腎血管平滑肌脂肪瘤病例隨訪

1、病例隨訪,,進(jìn)修生 ： 杜明明,,病例一,女 44歲 體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫物。,,病理結(jié)果,病理二 男50體檢右腎占位,病理,病例三,男，34歲。體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫物1周,,病理結(jié)果,病例四,男 50 左腰痛1月,病理,腎血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma AML）,病理和臨床：舊稱錯(cuò)構(gòu)瘤，是常見(jiàn)的腎臟良性腫瘤，好發(fā)女性，主要由畸形血管、平滑肌和脂肪三種組織組成。近來(lái)病理研究證實(shí)其來(lái)源于血管周上皮樣細(xì)胞，并非錯(cuò)構(gòu)瘤而

2、為真性腫瘤。在出生時(shí)已發(fā)生，在兒童及青少年生長(zhǎng)。 第Ⅰ類：合并結(jié)節(jié)性硬化癥，約占所有病例的2O％-40％，病變多為雙側(cè)性、多發(fā)性，瘤體小，年齡輕，多無(wú)泌尿系統(tǒng)癥狀，典型表現(xiàn)為智力低下、癲癇和皮脂腺瘤。 第Ⅱ類：不合并結(jié)節(jié)性硬化癥，病變常單側(cè)單發(fā)，伴有腰腹部腫塊、疼痛和泌尿系統(tǒng)癥狀。,腎血管平滑肌脂肪瘤伴腦結(jié)節(jié)性硬化,增強(qiáng)前后CT顯示右腎下極低密度團(tuán)塊（彎箭），部分區(qū)域有脂肪密度，邊界清，呈分葉狀，有增強(qiáng)。腎多個(gè)小圓形低密

3、度影為多發(fā)腎囊腫（直箭）。同一病例頭CT示室管膜下鈣化性錯(cuò)構(gòu)瘤。,,,,囊腫,AML,,不合并結(jié)節(jié)性硬化,腎血管平滑肌脂肪瘤,CT和MR表現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)內(nèi)和/或外軟組織和脂肪混雜密度或信號(hào)腫塊，密度或信號(hào)不均勻脂肪密度區(qū)：數(shù)量不等，無(wú)強(qiáng)化軟組織密度區(qū)：低或高密度，血管組織明顯強(qiáng)化，肌肉組織輕度強(qiáng)化，但程度低于腎實(shí)質(zhì)。病灶內(nèi)可有出血、異常血管瘤內(nèi)脂肪在T1加權(quán)像呈高信號(hào)，T2加權(quán)像為中等信號(hào)，抑脂后其高信號(hào)脂肪灶變?yōu)榈托盘?hào)少數(shù)AML

4、在CT和MR檢查未見(jiàn)脂肪（＜20%）掃描技術(shù)：2-3mm的CT薄層平掃有利于確定脂肪成分的存在,,1.多脂肪AML：富含脂肪，有時(shí)腫塊主要由脂肪和肌肉組成(肌酯瘤)。腫塊位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)或突出于腎表面，分界清楚的多房、分隔狀低密度腫塊，脂肪密度區(qū)CT值為－40～－120；增強(qiáng)掃描：腫塊內(nèi)有軟組織成分增強(qiáng)，而脂肪成分不增強(qiáng).,,2.少脂肪AML：少見(jiàn)，腫塊以平滑肌和血管成分為主，脂肪含量少。薄層掃描可增加少量脂肪的檢出機(jī)會(huì)。增強(qiáng)腫塊

5、內(nèi)軟組織成分明顯強(qiáng)化。,,3.無(wú)脂肪AML：罕見(jiàn),主要由血管和平滑肌組成(血管平滑肌瘤)早期位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，病灶較小，邊界清晰，有時(shí)很象小的囊腫。病灶進(jìn)一步增大可以引起腎盂腎盞的變形移位。23－25％可以向外生長(zhǎng)，界限清晰，可突破腎包膜，侵入腎周間隙。,鑒別診斷,腎癌：透明細(xì)胞腎癌 、 嫌色細(xì)胞腎癌 、 乳頭狀細(xì)胞腎癌 嗜酸細(xì)胞瘤,原發(fā)性腎癌 Renal cell carcinoma病理和臨床：起源于腎小管的上皮細(xì)胞

