罕見性原發(fā)性頭痛(臨床綜述)

1、罕見性原發(fā)性頭痛罕見性原發(fā)性頭痛目前對于歸類為罕見性原發(fā)性頭痛綜合征的疾病知之甚少。本文總結(jié)了罕見性原發(fā)性頭痛綜合征的臨床表現(xiàn)、病理生理學、流行病學和治療方法。提高公眾對不同類型的罕見性原發(fā)性頭痛綜合征的認識，可以更好地進行研究以及臨床診治。近期國際頭痛協(xié)會也更新了頭痛的分類標準，增加了一些疾病實體，把其他一些疾病歸到別的疾病分類中。本文結(jié)論認為應(yīng)該對所有懷疑患有罕見性原發(fā)性頭痛的患者進行神經(jīng)影像學檢查，以排除繼發(fā)性頭痛的病因。吲哚美辛

2、治療可能對某些疾病有效，但需要更大型的隨機對照研究。簡介：簡介：當頭痛疾病在普通人群中患病率低于1%的時候被認為是罕見性頭痛。在歐洲，罕見性頭痛定義為患者人數(shù)不超過1萬人。對于大多數(shù)罕見性頭痛疾病，真正的患病率仍然是未知的，或者只能依靠來自三級頭痛中心的文獻病例報告或者小規(guī)模隊列研究。國際頭痛疾病分類(ICHD；其他主要頭痛，表1)第四章第一部分對部分頭痛進行了總結(jié)。表1.1.罕見性原發(fā)性頭痛的分類（ICHD3beta版；第四章，第63

3、7頁）原發(fā)性咳嗽性頭痛原發(fā)性咳嗽性頭痛原發(fā)性咳嗽性頭痛的特點是由于咳嗽、緊張和或Valsalva動作導致的或與之相關(guān)的頭痛發(fā)作。頭痛通常突然發(fā)作，持續(xù)12小時。新的分類將可能的持續(xù)時間從30分鐘擴展到2小時。主要是40歲以上人群受累多見。多達40%的咳嗽性頭痛的患者是癥狀性的。因此，應(yīng)該對所有患者都進行神經(jīng)影像學以排除顱內(nèi)病變或異常，如ArnoldChiari畸形I型、顱中窩或顱后窩腫瘤。有一項研究試圖采用修改過的Valsava測試(對

4、著有連接管的標準無液血壓計進行呼氣)來區(qū)分原發(fā)性和繼發(fā)性咳嗽性頭痛。作者研究了16例不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征的咳嗽性頭痛患者。其中11例患者出現(xiàn)了Valsava測試的病理性結(jié)果，除一例患者外，其他患者均證實有顱后窩疾病，通過手術(shù)治療后緩解。這些結(jié)果表明，修改過的Valsava測試可能有助于區(qū)分原發(fā)性和繼發(fā)性咳嗽性頭痛。盡管這樣，對于咳嗽性頭痛患者神經(jīng)影像學檢查是必須的。吲哚美辛治療可能是一種有效的治療方法，癥狀有可能緩解，治療也需要