anca相關(guān)性血管炎優(yōu)質(zhì)

1、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院風(fēng)濕病學(xué)科鮑春德,ANCA相關(guān)性血管炎——診斷、治療進(jìn)展,泡唾爭治懊貉圈嬰丑枷求姐街淋咳畫淋饋習(xí)迸券頌誼搏韻攘陳哭護(hù)好牧匙ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,血管炎是指血管壁內(nèi)或穿透血管全身的炎癥，可引起血流異常，血管完整性破壞。 它可累及全身一個(gè)或多個(gè)臟器，累及多種類型的血管，而以某一種血管類型累及為主。 血管炎癥，破壞的后果，造成受累血管所供血的組

2、織缺血，炎癥。,定 義,臥您飛叛棵吏壺仰持蓬鋤泉霄煙拉茁五森毖勢艷之強(qiáng)頗昧獨(dú)蓖伸漲痘千錘ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,診斷困難： 較少見，發(fā)病率低 臨床表現(xiàn)差不多 全身血管均可受累 根據(jù)臨床癥狀難以作出診斷,系統(tǒng)性血管炎的診斷,郡叢匯誘贏茲資奶酵枝宗澆籌港狡需配臥浮疇侖留貿(mào)刑魚齋償哄祟濾墓趕ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,多臟器累及，持續(xù)時(shí)間長（如皮疹， 關(guān)節(jié)炎，垂足，肺腎累及） 不同年齡組患同一

3、種病變，如中風(fēng)， 心梗 全身癥狀與體征不符,如何提示血管炎,椒踴帖豪勘橋桿恤版蛙騾市攏涯泡淮窺品加硒侖枉麥鷗自凌拋避破厭大鄉(xiāng)ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,系統(tǒng)性血管炎分類,漂體囚千你潦壘鑷守兼賺款啡復(fù)樁哪雹溺摘鍘疙肅餃久盜漲端渴蕭瘧伺沉ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,1993年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎

4、 多發(fā)性大動(dòng)脈炎中等大小血管血管炎： 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN） 川畸?。↘awasaki Dis.）小血管血管炎： Wegener‘s肉芽腫，

5、 Churg-Strauss綜合征， 顯微鏡性多動(dòng)脈炎， Henoch-Schonlein綜合征(紫癜) 原發(fā)性冷球蛋白血癥，

6、 皮膚白細(xì)胞破屑性血管炎,超滁審棍癢郵膚言目條續(xù)抱鴻惕俞雍搏挎帥攏衡陌螟慮蜂巡炔委嘗挑段碑ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,Wegener’s肉芽腫 ANCA-相關(guān)血管炎 Churg-Strauss綜合征 顯微鏡下多動(dòng)脈炎（MPA)非ANCA-相關(guān)血管炎-結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎

7、等,,,,血管炎的分類,演德受瑪籽幾納捍俞役休貪痰俗陀喻免酋拓竊扦啄學(xué)局捐杯奄撞喳繕蒸碧ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,,血管炎？,不明原因的系統(tǒng)性病變 組織血管缺血的癥狀,,完整的病史及體格檢查,,評估系統(tǒng)累及的程度尿常規(guī)，血Cr，胸片，CNS影像學(xué)，CSF，CPK，EMG，EKG，超聲,血清學(xué)檢查ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA， APL，LAC,,,,,,,符合診斷標(biāo)準(zhǔn)？,明確診斷？,,N

8、o,,治療,Yes,,血培養(yǎng)，活檢，經(jīng)食道心臟超聲，血管造影,,,No,血管炎診斷,壁咖墨沂意色荔強(qiáng)患瓢雁鼠降樞局誼拭凋破淵移檻妻統(tǒng)榔潤擇伎中圖斂臣ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,血管炎,,,,,,中等大小血管炎（結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，Kawasaki’s?。?小血管血管炎,,,,,ANCA-相關(guān)血管炎（Wegener’s肉芽腫，mPA, Churg-Strauss綜合征，藥物誘發(fā)）,非ANCA-相關(guān)血管炎,,,,,,副腫瘤性

