血液學(xué)——白血病

1、教學(xué)目標(biāo),白血病的概念及分類,慢粒、慢淋的血象和骨髓象特征,白血病的細(xì)胞學(xué)診斷要點(diǎn),慢粒、慢淋的臨床表現(xiàn),第十章 白血病,第一節(jié) 概述,(一)定義:白血病是造血系統(tǒng)的惡性疾病,其特征為白血病細(xì)胞在骨髓及其它器官、組織中無控制地增生和廣泛浸潤,并進(jìn)入外周血液中,(二)臨床特征:發(fā)熱、貧血、出血、細(xì)胞浸潤四大臨床特征,可引起骨痛、肝脾淋巴結(jié)腫大、牙齦出血、口腔潰瘍等,(三)分類,1.傳統(tǒng)分類法,1）按白血病細(xì)胞的分化程度和自然病程:急性、

2、亞急性、慢性白血病,2）按白血病細(xì)胞系列:粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞型白血病以及紅白血病、組織細(xì)胞白血病、巨核細(xì)胞白血病、漿細(xì)胞白血病等,3）按外周血細(xì)胞的數(shù)量:白細(xì)胞增多性、白細(xì)胞不增多性白血病,2．FAB分類法:用于急性白血病的分類,(四)病因及發(fā)病機(jī)理:電離輻射、化學(xué)因素、病毒感染、遺傳因素,(五)發(fā)病情況:,3.細(xì)胞形態(tài)畸形,4.細(xì)胞分裂異常,5.骨髓中其它細(xì)胞受抑制,6.白血病細(xì)胞浸潤,(六)細(xì)胞學(xué)診斷要點(diǎn),1.某系白細(xì)胞增生

3、,2.細(xì)胞成熟障礙,第二節(jié) 慢性白血病:系骨髓中某系細(xì)胞呈慢性彌漫性惡性增生，并浸潤到全身各個器官和組織。分為慢粒、慢淋、慢單,一、概述,1.起病緩慢,自然病程一年以上，可緩解或急變,2.臨床癥狀輕于急性，脾腫大明顯,3.WBC多>100×109/L，以幼稚和成熟細(xì)胞為主,慢粒（CGL或CML）,(一)臨床表現(xiàn):多見于成年人,起病緩慢,早期無癥狀,1.全身癥狀:低熱、乏力、多汗、食欲減退、體重減輕、進(jìn)行性貧血,2.肝脾

4、腫大:脾臟腫大為慢粒最突出的體征,常為巨脾。肝臟中度腫大,一般淋巴結(jié)不腫大,3.其它：胸骨壓痛也為慢粒的一個主要體征。慢粒確診后的平均生存期為三年,(二)檢驗(yàn),1.血象,1)WBC:顯著增高,常為(100-400)×109/L。粒細(xì)胞常>90％,有大量未成熟粒細(xì)胞出現(xiàn),主要為中晚幼粒,形態(tài)大致正常,嗜酸及嗜堿性粒細(xì)胞增高是慢粒的特征之一。淋巴和單核細(xì)胞受抑制,2)RBC:常減低,可出現(xiàn)幼紅細(xì)胞,3)PLT:疾病后期減少,

5、2.骨髓象:骨髓有核細(xì)胞增生極度活躍,以粒系增生為主,紅系受抑制,粒紅比例增高。以中晚幼粒細(xì)胞為主,巨核細(xì)胞減少。30％-40％患者出現(xiàn)骨纖。NAP明顯減低為慢粒的特征之一,3.染色體:80％-90％慢?；颊呖梢娰M(fèi)城(Ph1)染色體(t22q-：9q+), Ph1為慢粒的標(biāo)志性染色體,且不因治療而消失,(三)慢粒急變:70％慢粒可急變,常為急粒變和急淋變。外周血原粒(原淋+幼淋,原單+幼單)≥20％;原粒+早幼?！?0％即可診斷為慢粒急

6、變,三、慢淋(CLL):是淋巴細(xì)胞系中某些免疫功能不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病,(一)臨床表現(xiàn):多見于老人。病程較緩和,生存期平均4-6年,1.全身淋巴結(jié)腫大,2.肝脾輕度腫大,3.易感染:免疫球蛋白減少所致,4.其它癥狀:低熱、乏力、疲倦、納差、消瘦、盜汗等,(二)檢驗(yàn),1.血象,1）WBC:增高,常為(10-200)×109/L,以成熟淋巴細(xì)胞為主,可見少量的原幼淋,2）RBC和PLT:早期正常,后期減少。10％-20％患