血管炎阜外

1、系統(tǒng)性血管炎的診斷與治療,,中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院,中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué),北京協(xié)和醫(yī)院,張烜,概念,系統(tǒng)性血管炎（Systemic Vasculitis）是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異。其常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。系統(tǒng)性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。本組疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，大多數(shù)屬疑難雜癥。,歷史

2、,1866年臨床醫(yī)師Küssmaul和病理醫(yī)師Maier描述了一例具有發(fā)熱、厭食、感覺(jué)異常、肌無(wú)力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理顯示為全身中到小動(dòng)脈的結(jié)節(jié)性炎性損害，稱之為結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)?(periarteritis nodosa)。1903年Ferrari在報(bào)道類似病例時(shí)稱之為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 (polyarteritis nodosa)，后來(lái)被稱為“經(jīng)典的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎”。 1936年描述了韋格納肉芽腫 (Weg

3、ener‘s granulomatosis, WG)1948年就被提及的“顯微鏡下的動(dòng)脈周?chē)?(microscopic form of polyarteritis nodosa)1951年描述了變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。,歷史,1952年，Zeek在綜述結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)缀笫状螌?duì)血管炎進(jìn)行了分類，并首次提出了壞死性血管炎 (necrotizing angiitis)用以區(qū)分5類系統(tǒng)性血管

4、炎，即超敏性血管炎、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、風(fēng)濕性動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)缀惋D動(dòng)脈炎，此分類中未包括韋格納肉芽腫以及大動(dòng)脈炎 (Takayasu arteritis)。 1964年Alarcón-Segovia分類標(biāo)準(zhǔn)1975年de shazo分類標(biāo)準(zhǔn)1978年Fauci分類和1988年Scott分類標(biāo)準(zhǔn)等。,歷史,1990年，美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì) (ACR) 發(fā)表的血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn)，主要就結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Churg-Strau

5、ss 綜合征、韋格納肉芽腫、超敏性血管炎、過(guò)敏性紫癜 (Henoch-Schönlein purpura)、顳動(dòng)脈炎以及大動(dòng)脈炎7種明確的血管炎病變進(jìn)行了分析定義。 1948年就被提及的“顯微鏡下的動(dòng)脈周?chē)?(microscopic form of polyarteritis nodosa)”，即顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis) 并未包括在ACR的分類中。,歷史,1993年Chapel

6、Hill會(huì)議（Chapel Hill Consensus Conference, CHCC） 主要根據(jù)受累血管的大小對(duì)系統(tǒng)性血管炎進(jìn)行了命名和定義。此次會(huì)議首次提及并建議使用顯微鏡下多血管炎這一命名，而非顯微鏡下多動(dòng)脈炎 (microscopic polyarteritis)，因?yàn)轱@微鏡下多血管炎主要累及微動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管，可無(wú)動(dòng)脈受累。根據(jù)Chapel Hill會(huì)議的定義，顯微鏡下多血管炎的發(fā)病遠(yuǎn)多于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的發(fā)病。

7、確定了主要血管炎性疾病的分類診斷標(biāo)準(zhǔn),歷史,1994年，Lie就Chapel Hill會(huì)議的闡述了不同意見(jiàn)，如川崎病可以累及冠狀動(dòng)脈的分支小動(dòng)脈，并以Zeek的分類標(biāo)準(zhǔn)為基礎(chǔ)提出了自己的分類標(biāo)準(zhǔn)，本分類提出血管炎有原發(fā)性和繼發(fā)性之分，使血管炎的概念更為廣泛，且更符合臨床實(shí)際。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小靜脈最常受累，但上述血管炎分類中皆未將其收入。,,,,原發(fā)性血管炎: 主要受累的血管,WLG 03/02,,主動(dòng)脈,大-中