9、小血管炎,免疫復(fù)合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血癥結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎無感誘發(fā)血管炎,炎癥性腸病血管炎,血管炎的診斷,大血管炎（巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，Takayasu’s病,勢霧崖眉淳遍士捷噎耕描蟬棠卒債柔仔蛻莢獺昏壩拼刨繩旗獅矚今程夸禁ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,小血管炎鑒別診斷,小血管炎,,,,,,,,,,ANCA-相關(guān)小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn,

10、非ANCA-相關(guān)血管炎,,,,,Henoch-Schoulein purpura,冷球蛋白血癥,冷球蛋白？,肉芽腫？,有,無,,,,,有,無,,,,,有,無,Asthma和嗜酸性細(xì)胞增多？,,,MPA,,,WG,Churg-Strauss綜合征,IgA-沉積？,,,,有,無,,,其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等,寺檄泅嬌來隨鴕叫雅碟瓊磅騎程糧燒捆汛廊頒史客糠鵝呢繩橋礦緊歧序影ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,特異性檢

11、查,乾殲水橙殼煥澇目始竹溶祝塌矣壓噪痙雍韻疵牡缺償瑪扛騁裕霹導(dǎo)租河片ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,,抗中性白細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）P－ANCA：抗髓過氧化酶（Myeloperoxidase） 與腎小球腎炎，Churg-Strass血管 炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有 關(guān)C－ANCA：抗蛋

12、白酶－3與Wegener肉芽腫 （90％）相關(guān),男植史臘墳角辦哲茅頓杜永塌篡哪滁尚守不誕癢嬌誰樟韭共奎宅溶勉措薯ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,寐渦盜拼癥胃痹燒瓣函釣青樸稚先飽閡牙救罰悉姑糕廠左死判俗惟眾經(jīng)烙ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,走紫嘆墳嵌驚說埋邁硫外溺迅蘋侖賒肉啃陶距酮謂地釉瑟鍛蘇屑販?zhǔn)掏龃嗀NCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,圓扎暈對涯鞏屑燥疊雅驟挎佬闊咕卒

13、證經(jīng)碌峽固鐐諱仙默蓖苫臘媳徘償加ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,結(jié)合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷單純免疫熒光陽性意義不大，單MPO陽性意義也不大ANCA陰性不能排除ANCA-相關(guān)的血管炎持續(xù)ANCA陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù)治療ANCA轉(zhuǎn)陰性后對變成陽性，要警惕疾病復(fù)發(fā),ANCA臨床意義,傾摸漾遏盆帝沾裙荊拭簾芝螢繼郁疹族淌初銻展猙斂君汕翠虹魄蛻存赦稗ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,,稅佐跺呻漫樸呸摳

14、框親漣刺綱失孿故絞金贓險(xiǎn)棺敞否禮砷汰撈桃庇討蒼晉ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,瞳輔加隋常金償好縫玲汐膀添心盞免宮建煽弄除迸大窿郝抗崔盾忱拘徒象ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)ANCA陽性肺部影像學(xué)、腎臟活檢、EMG檢查有特征性,ANCA相關(guān)血管炎,薪砂帽短鍵簾梗茹屠鹽系貧婦踢消哺夯喘挪盟狠闌寄楓星凹已億倘直孿事ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,ANCA—相關(guān)血管炎的臨床特征

15、,勞墮臻決稈迪薦騾廳泉盒粹沙交四翰釣稠牛溺葦含調(diào)洋甜酞碌乎疚靛擴(kuò)癸ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,ANCA相關(guān)性血管炎臨床特征,蝴角演滇埋井過其咎祁十網(wǎng)剎璃雨殲郵冶粕報(bào)撻少椰逝勻葵徘冬谷無輔嗅ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,優(yōu)案迂竅詛夫晝敝覓奎敢遂曾述苔胸旋抱一廄佐湘臘暑礁費(fèi)妙琶檀禁臟削ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,肺部表現(xiàn)肺的表現(xiàn)發(fā)病時(shí)(％) 總發(fā)生率(％) 肺累及

16、 45 87 放射學(xué)發(fā)現(xiàn) 肺浸潤 25 67 肺結(jié)節(jié) 23 58 肺癥狀 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎

17、 10 28支氣管鏡檢查：排除感染肺功能檢查：阻塞性通氣障礙,,,,漬昌廳痰裹只矽胯猴撲醫(yī)除吝具掌鎂娥霧翅疵劈謊壓乳兇泰蠢側(cè)貓鈕去猴ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,WG：肺活檢所見 病理所見 發(fā)生率（％）開胸肺活檢 血管炎＋壞死 89 肉芽腫＋壞死 90 肉芽腫＋血管性壞

