系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺部表現(xiàn)有什么

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺部表現(xiàn)有什么系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺部表現(xiàn)有什么系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemiclupuserythematosus，SLE)是一種多因素參與的特異性自身免疫性疾病，突出表現(xiàn)有多種自身抗體，并通過自身免疫復(fù)合物等途徑，造成幾乎全身任何器官系統(tǒng)都可受累。SLE的肺受累遠比其它結(jié)締組織病更為常見[1]。SLE可以累及呼吸系統(tǒng)的任何部位包括胸膜、肺實質(zhì)、肺血管和呼吸肌。主要表現(xiàn)為：肺部感染，胸膜炎，急性狼瘡性肺炎，肺泡出血，急性可

2、逆性低氧血癥，慢性間質(zhì)性肺炎(纖維化)，阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎，呼吸肌無力，肺動脈高壓，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障礙[24]。SLE肺部受累可以在疾病的任何階段出現(xiàn)，發(fā)病率報道不一，有認為達60%[2，5]，而另有報道SLE起病時胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整個病程中胸膜受累可達36%，肺受累達7%[9]。輕者如胸膜炎可以沒有任何癥狀，重者如肺泡出血則可危及生命。SLE各種肺部病變的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)、甚至組織

3、病理表現(xiàn)可以相互重疊，部分患者在整個病程當中還可以出現(xiàn)不止一種肺部癥狀。SLE肺部受累提示預(yù)后不良，死亡率比沒有肺部受累者高兩倍以上[6，7]。本文將對SLE的肺部表現(xiàn)進行綜述。一、胸膜病變一、胸膜病變SLE胸膜受累比其它結(jié)締組織病更常見，胸膜炎也是SLE最常見的肺部表現(xiàn)，發(fā)病率1760%[3，8，9]，尸檢證實胸膜炎或胸腔積液發(fā)生率可達5093%[9，10，14]。胸膜炎可為SLE首發(fā)癥狀，4560%患者表現(xiàn)為胸痛，常伴呼吸困難、咳嗽

4、、低熱，可伴或不伴胸腔積液[9]。胸膜炎的病理特點是淋巴細胞和漿細胞浸潤，纖維化，纖維素性胸膜炎伴不同程度機化，蘇木精體罕見[2，3，9]。胸腔鏡檢查可見臟層胸膜上覆結(jié)節(jié)，免疫熒光檢查可見免疫球蛋白和補體沉積[2，3]。胸腔積液外觀通常黃色清亮或呈淡血性，一般非血性。均為滲出液，蛋白及乳酸脫氫酶(LDH)含量增高[9，14]。胸腔積液中可以檢測出ANA(滴度大于1：320)、抗dsDNA及典型的狼瘡細胞，具有相對特異性，但敏感性不高[2

5、，11]。SLE胸腔積液中補體C3、C4降低、免疫復(fù)合物水平增高、類風濕因子陽性，但類風濕性關(guān)節(jié)炎(RA)也可出現(xiàn)類似變化。與后者不同的是，SLE胸腔積液中GLU的水平更高(56mgdl，RA500IUL)[12]。1650%的SLE患者可以通過X線平片發(fā)現(xiàn)胸腔積液[9]，但Fenlon等[13]分析34例SLE，通過高分辨CT(HRCT)發(fā)現(xiàn)僅21%有胸腔積液。胸腔積液一般為少到中量，雙側(cè)或單側(cè)分布(各占50%)。大量胸腔積液應(yīng)注意除

6、外其它疾病。新出現(xiàn)的胸腔積液必須行診斷性穿刺[9]。胸腔積液好轉(zhuǎn)后往往會殘留少許胸膜增厚。合并胸膜、心臟和(或)肺部病變的SLE患者比單純胸膜受累者更容易出現(xiàn)胸腔積液的復(fù)發(fā)或迅猛加重[9]。未確診SLE而有DAH表現(xiàn)者，均應(yīng)行SLE相關(guān)的血清學(xué)檢查，以及ANCA、抗GBM抗體等除外其它肺泡出血原因。DAH與狼瘡性腎炎常常合并出現(xiàn)，但后者并不是肺泡出血預(yù)后不佳的因素[16，17]。近三分之一DAH患者可同時合并肺部感染，如巨細胞病毒、單純

7、皰疹病毒、曲霉菌、葡萄球菌、軍團菌等[6，24]。DAH的病理改變多為非特異性，包括間質(zhì)性肺炎、透明膜、肺泡壞死和水腫以及微血管血栓形成[16，24]。明顯的血管炎或壞死非常罕見。80%患者可見肺微血管彌漫損害，稱為“毛細血管炎”或“內(nèi)皮炎”[16]。50%患者可見肺泡壁IgG、C3或免疫復(fù)合物顆粒樣沉積[2，9]。肺泡灌洗液或肺活檢標本的肺泡腔中可見大量充滿含鐵血黃素的巨噬細胞，而無膿液或其它病原學(xué)證據(jù)，有助于DAH的診斷。DAH的發(fā)

8、病機制不明，免疫復(fù)合物介導(dǎo)的損傷、微血管炎或毛細血管炎、與感染或其它因素相關(guān)的彌漫性肺泡損傷等因素都可能參與其中。X線表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫的、以肺野下帶為主的、邊界不清的模糊斑片影。肺部陰影通常為雙側(cè)對稱，也可為不對稱甚至單側(cè)。出血停止后肺部陰影可以迅速好轉(zhuǎn)，通常在24天內(nèi)即可恢復(fù)正常[9，14]。CT早期表現(xiàn)為散在結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)大小均勻，直徑約13mm。病情進展表現(xiàn)為急性肺泡出血時，CT可見毛玻璃樣模糊影，掩蓋原結(jié)節(jié)影，有時可見含支氣管氣相的

9、實變影。慢性期改變主要是小葉間隔的增厚，可能是早期間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)[4]。ALP與DAH無論在臨床癥狀、影象學(xué)或病理特點及自然病程上都幾乎完全相同。兩者很可能是肺泡毛細血管急性損傷導(dǎo)致肺部病變的同一疾病譜中的兩種表現(xiàn)[4，14]。它們與SLE的其它常見肺部并發(fā)癥也很難鑒別，例如感染、肺栓塞、心衰、尿毒癥[14]。但這些病因的鑒別十分關(guān)鍵，尤其對激素和免疫抑制劑治療的患者，各種細菌感染或機會性感染更常見。因此，必須積極行血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)、支

10、氣管鏡檢查或開放肺活檢以除外其他引起肺部病變的原因[4，9]。四、慢性間質(zhì)性肺病四、慢性間質(zhì)性肺病(ChronicInterstitialPneumonia(ChronicInterstitialPneumonia，CIP)CIP)相對于其它結(jié)締組織疾病如RA、硬皮病來說，SLE患者慢性間質(zhì)性肺病的發(fā)病率不高，約313%[24]，但加上無癥狀受累者發(fā)病率則可能更高，有報道SLE肺功能檢查異常者達三分之二[9，14]。CIP可能為反復(fù)發(fā)作