特發(fā)性血小板減少性紫癜_第1頁
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1、特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜(特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種原因不明的獲得性出血性疾病,以血小板減少、)是一種原因不明的獲得性出血性疾病,以血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞正?;蛟龆?,以及缺乏任何原因?yàn)樘卣?。骨髓巨核?xì)胞正?;蛟龆?,以及缺乏任何原因?yàn)樘卣?。ITP在育齡期女性發(fā)病率高于男性,在育齡期女性發(fā)病率高于男性,其他年齡階段男女比例無差別。其他年齡階段男女比例無差別。ITP根據(jù)持續(xù)時(shí)間可分為新診斷、持續(xù)性(持續(xù)時(shí)間在

2、根據(jù)持續(xù)時(shí)間可分為新診斷、持續(xù)性(持續(xù)時(shí)間在3~12個(gè)月)及慢性(持續(xù)時(shí)間大于或等于個(gè)月)及慢性(持續(xù)時(shí)間大于或等于12個(gè)月)。成人典型病例一般隱匿起病病,個(gè)月)。成人典型病例一般隱匿起病病,病前無明顯的病毒感染或其他疾病史,病程多為慢性過程。兒童病前無明顯的病毒感染或其他疾病史,病程多為慢性過程。兒童ITP一般為自限性,約一般為自限性,約80%的患兒在的患兒在6個(gè)月內(nèi)自發(fā)緩解。個(gè)月內(nèi)自發(fā)緩解。病因目前認(rèn)為ITP是一種器官特異性自身免疫

3、性出血性疾病,是由于人體產(chǎn)生抗血小板自身抗體導(dǎo)致單核巨噬系統(tǒng)破壞血小板過多造成血小板減少,其發(fā)病原因尚不完全清楚,發(fā)病機(jī)制也未完全闡明。兒童ITP的發(fā)病可能與病毒感染密切相關(guān),其中包括皰疹病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、細(xì)小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、風(fēng)疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2~21天發(fā)病。育齡期女性慢性ITP發(fā)病高于男性,妊娠期容易復(fù)發(fā),提示雌激素可能參與ITP的發(fā)病。臨床表現(xiàn)一般起病隱襲,表現(xiàn)為散在的皮膚出血點(diǎn)及其

4、他較輕的出血癥狀,如鼻衄、牙齦出血等。紫癜及淤斑可出現(xiàn)在任何部位的皮膚或黏膜,但常見于下肢及上肢遠(yuǎn)端。ITP患者的出血表現(xiàn)在一定程度上與血小板計(jì)數(shù)有關(guān),血小板數(shù)在20~5010L之間輕度外傷即可引起出血,少數(shù)為自發(fā)性出血,如淤斑、淤點(diǎn)等,血小板數(shù)小于2010L,有嚴(yán)重出血的危險(xiǎn),血小板數(shù)小于1010L,可能出現(xiàn)顱內(nèi)出血。查體通常無脾大,少數(shù)患者可有輕度脾大,可能由于病毒感染所致。兒童急性ITP在發(fā)病前1~3周可有呼吸道感染史,少數(shù)發(fā)生在

5、預(yù)防接種后。起病急,少數(shù)表現(xiàn)為暴發(fā)性起病,可有輕度發(fā)熱、畏寒,突然發(fā)生廣泛而嚴(yán)重的皮膚黏膜紫癜,甚血性貧血者應(yīng)考慮Evans綜合征;此外尚需與脾功能亢進(jìn)、血栓性微血管病、白血病、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征等疾病相鑒別。治療ITP的治療應(yīng)個(gè)體化。一般說來血小板計(jì)數(shù)大于5010L,無出血傾向者可予觀察并定期檢查;血小板計(jì)數(shù)介于(20~50)10L之間,則要視患者臨床表現(xiàn)出血程度及風(fēng)險(xiǎn)而定;血小板小于2010L者通常應(yīng)予治療。出血傾向嚴(yán)重的患

6、者應(yīng)臥床休息,避免外傷,避免服用影響血小板功能的藥物。本病治療的目的是控制出血癥狀,減少血小板的破壞,但不強(qiáng)調(diào)將血小板計(jì)數(shù)提高至正常,以確保患者不因出血發(fā)生危險(xiǎn),又不因過度治療而引起嚴(yán)重不良反應(yīng)。1.ITP的初始治療的初始治療(1)糖皮質(zhì)激素。(2)重度患者可使用大劑量丙種球蛋白。(3)國(guó)外可使用抗Rh(D)免疫球蛋白。2.ITP的二線治療的二線治療(1)可供選擇的二線治療藥物包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、達(dá)那唑、長(zhǎng)春生物堿、驍悉等。(2)脾

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