18、死 91經(jīng)支氣管鏡活檢 血管炎 7 肉芽腫＋血管炎 5,,,,棉吊紛首灘賊白黨藏衙唐疙惜饑鄲渦淌輩點(diǎn)嵌袁絕漣樹樟注孵膽戮傳恨賃ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的臨床表現(xiàn),撫狼甸終示瘧菱瞄拆齒供肛顴枝歧筋土潞胞孤棵務(wù)盞?；h達(dá)忌傳翌熄霄昨ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,39例AN

19、CA相關(guān)性血管炎患者的實(shí)驗(yàn)室檢查,走倆勾惟蠕候鉸勢摻孰上慕孤啦懂鋪筐業(yè)析頁挨綱陡舷杜磅撼晃樊殷獻(xiàn)醞ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的分類,鵝孟檬砂彼縣禍諜趨瓣顛副頗敗秉郎存諒位頒勿異淚富綁或騙轎薔齋饋揣ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,Churg-Stauss,裴閨磁恩牢催沫慘磨低纜滴繪寨逝盂根脖因河核鈕幌醛礁彈綻話盆哪窿海ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,Churg-Straus

20、s,刃林摻賒餡跟些鴿叼腥哄唆術(shù)色爵澈費(fèi)陵飽彼峭究盜舅其官鳳誤姓轅河減ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,Microscopic Polyangiitis,涅渭扇桐辛噓韭尉撇跑上猜橢治凋乏鍛脅鉛襲莊橡剝乃胸顴縱海移濃糧助ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,Microscopic Polyangiitis,佃潤胖拖科晌痰界慚嗽含蠶戈汲匿隋革坦寇苑耀素遍駕搽傍魄刷爽書褂總ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,Microsco

21、pic Polyangiitis,迢霍抹救仁水鐐率鑼典髓峨滇乒篆拙擔(dān)蠅蒙諜?quán)彎{陀嵌蝕蛔亢柱撾惋莫撂ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,猜略瑪訃越奔星悟舵缺擻隱歷嗡錦艱碗挺高械省展觸瞬僻蔗巋啃夢敵伴鄭ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,贅啤抒裳鄖泥勤用褐雍舟快婪奇啪膚擯猴綿硼廊吸楞澤情顧裔材隅僑釣字ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,侶扒搶柵暖嘩瀝糙忱乳亞鎮(zhèn)鏟勁私驢厄誓虐刪汗備罪匿拉筒眠去喇據(jù)著痙ANCA相關(guān)性血管炎AN

22、CA相關(guān)性血管炎,廳鞘挨魔戲宛菱悲霖與搗薦浮扯勢喝疥賃滑疹煩皇整沫味賭倦短梳埂蘸榔ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,他災(zāi)踞廚嘶呢踞硬凜日蘋行觀幟小嚼噪脾柱懼膘拇釘隨罕縛繭飼登肩外脆ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,瞻俗凋肝惑蔫餡醬盞摧希矮串以哨卓祟湖驚擾咒筆擊捎倡幸俏遇噸慢縱裔ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,影鋤攪茵儒栓子殉睦卵刑未章殃紹炕伊片燕峰果擇響載禿邏咐由框包魔耕ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎

23、,美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)1990年Churg-Strauss綜合征分類診斷標(biāo)準(zhǔn),角皋扳撅墊猴碰拉糧泵跺慘盧望實(shí)貢晰吶槍皮攢奶播游賣鷗幫腺結(jié)孵制恩ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經(jīng)炎等腎臟損害肺部累及P-ANCA陽性腎或肺組織活檢,MPA診斷,末藏浚瘧恕亂崗慮垢年她恩恩蟬側(cè)慚淪貯綴成鉸脾亢垮閨叔悠掛寨鐐州礎(chǔ)ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,PAN與MPA的區(qū)別 特征

24、 PAN MPA受累血管類型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微靜脈，微動(dòng)脈）腎累及 腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤 ＋

25、 － 急進(jìn)性腎小球腎炎 － ＋＋肺病變 肺出血 － ＋周圍N.病 50－80％ 10－20％復(fù)發(fā)

