小舞蹈病護(hù)理

1、小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病，是一種多見于兒童的疾病，常為急性風(fēng)濕病的一種表現(xiàn)。臨床特征為不規(guī)則的舞蹈樣動(dòng)作。小舞蹈病在中醫(yī)學(xué)中屬于顫證的范疇。小舞蹈病與風(fēng)濕病密切相關(guān)，它往往是風(fēng)濕熱的一種表現(xiàn)。主要病理改變?yōu)榛坠?jié)、大腦皮質(zhì)、腦干、小腦等處散在動(dòng)脈炎和神經(jīng)細(xì)胞變性。[臨床表現(xiàn)]多見于5～15歲的兒童，女多于男，在成年人中主要見于孕婦(妊娠舞蹈病)或服用避孕藥的婦女，多為小舞蹈病的復(fù)發(fā)。常為亞急性起病，也有因情緒激動(dòng)而驟然發(fā)病者。

2、表現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作，肌張力降低和肌無力等。早期癥狀常不明顯，不易被發(fā)覺，表現(xiàn)為病兒比平時(shí)不安寧，容易激動(dòng)，注意力分散，學(xué)習(xí)成績退步，肢體動(dòng)作笨拙，且不協(xié)調(diào)，書寫字跡歪斜，手中所持物體經(jīng)常失落和步態(tài)不穩(wěn)等。這時(shí)父母或老師?？烧`認(rèn)病兒有神經(jīng)質(zhì)或由頑皮所致。以后癥狀日益加重，過一定時(shí)日后出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作；這是一種極快的、不規(guī)則的、跳動(dòng)式和無意義的不自主運(yùn)動(dòng)。舞蹈樣動(dòng)作的嚴(yán)重度和頻度因人而異，常起于一肢，逐漸擴(kuò)及一側(cè)，再蔓延至對(duì)側(cè)，上肢的舞蹈樣動(dòng)作常

3、比下肢嚴(yán)重，若局限于一側(cè)稱偏身舞蹈癥。上肢各關(guān)節(jié)交替發(fā)生伸直、屈曲、扭轉(zhuǎn)等動(dòng)作；手指不停的屈伸與內(nèi)收。伸手時(shí)出現(xiàn)特殊姿勢，腕關(guān)節(jié)屈曲、掌指關(guān)節(jié)過伸、各指伸直分開，手臂則旋前。與病人握手時(shí)，可發(fā)現(xiàn)其握力不均勻，時(shí)大時(shí)小，變動(dòng)不已，稱為“擠奶女工捏力征”。下肢的不自主運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為步態(tài)顛簸，常常跌倒。軀干亦可繞脊柱卷曲或扭轉(zhuǎn)。面肌的不自主運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為扮鬼臉，顏面表情舉凡皺額、噘嘴、眨眼、吐舌、擠眉等等，變幻不已。舌肌、口唇、軟腭及其他咽肌的不自主

4、運(yùn)動(dòng)則引起構(gòu)語困難、咀嚼和吞咽障礙。呼吸可因軀干肌與腹肌的不自主運(yùn)動(dòng)而變?yōu)椴灰?guī)則。舞蹈樣動(dòng)作可因情緒激動(dòng)或作自主運(yùn)動(dòng)而加劇，平臥安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)完全消失。自主運(yùn)動(dòng)可因肌張力降低、共濟(jì)失調(diào)或真性肌無力而不能協(xié)調(diào)。每一動(dòng)作均突然沖動(dòng)而出，很不自然。肌力常顯得減弱。嚴(yán)重者儼若癱瘓，稱為“麻痹性舞蹈癥”肌張力普遍降低，各關(guān)節(jié)可過度伸直。腱反射遲鈍或消失。極個(gè)別病人可出現(xiàn)鐘擺樣的膝腱反射。錐體束征陰性。全身深、淺感覺均無異常。精神改變輕重不等。

5、多數(shù)病人有情緒不穩(wěn)、容易興奮而致失眠。嚴(yán)重病例可有精神錯(cuò)亂、妄想、幻覺或躁動(dòng)等，稱為躁狂性舞蹈癥。周圍的嘈雜聲音或強(qiáng)光刺激均可使病人的躁動(dòng)及舞蹈樣動(dòng)作明顯加重。全身癥狀可甚輕微或完全缺如。伴有風(fēng)濕性心臟病者可有心臟擴(kuò)大或雜音，還可有急性風(fēng)濕病的其它表現(xiàn)，如發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、扁桃體炎、皮下結(jié)節(jié)，周圍血象白細(xì)胞增多、血沉增快、血清粘蛋白增多、血清抗鏈球菌溶血素“O”滴定度增加等。腦脊液檢查極少有異常。本病一般經(jīng)3～10周后可自行恢復(fù)。1／5～1

