脊柱和四肢畸形概述

1、脊柱和四肢畸形概述脊柱和四肢畸形是發(fā)生于骨關(guān)節(jié)或軟組織的畸形它造成機(jī)體的軀干和四肢在形態(tài)上和功能上的異常狀態(tài)脊柱和四肢畸形既可以是原發(fā)的疾病或損傷也可以是全身性疾病的一種表現(xiàn)。脊柱和四肢畸形病因病因分類脊柱和四肢畸形按照發(fā)病的時(shí)間順序可分為先天性畸形與獲得性（后天性）畸形先天性畸形往往一出生即被發(fā)現(xiàn)或者雖未被發(fā)現(xiàn)但已經(jīng)存在隨著個(gè)體的生長(zhǎng)發(fā)育逐漸顯現(xiàn)獲得性畸形就其原因也可分為兩類：一類為創(chuàng)傷所造成的畸形愈合因此類型畸形無需鑒別診斷不再詳述

2、另一類為骨關(guān)節(jié)或軟組織的病損所造成的畸形另外根據(jù)脊柱和四肢畸形的發(fā)生范圍可分為局部畸形與全身畸形全身畸形多由于發(fā)育障礙遺傳代謝異?；蚱渌硇约膊∷穑ㄈ畿浌前l(fā)育不良多發(fā)性外生骨軟骨瘤較多糖病河僂病大骨節(jié)病及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等）機(jī)理骨關(guān)節(jié)肌肉筋膜神經(jīng)血管皮膚等疾病均可造成脊柱和四肢的畸形骨的畸形多數(shù)因?yàn)楣堑臄?shù)量的異常（增加或缺如人對(duì)線對(duì)位的異常（彎曲成角及旋轉(zhuǎn)人長(zhǎng)度的異常（過長(zhǎng)或過短八連接的異常（融合或假關(guān)節(jié)）從而導(dǎo)致骨的形態(tài)的異常其原

3、因可分為骨的先天性畸形骨的發(fā)育異常骨髓的發(fā)育障礙骨折的畸形愈合骨病及骨腫瘤等。關(guān)節(jié)的畸形多是因?yàn)殛P(guān)節(jié)的脫位或半脫位關(guān)節(jié)活動(dòng)度的增加或受限組成關(guān)節(jié)骨端的畸形等造成其原因可以是先天性的發(fā)育異常格先天性髓脫位人外傷性或病理性（炎癥等）脫位關(guān)節(jié)的粘連與強(qiáng)直（如感染或創(chuàng)傷）肌肉的攣縮長(zhǎng)期的痙攣或制動(dòng)等皮膚或筋膜的攣縮大面積創(chuàng)傷后的痕痕攣縮人神經(jīng)系統(tǒng)的疾?。ù竽X性癱脊髓灰質(zhì)炎后遺癥周圍神經(jīng)的損傷或疾病等）另有一些原因不明確的疾?。ㄌ匕l(fā)性脊柱側(cè)彎等）

4、脊柱和四肢畸形診斷一病史診斷脊柱和四肢畸形病史的詢問十分重要應(yīng)該首先分清是先天性畸形還是獲得性畸形先天性畸形是在患者出生時(shí)即已被發(fā)現(xiàn)或者雖在出生時(shí)未被發(fā)現(xiàn)但已經(jīng)存在隨著患者的生長(zhǎng)發(fā)育而逐漸顯現(xiàn)先天性的畸形一般發(fā)病年齡較小畸形一經(jīng)發(fā)現(xiàn)就不會(huì)消失并常常隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸加重對(duì)那些不易區(qū)分這兩類畸形的患者仔細(xì)詢問其母孕期間患病用藥的情況家族中有無同樣或其他畸形的患者分娩的經(jīng)過新生兒的查體情況都可以為是否是先天性畸形提供線索。病史的詢問其次應(yīng)

5、該分清畸形是原發(fā)的疾病或損傷還是繼發(fā)于全身性疾病的一種表現(xiàn)原發(fā)性的畸形常發(fā)生于單一的部位患者除畸形外并無與此相關(guān)聯(lián)的其他全身性疾病繼發(fā)于全身性疾病的畸形可發(fā)生于多個(gè)部位患者除畸形本身外還伴有全身性的疾病患者常有實(shí)驗(yàn)室血或尿檢查的改變畸形僅僅是全身性疾病的一種表現(xiàn)。二體格檢查檢查脊柱和四肢畸形應(yīng)嚴(yán)格按照望觸動(dòng)量四步檢查四肢的檢查特別要強(qiáng)調(diào)雙側(cè)對(duì)照。軀干和肢體的動(dòng)態(tài)觀察十分重要包括站立時(shí)軀干的屈伸下肢行走的步態(tài)上肢的使用情況等對(duì)畸形的檢查應(yīng)

6、明確畸形的結(jié)構(gòu)性質(zhì)與程度區(qū)分畸形發(fā)生的部位是骨關(guān)節(jié)還是軟組織關(guān)節(jié)活動(dòng)度的檢查要包括主動(dòng)活動(dòng)與被動(dòng)活動(dòng)測(cè)量各個(gè)方向的活動(dòng)度并須雙側(cè)對(duì)比肢體的長(zhǎng)短粗細(xì)均應(yīng)正確測(cè)量對(duì)于有神經(jīng)癥狀的畸形應(yīng)測(cè)量肌力。另外對(duì)于不同的關(guān)節(jié)均有一些特異性的檢查試驗(yàn)或體征利用這些是試驗(yàn)或體征可十分有效的對(duì)畸形進(jìn)行診斷。2胸部肋骨串珠肋隔溝雞胸或漏斗胸以上畸形多見于1歲左右的小兒。3四肢腕踝畸形多見于6個(gè)月以上的患者前臂小腿長(zhǎng)骨的遠(yuǎn)端可以們及甚至看到肥厚的骨髓形成鈍圓環(huán)狀