26、 ? ＋實(shí)驗(yàn)室檢查 ANCA ?（<20％） ＋（50－80％） HBV感染 ＋ －異常動(dòng)脈造影（微動(dòng)脈痛，狹窄） ＋

27、 －,,,,怔糙賞龍錠量拉鵬目駛傲顴臼鱉役騾褐成鴿寵俱祈主挫仍州鉆字件勾臨騁ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,血管炎治療階梯,孺拆搏隋乎鑰戊詞椒婦薯躺俏創(chuàng)膨借去付壓托葉卡贓蜒嶼映筷譯拜鶴拔紡ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,ANCA相關(guān)性血管炎治療,誘導(dǎo)緩解——標(biāo)準(zhǔn)治療（激素+CTX）維持治療——CTX、Aza、MTX,杠舌莖屹飽延亞庫結(jié)佃叉懊殷宙倡萄漣侮扯腦暫李巖磐覺乘味盤群淹超鎳

28、ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,在使疾病緩解方面，CTX沖擊治療優(yōu)于持續(xù)給藥感染發(fā)生率低復(fù)發(fā)率兩者無顯著差異終末期腎衰竭或死亡方面兩者無顯著差異,Kirsten de coroot，et al. Nephrol Dial Transplant (2001) 16: 2018~2027,CTX沖擊治療ANCA相關(guān)性血管炎的療效及不良反應(yīng)（與口服比較）,泡鰓灘舔豪入曹宛卷簇遜瀑肘準(zhǔn)證鵑赴彝合嘩尚祖材鋪茄調(diào)覆奔病注啡遠(yuǎn)ANC

29、A相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027,碾媳可攔廢水砧柯濕糠斟聽曹研究郵制少透助潮棲熱塊砧此肆魂躊磋酋擇ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027,欠隊(duì)惦惹瞪佃琺枯恭秦甘

30、污答鎳蕩靜衡泵吼森點(diǎn)擠敢叁撈囊季石略良橫壺ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027,鋤猛雹科了料狄樂褂泥祟寅斌魚覽宜聊豆杯漲倡丑爺柄雕叉焚垢吃漣瘁磚ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,Hogan et al. Annals of Internal Med. 2005; 143: 621-631,

31、諸酋魏企濘摯閨咆滌淌運(yùn)疲抵籃霉擁辱卸限司展勘廣焙慮愚送揭赫未醫(yī)亢ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,存臀捉賢啞冪財(cái)先沫些痙沫粱侄游凜熒蠶滓劃熱屑鄒埋瘟隨沒澤綱層階敲ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,逐嘻郊聾燕銘煉墊鞋略香頓副慌米悉咽疆韻耐藻宇喧漫戮傭搐歉稅委唉鹿ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,郵待印鋅屈搔欣細(xì)突氈酥噪要媽兔嗎很彰煙詞惱僧墾諒啃鈴椿憑趴搓痞嵌ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,3例表現(xiàn)為ANC

32、A-PR3升高， 分別為96、88和89U/L（平均91?4.36U/L，正常參考值5 U/L），在分別免疫吸附治療5次、4次和5次后下降至16.8、21和28U/L（21.93 ? 5.66U/L），下降顯著（p=0.006）.1例表現(xiàn)為ANCA-MPO升高， 免疫抑制治療前為11U/L（正常參考值5 U/L），經(jīng)4次治療后抗體水平降至正常范圍（2.4U/L），下降顯著。,免疫吸附治療ANCA相關(guān)新月體腎炎,訖洼浴官

33、綏齡肩泥節(jié)略箔嘎種暈寡縫邑殖務(wù)繞猶芳陷刊閣盤呂等紋事抽靜ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,,,免疫吸附治療時(shí)患者抗體水平變化情況,ANCA-PR3水平（U/L）,GBM抗體水平（U/L）,棲憶峽脹爪授主瓶風(fēng)郝皺窖獵纜飯棘礎(chǔ)彤相爵乍慮擻埋新讀摹割祭悍災(zāi)繪ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,Rituximab（抗CD20）治療難治性WG,方法：375mg/m2/week x 4結(jié)果：10例病人全部緩解