6、乃的病人可在間隔不定的時(shí)間后再次復(fù)發(fā)。間歇期可經(jīng)數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年不等。本病預(yù)后良好。妊娠舞蹈癥的臨床表現(xiàn)與較重型的小舞蹈病類似，最多見于17～23歲間的初產(chǎn)婦，而且多在妊娠的前半期發(fā)病。舞蹈癥可于妊娠期中或分娩后自行停治法：滋補(bǔ)肝腎、育陰熄風(fēng)。秘方編號(hào)：小舞蹈病C3982號(hào)。(三)痰熱動(dòng)風(fēng)證癥狀：顫振或輕或重，尚可自制。常兼胸脘痞悶，頭暈，內(nèi)熱口干，咯痰色黃，或多汗，舌苔黃膩，脈弦滑數(shù)。治法：清化痰熱，兼以熄風(fēng)。小舞蹈癥是風(fēng)濕熱的遲發(fā)表

7、現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為全身或部分肌肉呈不規(guī)則的、無目的的不自主運(yùn)動(dòng)，手足及面部最常見。面部肌肉運(yùn)動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)皺眉、聳肩、聳額、縮頸、咧嘴等，以及手不能持物、不能解結(jié)紐扣、寫字不靈活等。小舞蹈癥的動(dòng)作為不自主、幅度較大的不規(guī)則運(yùn)動(dòng)，多伴有風(fēng)濕病的其他表現(xiàn)，如血沉快、抗鏈“O”增高，抗風(fēng)濕藥物治療有效。而多動(dòng)癥的隨意性動(dòng)作多，伴有語言增多，注意力不集中，情緒不穩(wěn)等特點(diǎn)，二者較易區(qū)分。亨丁頓氏舞蹈癥乃是一種自體顯性的遺傳型式意即它可影響兩性只要自雙親任

8、一方遺傳缺陷的基因皆會(huì)表現(xiàn)出病征。亨丁頓氏舞蹈癥通常一直到30~50歲才表現(xiàn)出來。特殊的表征包括不能控制地跳動(dòng)(舞蹈癥)、行為的改變以及癡獃癥。癥狀的產(chǎn)生是由于基底神經(jīng)節(jié)的退化所致。鑒別一)先天性舞蹈癥一般為腦性癱瘓或其他出生前后腦病可能產(chǎn)生的一種癥狀。出現(xiàn)時(shí)間較小舞蹈病為早，至遲在2歲前即已開始。都伴有其他癥狀如智能障礙、震顫、手足徐動(dòng)或痙攣性癱瘓等。(二)核黃疽核黃疽的生存者，日后可能發(fā)生多種不自主動(dòng)作，包括舞蹈樣動(dòng)作。憑病史、智能

9、障礙和其他形式的不自主動(dòng)作可資鑒別。(三)遺傳性進(jìn)行性舞蹈病本病發(fā)病多在中年以上，以家族史、舞蹈樣動(dòng)作和進(jìn)行性癡呆為特征。偶然在兒童期出現(xiàn)，則都伴有強(qiáng)直性肌張力增高，并常有癲癇發(fā)作。(四)藥物所致的運(yùn)動(dòng)異常有些兒童在服用強(qiáng)安定劑后，可引起急性運(yùn)動(dòng)異?；蜻t發(fā)性障礙。憑有服藥史可供鑒別。此外，運(yùn)動(dòng)障礙的舞蹈樣動(dòng)作也都和手足徐動(dòng)及肌張力障礙并見。(五)習(xí)慣性痙攣習(xí)慣性痙攣也是兒童的常見疾患。可見于面、舌、頸、上肢或喉部。和舞蹈病不同，動(dòng)作是刻

10、板式的，即在同一肌肉或同一肌群中重復(fù)收縮。肌張力、肌力、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)等也無變化。(六)手足搐搦癥低血鈣癥所引起的手足搐搦，患者常訴說感覺異常甚至肌肉疼痛。和小舞蹈病的Wamu征不同，“助產(chǎn)土手”表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)屈曲和拇指內(nèi)收。面神經(jīng)叩擊試驗(yàn)和束臂加壓試驗(yàn)也可幫助診斷。(七)抽動(dòng)穢語綜合征為數(shù)組肌肉的重復(fù)性快速性抽動(dòng)癥，見于頭部和頸部者為多。雖僅半數(shù)吐說穢語，每個(gè)患兒皆有喉部抽動(dòng)，引致重復(fù)性爆發(fā)性無意義的單詞怪聲。據(jù)此可與本病區(qū)別。小舞蹈病應(yīng)該