6、，在組織學(xué)上分為透明細(xì)胞型、顆粒細(xì)胞型、混合型；大體病理為類球形，多血供豐富，可有壞死、囊變及出血，可有假包膜；晚期有周圍組織侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和靜脈瘤栓。臨床有無(wú)痛性肉眼血尿和腹部包塊。,CT表現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)內(nèi)或腎區(qū)軟組織團(tuán)塊形態(tài)：球形或不規(guī)則形數(shù)目：多為單個(gè)大?。翰欢芏龋郝缘?、等或略高；均勻或不均勻，可有鈣化或低密度壞死強(qiáng)化：皮質(zhì)期多數(shù)明顯增強(qiáng)，呈等-高密度，髓質(zhì)期呈低密度；少數(shù)不增強(qiáng)或弱增強(qiáng)其他：腎周侵犯；靜脈瘤栓；淋巴結(jié)

7、轉(zhuǎn)移,腎癌的影像表現(xiàn),腎癌的影像,高血供,CT,腎癌的影像,低血供,,腎癌假包膜,一、腎癌：1，平掃病灶呈等或稍低均勻密度，2，增強(qiáng)后皮質(zhì)期明顯強(qiáng)化，密度高于或等于皮質(zhì)，3，髓質(zhì)期表現(xiàn)為相對(duì)低密度，4，排泄期，呈相對(duì)低密度或等密度，５，有假包膜。呈“快進(jìn)快退”可診斷之。二、ＡＭＬ：1，平掃病灶呈脂肪密度或不均勻密度（注意薄層），２，增強(qiáng)后平滑肌輕微強(qiáng)化，血管明顯強(qiáng)化，脂肪不強(qiáng)化，使病灶呈不均勻密度，３，無(wú)包膜?？稍\斷之。三、隨訪觀

8、察：對(duì)于不典型小腎癌及無(wú)法確定脂肪成分的ＡＭＬ要隨訪，小腎癌生長(zhǎng)可快可慢，ＡＭＬ生長(zhǎng)慢，如病灶增長(zhǎng)較快則高度懷疑。,腎癌與ＡＭＬ的鑒別,幾個(gè)提示AML的CT征象,病灶突出比：大于1/2，即病灶的主體部分位于腎輪廓外的以AML 為多；,圖A RCC 病灶突出比小于0.5, 與皮質(zhì)的交角為雙側(cè)鳥(niǎo)嘴征；圖B　AML 病灶突出比大于0.5，與皮質(zhì)的交角為雙側(cè)鈍角,A,B,皮質(zhì)掀起征：是在皮質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)的腫瘤緩慢向腎外膨脹生長(zhǎng), 最終突破皮質(zhì)并將

9、相鄰的皮質(zhì)掀起所致。RCC 呈侵襲性生長(zhǎng)，該征象少見(jiàn), 即使早期腫瘤因生長(zhǎng)迅速掀起皮質(zhì), 但隨著腫瘤的侵襲性生長(zhǎng), 掀起的皮質(zhì)逐漸被破壞。,AML 病灶突出比大于0.5，可見(jiàn)明顯的皮質(zhì)掀起征(箭),,劈裂征AML 腎內(nèi)部分與腎實(shí)質(zhì)的交界處邊界平直，略呈尖端指向腎門(mén)的楔形改變，形似劈開(kāi)的裂縫。,,,嫌色細(xì)胞癌,,AML,腫瘤內(nèi)血管影：AML 的畸形血管粗大，CT表現(xiàn)為粗圓點(diǎn)狀或條狀高密度影。RCC腫瘤血管管徑較細(xì)，表現(xiàn)為細(xì)點(diǎn)狀影或線