8、型動(dòng)脈,,小動(dòng)脈,微小動(dòng)脈,,毛細(xì)血管,小靜脈,靜脈,,,,,,皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎,,,,,過(guò)敏性紫癜和冷球蛋白血癥顯微鏡下多血管炎韋格納肉芽腫結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎巨細(xì)胞(聶)動(dòng)脈炎,疾病分布,流行病學(xué)調(diào)查的主要資料都是來(lái)源于歐洲，亞洲、非洲等的相關(guān)資料較少 各地總的年發(fā)病率為39～141.54/百萬(wàn)成年人口 最常見(jiàn)的原發(fā)性血管炎為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、WG、MPA和CSS,血管炎疾病的相對(duì)構(gòu)成比,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎占21.4%結(jié)節(jié)性

9、多動(dòng)脈炎（包括經(jīng)典型PAN和MPA）占11.8%過(guò)敏性紫癜占9.3％韋格納肉芽腫和白細(xì)胞碎裂性血管炎各占8.5％多發(fā)性大動(dòng)脈炎占6.3％川崎病占5.2％變應(yīng)性肉芽腫性血管炎占2.0％其他（包括其他類型血管炎和未分類的血管炎）占27.0％,GA21.4%,OT27%,PAN11.8%,HS9.3%,WG8.5%,TA6.3%,KD5.2%,SH8.5%,CS2%,Jan Van Eyck1358-1440,Th

10、e Virgin with Canon,年齡、性別分布,系統(tǒng)性血管炎性別分布隨疾病不同而不同，總規(guī)律是除多發(fā)性大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎以女性多見(jiàn)外，其他疾病均為男性略多于女性，或無(wú)明顯性別差異。 總的分布是50歲以上的患者患病率為50歲以下患者的5倍。,年齡、性別分布,如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、韋格納肉芽腫及超敏性血管炎等發(fā)病高峰期在50多歲；川崎病則均發(fā)生于兒童期；多發(fā)性大動(dòng)脈炎以青年發(fā)病為主，40歲以上很少發(fā)?。?/p>

11、過(guò)敏性紫癜絕大多數(shù)發(fā)生于4～7歲的兒童，成年發(fā)病的較少；巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（又稱顳動(dòng)脈炎，TA）均發(fā)生于60歲以上的老年人中，隨年齡的增高發(fā)病率亦增加，80歲以上TA發(fā)病率是60歲的6～30倍。,病因與發(fā)病機(jī)制,大多數(shù)血管炎的病因至今不明，其發(fā)病機(jī)理也多不清楚。目前認(rèn)為血管炎的發(fā)病機(jī)制主要是感染原對(duì)血管的直接損害和免疫異常介導(dǎo)的炎癥反應(yīng),病 理,血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，根據(jù)侵潤(rùn)細(xì)胞的種類與病理特點(diǎn)可分為：白細(xì)胞破碎

12、性血管炎；淋巴細(xì)胞肉芽腫性動(dòng)脈炎；巨細(xì)胞血管炎；壞死性血管炎。這些病變構(gòu)成血管狹窄或管壁瘤樣變，使局部組織缺血。,臨床表現(xiàn),一般癥狀：發(fā)熱、體重下降、乏力、 疲倦、厭食。肌肉骨骼：肌痛、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、上頜或肢體的間歇性跛行。皮膚：網(wǎng)狀青斑、紫癜、結(jié)節(jié)紅斑、蕁麻疹等。神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、中風(fēng)、視力改變、單或多外周神經(jīng)炎。呼吸系統(tǒng)：副鼻竇炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺侵潤(rùn)病變。,臨床表現(xiàn),腎臟：腎性高血壓、蛋白尿、異

13、常尿沉渣、壞死性腎小球腎炎消化系統(tǒng)：腹瀉、腹痛、消化道出血、肝酶升高?；?yàn)異常：血Cr及BUN升高、貧血、WBC升高、血小板減少、低補(bǔ)體血癥、高r-球蛋白、血沉增快、CRP增高。ANCA陽(yáng)性?？箖?nèi)皮細(xì)胞抗體陽(yáng)性,臨床表現(xiàn),系統(tǒng)性血管炎無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)上述表現(xiàn)也可見(jiàn)與感染、腫瘤等疾病，但用常見(jiàn)疾病無(wú)法解釋的情況下，尤其是多個(gè)系統(tǒng)受累，反應(yīng)急性期炎癥反映的指標(biāo)（血沉,CRP等）異常時(shí)，應(yīng)高度懷疑血管炎的存在，進(jìn)一步做相應(yīng)的檢查以

