。大囊小結(jié)節(jié)型是其典型的影像表現(xiàn)，實性型和單純囊型較少見。增強掃描實性成分明顯均勻強化，囊性成分不強化，有時可見血管流空影。

7、,,,,,大囊小結(jié)節(jié),,轉(zhuǎn)移瘤,,轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于中老年人，大部分為血行播散性疾病, 腦供血動脈在皮髓質(zhì)交界處變細, 瘤栓易受阻于此而形成瘤灶,因此轉(zhuǎn)移瘤多位于小腦半球周邊部位, 少數(shù)位于小腦蚓部。轉(zhuǎn)移瘤多多發(fā), 瘤體多呈類圓形, 少數(shù)呈不規(guī)則形, 平掃多呈長T1 長T2 信號, 當有出血時T1 呈高低混雜信號, 增強掃描病灶均一或環(huán)形強化，腦轉(zhuǎn)移瘤瘤周多伴重度水腫。,,,小結(jié),小腦卵黃囊瘤罕見，術(shù)前影像診斷困難，血清AFP增高有提示作用