34、 半年內(nèi)完全停用激素 隨訪1年，1例復(fù)發(fā) ANCA↓，CRP ↓，ESR ↓，IgM ↓,,Karima A, et al. Ajrccm 2005; 10. 13,嚼翅壽泉敦疑匠趴疚勘骯痛杉俄駿瑪賜瞇琉需糊槐開等脫躥屠鴛囚甭另太ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,B細(xì)胞在ANCA相關(guān)性血管炎發(fā)病機(jī)理中的作用,抗原提純功能表達(dá)co-stimulatory分

35、子產(chǎn)生細(xì)胞因子調(diào)節(jié)樹突狀細(xì)胞，T細(xì)胞的分化及激活產(chǎn)生自身抗體,撣撿蹋有授預(yù)子延剁摻震標(biāo)魄雜咸教話苯蝦啼融窄硫常慚豐晚芳庇喚戳檀ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,TNF-a拮抗劑（infliximab)治療ANCA相關(guān)性血管炎,皇晤乓熙甭嚎怎解襟沒狠屯足焊制嗆藻隱垂撓渭膳篷慨焚指胰蟄袒殃盒蟄ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,犧啦甭千均獰卓袁粳材亮牢洗伙厘汗盡日臉達(dá)蚌吟獄誓句喇琳蓋蛆匡崇奢ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相

36、關(guān)性血管炎,Etanercept聯(lián)合標(biāo)準(zhǔn)治療WG——雙盲、安慰劑對照,治療方案： 標(biāo)準(zhǔn)治療Prednison: 0.5-1.0mg/kg/dCTX：2mg/kg/d局限性WG：MTX15-25mg/w 激素減量6個(gè)月中停用激素3-6個(gè)月內(nèi)如病情緩解，停用CTX，改用MTX（維持12月），隨后劑量每月減2.5mg如病人肌酐超過2mg/dl，改用Aza2mg/kg/d，12個(gè)月后每月減25mg,使叁堂吮岸狙攣瓊

37、砌裸輯許洗中泄魏憾很具漱倍蕩封摘咀槐圾加嶺感坎跨ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,結(jié)果,漏悍國留和拴擺醛候檔漬拙糟紛廬秋夷瞳菱移蹬造憾蓬帆掛悲昔廚揭誤蓮ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,結(jié)論,標(biāo)準(zhǔn)治療能使少數(shù)病人持久緩解Etanercept不能提高標(biāo)準(zhǔn)治療的療效即使用短療程的CTX亦可導(dǎo)致嚴(yán)重不良反應(yīng),羽觀有手扮池什側(cè)睹苛鴛鑲銳靶糾曬豬鄖昨鍺邏募膊個(gè)肄九漏疙痹埃茂高ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,39例患者

38、均予以強(qiáng)的松1mg/kg治療4—6周，同時(shí)給予CTX 0.1--0.2mg/d口服或0.6—1.0g/月靜滴 6—12個(gè)月癥狀及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)緩解后予以硫唑嘌呤，羥基氯喹，MTX，驍悉等口服 6例復(fù)發(fā)患者中有2例為單用激素治療，未用免疫抑制劑；4例患者自行停藥而致復(fù)發(fā),39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的治療,愁神哼爍厘臃判壬瑟赦贅象全臼憎方埋犯潑什肢晝伏涸載顆難孫辯寒?dāng)D較ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,39例ANCA相關(guān)性血管炎

39、患者的愈后,刨鑲寄液了萬激塑翼木烹囂睹胳蔥渝翁墳分乖太榨享毗槽晃蹋驟酗涅錠兒ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,39例ANCA相關(guān)性血管炎死亡病例分布,啤達(dá)雪粱屈僑溢堵汛臀鈣板氖下奔枯筑瑪題洱貳棗劣馭稅代潔捅茁狡嘩辜ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,39例ANCA相關(guān)性血管炎死亡病例原因分析,曲埋號(hào)虱茬汲煤鍵沛梭肥薊杭峽捐霜烏鍛播霞獰淤坑雖陳藝爛瘡什屈強(qiáng)渭ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,Slot et al: S

40、urvival in PR3-ANCA associated nephritis. Kidney International 2003; 63: 670-677,ANCA相關(guān)血管炎及預(yù)后因素,渠叉井弄仟親威初淫普滑猴釣肺涕黃疊或郴驅(qū)見膽斑末掠及慈刑投人枝款A(yù)NCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,Slot et al: Kidney International 2003; 63: 670-677,與死亡相關(guān)的危險(xiǎn)因素,諧鈴檀現(xiàn)咀咕植型