14、確診。,診 斷,系統(tǒng)性血管炎的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且無(wú)特異性，故給診斷帶來(lái)一定的困難。系統(tǒng)性血管炎的診斷需根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理活檢資料及影像學(xué)資料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等綜合判斷，以確定血管炎的類型及病變范圍。,診 斷,如出現(xiàn)無(wú)法解釋下列情況應(yīng)考慮血管炎的可能：多系統(tǒng)損害；進(jìn)行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高；肺部多變陰影或固定陰影/空洞；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；不明原因發(fā)熱；缺

15、血性或淤血性癥狀和體征；紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑；結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；無(wú)脈或血壓升高；ANCA陽(yáng)性；抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體陽(yáng)性；,Suspect systemic vasculitis in setting of:,Multisystem disease in absence of SEPSIS, ESP. ENDOCARDITIS DRUG

16、 TOXICITY/POISONIN COAGULOPATHY MALIGNANCY MYXOMA MULTIFOCAL EMBOLI from large vessel aneurysms (cholesterol, mycotic),,,sepsis, esp. endoca

17、rditis drug toxicity/poisoningcoagulopathymalignancy atrial myxomamultifocal emboli from large vessel aneurysms (cholesterol,

18、 mycotic),Not only mimics, but can cause 20 vasculitis !,,VASCULITIS: primary or secondary ?,PRIMARY : vasculitis is the principal feature of disease.SECONDARY : vasculitis is a com

19、plication of another disease (e.g. RA, SLE, Sjogrens, infection, malignancy).,伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS),,伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birmingham vasculit

20、is activity score, BVAS),以下各項(xiàng)為前4周內(nèi)，由血管炎所致的新近表現(xiàn)或病情加重 系統(tǒng)性表現(xiàn)3(最高總分) 皮膚表現(xiàn) 6(最高總分)粘膜/眼 6(最高總分) 耳鼻喉 6(最高總分)胸部6(最高總分) 心血管 6(最高總分)腹部 9(最高總分)

21、腎臟12(最高總分)神經(jīng)系統(tǒng) 9(最高總分) 說(shuō)明：1．各系統(tǒng)評(píng)分皆有最高限，評(píng)分總分最高63分2．15分以上為活動(dòng)3．本表引自Loqmani R A, Bacon P A, moots R J, et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. Q

22、J Med, 1994, 87:671-8.,伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS),1．各系統(tǒng)評(píng)分皆有最高限， 評(píng)分總分最高 63分2．15分以上為活動(dòng)3．本表引自Loqmani R A, Bacon P A, moots R J, et al. Birmingham vasculitis activity sc

23、ore (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. Q J Med, 1994, 87:671-8.,系統(tǒng)性表現(xiàn) (最高總分3分),無(wú) 0不適 1肌痛 1關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎

24、 1發(fā)熱(38.5℃) 2過(guò)去1月內(nèi)體重下降(1~2Kg) 2體重下降( > 2Kg) 3,皮膚表現(xiàn) (最高總分6分),無(wú) 0梗死 2紫癜 2其他皮膚血管炎 2潰瘍

25、 2壞疽 4多發(fā)肢端壞疽 6,粘膜/眼 (最高總分6分),無(wú)0口腔潰瘍1生殖器潰瘍1結(jié)膜2葡萄膜炎4視網(wǎng)膜滲出6視網(wǎng)膜出血6,耳鼻喉 (最高總分6分),無(wú)0流涕/鼻塞2鼻竇炎2鼻衄4結(jié)痂4外耳道滲出4中耳炎4新近耳聾

