ANCA相關性血管炎腎損害的臨床病理特征.pdf

1、目的:
　　 (1)探討抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關性血管炎(ANCA-associated Vasculitis，AAV)腎損害的臨床、病理特征以及療效。
　　 (2)探討ANCA陰性的小血管炎腎損害的臨床表現(xiàn)、病理特征及療效。
　　 (3)探討伴有免疫沉積的AAV腎損害臨床表現(xiàn)、病理特征及療效。
　　 方法：選取2003年1月至2009年12月在中山大學附屬第一醫(yī)院住院，確診為AAV腎損害的患

2、者共74例，回顧性分析患者的臨床表現(xiàn)、病理特點、實驗室檢查資料、療效。同時根據(jù)ANCA檢測結果將患者分為ANCA陽性組(67例)和陰性組(7例)比較分析，并在ANCA陽性組中根據(jù)腎臟病理的免疫熒光強度分為寡免疫組(免疫熒光強度≤1+)(39例)和免疫沉積組(免疫熒光強度＞1+)(27例)比較分析。
　　 結果：總體情況：發(fā)病年齡48.2±16.8歲，病程3.5(1.5，12.0)月。臨床表現(xiàn)復雜多樣，器官受累以腎臟及肺部最常見。

3、入院時血肌酐401.4±312.4μmol/L，86.5％患者有血尿，89.2％患者有蛋白尿，24小時尿蛋白定量：1.04±0.89g。腎組織病理示85.1％患者存在腎小球硬化，球性硬化比例29.5±27.7％，82.4％患者有新月體形成，以細胞性和細胞纖維性新月體為主。經過免疫抑制劑治療后，血肌酐下降(484.2±332.5μmol/L vs 394.2±339.2μmol/L，P=0.002)，血尿(定性)減少(P=0.002)。<

4、br>　　 ANCA(-)組與ANCA(+)組比較：與ANCA(+)組相比，ANCA(-)組發(fā)病年齡較大(61.3±11.7歲vs 46.8±16.7歲，P=0.028)；24小時尿蛋白定量較高(1.32±0.39g vs 1.02±0.92g，P=0.002)；球性硬化率較低(21.2±16.6％vs30.4±28.6％，P=0.008)。經過免疫抑制治療后，ANCA(-)組治療后肌酐值較治療前無明顯下降；ANCA(+)組則顯著下降

5、(P=0.006)。
　　 免疫沉積組與寡免疫沉積組比較：與寡免疫組相比，免疫沉積組高血壓發(fā)生率較高(81.5％vs35.9％，P=0.000)，尿畸形紅細胞數(shù)較多(187，500/ml vs 31，000/ml，P=0.025)，24小時尿蛋白定量較多(1.40±1.06g vs 0.80±0.76g，P=0.019)，血肌酐較高(506.3±338.8μmol/L vs 325.4±284.0μmol/L，P=0.022)。

6、腎臟病理顯示，與寡免疫組相比，免疫沉積組新月體形成率較高(39.1±24.9％vs 27.8±28.6％，P=0.000)，間質纖維化程度較高(P=0.049)。免疫沉積組治療后血肌酐無明顯下降；而寡免疫組則顯著下降(p=0.006)。免疫沉積組治療后24小時尿蛋白定量較治療前顯著下降(1.67±0.98g vs 1.08±0.81g，P=0.041)，而寡免疫組治療前后無明顯改變。
　　 討論和結論:
　　 (1)AN

7、CA相關性血管炎臨床表現(xiàn)變化多端，常累及多個器官，以腎臟及肺最常見。多數(shù)患者入院時已有較嚴重的腎功能不全，提示本病誤診、漏診率較高，患者得不到及時診治。雖然入院時腎功能不全較嚴重，但經過免疫抑制治療，部分患者病情仍有改善，甚至脫離透析，提示AAV即使就診時腎功能不全已較嚴重，也不應放棄免疫抑制治療。
　　 (2)與ANCA陽性的小血管炎相比，ANCA陰性的患者發(fā)病年齡較大，尿蛋白較顯著，腎活檢的慢性化病變較輕，且療效較差。由于患