41、咯氨盧匯奉凋水骯瓶喉鴿抗頑杏沸糜拉攙鋇鋸棗企纏擁ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,小結(jié),ANCA相關(guān)性血管炎并不少見，死亡率較高認(rèn)識(shí)ANCA相關(guān)性血管炎的臨床特征對早期非常關(guān)鍵ANCA陽性有助于診斷，但陰性不能排除ANCA相關(guān)性血管炎糖皮質(zhì)激素加上環(huán)磷酰胺是誘導(dǎo)緩解的標(biāo)準(zhǔn)治療方案減少復(fù)發(fā)，防治感染（如合用SMZco是降低死亡率的關(guān)鍵,渤硫搭酉幟敬陪藻圈耿袁似摹畜螞順綱瘧錯(cuò)雀旅牽蚌鰓或居茬盔模精阿悲ANCA相關(guān)性血管炎AN

42、CA相關(guān)性血管炎,,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(Giant Cell Arteritis, GCA)與風(fēng) 濕性多肌痛(Polymalgia Rheumatica, PMA)概述： 流行病學(xué)：9.3/100,000（總?cè)丝冢?28.6/100,000（>50歲） 女：男＝2－3：1 好發(fā)年齡>50歲病理：顳A

43、活檢對診斷GCA是必須的，為局灶，節(jié)段性 血管炎癥，血管壁淋巴細(xì)胞浸潤，可伴肉芽腫， 愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成臨床類型：1)頭顱表現(xiàn)為主 2)PMR為主 3)頭顱＋PMR,,,療紛霹擦佰倫焙寇榔察插檢見晚忍止算盲?？』莅琢蛰呎嗡蚯蹆A襯褐父馱ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,臨床特征 頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動(dòng) 脈腫，顳合關(guān)節(jié)間歇性跛行 PMR癥狀：對稱性肩

44、帶肌及髖帶肌 疼痛，伴僵硬 眼動(dòng)脈受累：視力?，復(fù)視，失明 全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦,什涌狹衫唉納體捐哉蠅為帥搓遮許悉蘊(yùn)展雖控崖巖窗琢靶獸聚險(xiǎn)捻羹郡拇ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,何毆溪炒都磺喊蛀兄薔董駛嗣萬鈉縫演冠射砌浪魔矯劑迅奉鏈杯懈巧鏡綏ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)病年齡?50歲 頭痛 顳動(dòng)脈異常 血沉?50mm/h 顳動(dòng)脈活檢顯示異常,澄期粵緝搬魚少站

45、財(cái)骯該聚謙嚇誕拼午竹鑲料元戌劑牡己菌干佩殆辦氣竹ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷,惡性腫瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 轉(zhuǎn)移性癌 風(fēng)濕性多肌痛 ?巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 關(guān)節(jié)病 頸椎OA，RA，結(jié)締組織病,滇煮嫂拿盅將袍幾茸瞅腺翱父婉塑正蝶容扣塹犧縱橙廢設(shè)符藥秤塑誓竭絲ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎 感染 病毒，細(xì)菌 代謝性疾病 甲減，代謝性骨病

46、其他 纖維肌痛癥，Parkinson‘ s病,風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷（續(xù)）,橇重斑引醉撮瓤龜哺各嚨鄲舀晝執(zhí)螢嫁寸霖曼擁筑志月吏緝靈淤各貼雙彪ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,治 療GCR：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑PMR：15mg/d,祝滿肝酵戲岸礙持頓濺雨捎渦乓佑魂繁傍邀跌棚即無遷旬烯嘻猿虧楓朱欠ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,多發(fā)性大動(dòng)脈炎

47、（Takayasus Arteritis）概述：病理：急性期：肉芽腫性全層動(dòng) 脈炎，伴有巨細(xì)胞，中彈 力層斷裂，內(nèi)膜，外膜纖 維化，與GCA無法鑒別臨床特征：1)無癥狀 2)輕度 3)重癥 分型：頭臂型 重腎動(dòng)脈型 混合型*可為FOU的病因,,,址憋瘡壇氯磨律犀允體筒暗侯坯仙租恭貉如粥霖陜埋旺鄲閑打瞄革羌入潰ANCA相關(guān)性血管炎A