26、6聲嘶/喉炎2聲門(mén)以下受累6,胸部 (最高總分6分),無(wú)0呼吸困難/喘息2肺部結(jié)節(jié)或纖維化2胸腔積液/胸膜炎4炎性滲出4咯血/肺出血6大咯血6,心血管 (最高總分6分),無(wú)0雜音2新近出現(xiàn)的漏搏4主動(dòng)脈關(guān)閉不全4心包炎4新近心肌梗死6慢性心衰/心肌病6,腹部

27、 (最高總分9分),無(wú)0腹痛3血性腹瀉6膽囊穿孔9腸梗死9胰腺炎9,腎臟 (最高總分12分),無(wú)0高血壓(收縮壓>90mmHg) 4蛋白尿(> +或> 0.2g/24h) 4血尿(> + 或> 10RBC/ml)8肌酐125-249umol/L8 250

28、-499umol/L 10 >500umol/L12 肌酐上升率>10% 12,神經(jīng)系統(tǒng)(最高總分9分),無(wú)0器質(zhì)性意識(shí)模糊/癡呆 3癲癇發(fā)作(非高血壓所致) 9腦血管意外9脊髓損傷9周?chē)窠?jīng)病變6多發(fā)運(yùn)動(dòng)單神經(jīng)根炎 9,治療,血管炎的治療原則是早診斷

29、早治療，以防止出現(xiàn)不可逆的損傷；激素治療；激素加免疫抑制劑尤其是環(huán)磷酰胺常作為基礎(chǔ)治療；其他：IVIg、血漿置換、支持治療與抗感染；,血管炎診治中的問(wèn)題,,抗中性粒細(xì)胞細(xì)胞漿抗體（Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）,ANCA的檢測(cè)的方法ANCA在血管炎診斷中的意義,病因與發(fā)病機(jī)制,抗中性粒細(xì)胞細(xì)胞漿抗體（Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, A

30、NCA）： 中性粒細(xì)胞與TNF接觸后，蛋白水解酶（Proteinase-3, PR3）與髓過(guò)氧化物 （Myeloperoxidase， MPO）表現(xiàn)于細(xì)胞表面，與ANCA作用后中性粒細(xì)胞脫粒破裂。中性粒細(xì)胞吸附與 內(nèi)皮細(xì)胞時(shí)，導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞受損誘發(fā)血管炎。,與ANCA相關(guān)的疾病,系統(tǒng)性血管炎：WG、PAN、MPA、CSS、VASCULITIS結(jié)締組織?。篠LE、RA、SSc 、SS 腎炎：新月性腎炎、原發(fā)性局灶型壞死性腎小球腎炎

31、潰瘍性結(jié)腸炎、克隆氏病感染、阿米巴肝膿腫,ANCA的靶抗原,蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3）髓過(guò)氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO）彈性蛋白酶（Elastase） 乳鐵蛋白（Lactoferria，LF）組織蛋白酶G（Cathepsin G）溶酶體（Lysozyme）、 α-烯醇化酶（α-enolase）β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase)增加痛透性殺菌蛋白（Baxteric

32、idal/permeability-increasing protein,BPI）人溶酶體相關(guān)膜蛋白2（Human lysosomal-asocited membrane protein2，HLAMP2）防御素（Defensin）、天青殺素（Azurocidin）,ANCA分型,ANCA分為：細(xì)胞漿型 (cANCA)，主要靶抗原為蛋白PR-3; 核周型(pANCA),主要靶抗原為髓過(guò)氧化酶MPO。,C-ANCA靶抗原,蛋白水解酶

33、3（Proteinase-3, PR3）增加痛透性殺菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increasing protein, BPI） 彈性蛋白酶（Elastase） 組織蛋白酶G（Cathepsin G）天青殺素（Azurocidin）,P-ANCA靶抗原,髓過(guò)氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 溶酶體（ Lysozyme）乳鐵蛋白（Lactoferria，LF） 天青殺素（Az

34、urocidin）,Vassilopoulos等對(duì)2組具有系統(tǒng)性血管炎類似表現(xiàn)的患者進(jìn)行了ANCA的IIF和PR3、MPO抗原的檢測(cè),Vassilopoulos D, Niles JL, Vilia-Forte A, et al. Arthritis Rheumat (Arthritis care research), 2003, 49: 151-155.,96例因各種非血管炎疾病導(dǎo)致多臟器功能衰竭(MOD)的患者,15例ANCA的I