7、隆起稱佝僂病手銷或腳銀患者行走后可出現(xiàn)“O”形腿或“X”形腿。4其他小兒學(xué)坐后可致脊柱后突或側(cè)彎重癥骨盆前后徑變短形成扁平骨盆。本病的診斷根據(jù)兒童營(yíng)養(yǎng)史及X線檢查不難作出（五）軟骨營(yíng)養(yǎng)不良頭大前額突出長(zhǎng)骨髓端膨出胸部易見串珠腹大等與佝倭病相似但四肢及手指短粗五指齊平腰椎明顯前凸臀部后凸血鈣磷正常X線可見長(zhǎng)骨短粗和彎曲干能端變寬呈喇叭口狀但輪廓仍光整有時(shí)可見部分骨髓埋人擴(kuò)大的干能端中。二脊柱畸形（一）先天性短頸先天性短頸又稱克一費(fèi)綜合征（

8、KlippelFeisyndrome）由于部分或全部頸椎融合在一起外觀頸部變短活動(dòng)受限頸部?jī)蓚?cè)的軟組織從乳突到肩峰呈暖狀又稱“翼狀頸”枕骨部位的后發(fā)際降低X線檢查可明確診斷和了解畸形范圍但頸椎的陰影常困擾骨和下頜骨的陰影重疊而看不清楚通過斷層攝影常見椎體變扁變寬椎間盤變窄或消失頸椎椎體裂或半椎體有時(shí)還有頸肋和顱底增寬。（二）先天性肌性斜頸先天性肌性斜頸是由于一側(cè)胸鎖乳突肌攣縮所致女性多于男性以右側(cè)多見一般出生后一個(gè)月即可出現(xiàn)畸形頭偏向患

9、側(cè)下頜指向健側(cè)頸部向患側(cè)旋轉(zhuǎn)朝健側(cè)活動(dòng)受限有的生后1－2個(gè)月內(nèi)在一側(cè)胸鎖乳突肌中部可觸及一質(zhì)硬的梭形腫塊腫塊可在2－6個(gè)月內(nèi)消失此時(shí)頸部活動(dòng)更加受限未經(jīng)治療的患者可繼發(fā)頭面部畸形患側(cè)面部變短使面部不對(duì)稱兩眼兩耳不在同一水平患側(cè)軟組織發(fā)生廣泛的攣縮此外還可繼發(fā)頸椎下段和胸椎上段的側(cè)凸畸形脊柱的凹側(cè)朝向患側(cè)。（三）脊柱側(cè)凸畸形脊柱的一段或多段偏離身體的正中線凸向某側(cè)從后方看身體不對(duì)稱雙肩不等高脊柱向側(cè)方彎曲凹側(cè)肋骨靠攏胸廓接近筋骨翼最先發(fā)生

10、的弧度稱原發(fā)弧或主弧隨后發(fā)生的弧度稱繼發(fā)弧或次弧通常原發(fā)弧彎曲的范圍長(zhǎng)畸形固定并伴有旋轉(zhuǎn)隨著脊柱側(cè)凸畸形的發(fā)展椎體本身發(fā)生旋轉(zhuǎn)胸椎的旋轉(zhuǎn)使肋骨向側(cè)彎的凸側(cè)后移導(dǎo)致局部胸廓出現(xiàn)駝峰即所謂的“剃刀背”畸形脊柱側(cè)凸的診斷并不困難但仍需X線攝片了解側(cè)凸的范圍程度弧度的大小椎體的形狀旋轉(zhuǎn)的程度和并發(fā)的畸形。絕大多數(shù)的脊柱側(cè)凸畸形屬于特發(fā)性但仍有一些其他原因的側(cè)凸現(xiàn)分述如下：1非結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸1）姿勢(shì)性脊柱側(cè)凸：程度較輕臥位時(shí)消失多見于學(xué)齡兒童幢）

11、代償性脊柱側(cè)凸：常系下肢不等長(zhǎng)致骨盆向短側(cè)肢體一方傾斜人暫時(shí)性脊柱側(cè)凸2）坐骨神經(jīng)性脊柱側(cè)凸：并不是真正的脊柱側(cè)凸系脫出的椎間盤刺激神經(jīng)根造成的側(cè)凸患者有神經(jīng)刺激征的表現(xiàn)3）病病性脊柱側(cè)凸：罕見有精神癥狀4）炎癥性脊柱側(cè)凸：見于腎周圍膿腫或結(jié)核等類似感染結(jié)合病史與檢查不難做出診斷2.結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸1）特發(fā)性脊柱側(cè)凸：約占全部脊柱側(cè)凸的70％按發(fā)病年齡的大小又可劃分為三種：嬰兒型小兒型青少年型嬰兒型在3歲以下發(fā)病出生即有側(cè)凸多數(shù)在一年后消