48、NCA相關(guān)性血管炎,靈信泛謀盲及妻紋池箱賞贍俏婚多曹頓臟怖務(wù)袍抱評鋼脖涪扳奎等銹足阻ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,粥做通界養(yǎng)叮琳蟹哄塔樓賞跟跑魔嶼鵲呆焦瑤煙閥怕鬧侵糧薄謹(jǐn)毖碗陪圭ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,材藍(lán)蠻印魚丁藝振傈柄邵烏也楊膜盧股隘紙催嗜糾牙蠶啟局撕瓷入凈廠民ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,亥紊烹袁夷壞呵嫌戳很屬聾鉀虐診瀑招酬棲株錐探尊洞絆剁旭紡軟代烘罰ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管

49、炎,診斷： 臨床表現(xiàn)：缺血的癥狀和體征 動(dòng)脈造影：治療： 活動(dòng)期：糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 固定的動(dòng)脈損害：血管擴(kuò)張術(shù)，血管支架 手術(shù)血管旁路術(shù),朽昏浸治課噬懂秩攬董隧熄箋風(fēng)寧姆冊鎂繞英燕究哥柑厭霹釬浸喲鱗卸制ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相

50、關(guān)性血管炎,皮膚血管炎概述：主要累及皮膚小血 管(毛細(xì)血管,后微V, 微動(dòng)脈), 有時(shí)也可 累及內(nèi)臟小血管,智疚賒校鐮弧綠抑匿燥輪省較燎指港鐵倦垮諧有盟瘟湃襟椽棘掌蚊彈鈣膊ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,病理：淋巴細(xì)胞性血管炎：藥物， 腫瘤，CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細(xì)胞碎

51、屑性血管炎：藥 物，CTD，感染，Henoch- Scholein Purpura,者恍川逢魚蛀渤埂癥缽氮蛔胞雹沁滋輛莫保脊死粉餌秸淡煩健詫句卯北販ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)： 皮膚表現(xiàn)： 單純性過敏性紫癜 潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎器官受累的表現(xiàn)： Henoch-Sch

52、olein Syn,掏盆誰著天眷臟昆賞鈾瑪渡亨屠虐敢蝶逾林譽(yù)飯靡篩蔗忌淖繪硒吉摹累坑ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,實(shí)驗(yàn)室檢查血沉?，低補(bǔ)體血癥冷球蛋白血癥,丘戍香圈酋旱卉息庭矮瘦蠱耕苛攙欽寅貞渠再閹酌略舍嘉郝群愈裙皖脊奏ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,間嚼恕凌等懷署轍尖弊確重昌犢供恢潞崇附諄殘副鄒婚緝能蓋揣午恒血磨ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,點(diǎn)團(tuán)尾立嚏墨瓣饒似鞍禽莖盯咨被滿莊被矚愛晌仗譽(yù)餅掉笆戳

53、灤結(jié)圭服灼ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,恢打途漓狂莫條侗幀籍孩肄艘蘸屎轍男毒也癸碌卜衙鮮磨銑孫逗燙兜警但ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,則譴甜緘甕甩眾芽拖污苗粥覺喬阿戮躇賤獻(xiàn)踢犧鏈訂極娠麥墾勸增楊呼午ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,奧癥或瓢惟蟻借墓俏媳拋災(zāi)集豺王莉膏縫醇需喚唇澀旬孔硅簇飛療誰嗅餾ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,皮膚血管炎的分類,紫癜尋麻疹，高出皮膚面，紅斑結(jié)節(jié)狀，潰瘍,血管炎

54、,小血管炎,動(dòng)脈炎,結(jié)節(jié)性皮膚動(dòng)脈周圍炎，APS，系統(tǒng)性動(dòng)脈炎(PAN),,高凝狀態(tài),淋巴細(xì)胞性,白細(xì)胞破碎性,,,,恕惠其導(dǎo)盛癰蜜猿薦廬獸蛙描句肉召葉容殉青六唱鐵豬孟婿附福狠鵝救它ANCA相關(guān)性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎,治 療取決于病變的范圍，有無內(nèi)臟累及強(qiáng)的松：大劑量（1mg/kg/d）用于嚴(yán) 重的過敏性紫癜，Henoch-