35、IF檢測(cè)陽(yáng)性(15/96, 16%)，其中11例(73%)熒光型為不典型ANCA (aANCA)，ELISA檢測(cè)無(wú)1例抗PR3抗體陽(yáng)性，僅1例原發(fā)性硬化性膽管炎 (PSC) 患者M(jìn)PO抗體陽(yáng)性，其熒光型為aANCA。Vassilopoulos D, Niles JL, Vilia-Forte A, et al. Arthritis Rheumat (Arthritis care research), 2003, 49: 151-

36、155.,29例非血管炎肺部病變的患者,5例ANCA的IIF檢測(cè)陽(yáng)性 (17%)，其中4例為aANCA，無(wú)1例患者PR3、MPO抗原的ELISA檢測(cè)陽(yáng)性。Vassilopoulos D, Niles JL, Vilia-Forte A, et al. Arthritis Rheumat (Arthritis care research), 2003, 49: 151-155.,18例WG患者,14例患者ANCA的IIF檢測(cè)陽(yáng)性(

37、78%)，其中胞漿型熒光型 (c-ANCA) 12例，核周型熒光模型 (p-ANCA) 2例，無(wú)1例是aANCA，相對(duì)應(yīng)的PR3和MPO抗原檢測(cè)各為12例和2例。該結(jié)果提示聯(lián)合ANCA的IIF檢測(cè)和相應(yīng)抗原的檢測(cè)，可以極大的提高ANCA對(duì)ANCA相關(guān)血管炎的診斷特異性。Vassilopoulos D, Niles JL, Vilia-Forte A, et al. Arthritis Rheumat(Arthritis ca

38、re research), 2003, 49: 151-155.,,近來(lái)研究表明聯(lián)合使用IIF法檢測(cè)ANCA和ELISA方法檢測(cè)PR3和MPO抗原，對(duì)于ANCA相關(guān)的血管炎具有很高的特異性。Hagen EC, Daha M, Hermans J, et al. Kidney Int, 1998;53:743–53.,抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體 (Antiendothelial cell antibodies, AECA),抗內(nèi)皮細(xì)胞

39、抗體 (Antiendothelial cell antibodies, AECA) 可見(jiàn)于韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、大動(dòng)脈炎、川崎病，以及伴有血管炎的系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，AECA的檢出率約在59% ~ 87%之間，其中以川崎病的檢出率最高。而動(dòng)脈粥樣硬化等心血管疾病卻很少檢測(cè)出此抗體。因此推測(cè)AECA在血管炎的發(fā)病機(jī)制中起一定作用。在動(dòng)物模型中，AECA可誘發(fā)鼠血管炎的發(fā)生，表現(xiàn)為肺腎的小動(dòng)脈和靜脈周?chē)辛馨蜆蛹?xì)胞浸潤(rùn)

40、以及部分血管壁外有Ig沉積(是AECA致病的直接依據(jù)) 。,抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA）,免疫損傷機(jī)制主要有: 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA）和ANCA損傷內(nèi)皮細(xì)胞。AECA通過(guò)補(bǔ)體介導(dǎo)或細(xì)胞毒性反應(yīng)引起內(nèi)皮細(xì)胞的損傷和溶解。 在原發(fā)性血管炎（如大動(dòng)脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫和顯微鏡下多血管炎）和繼發(fā)性血管炎（繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）患者的血清中有不同陽(yáng)性率的AECA抗體存在，陽(yáng)性率可高達(dá)80％.AECA的水平還與疾病的活動(dòng)性

41、有關(guān)。,抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體與血管炎的相關(guān)性,Semi Arth Rheum 1997, 27: 98-109,血管炎的治療原則,血管炎的治療原則是早診斷早治療，以防止出現(xiàn)不可逆的損傷；判斷血管炎病情是否活動(dòng)目前常用的標(biāo)準(zhǔn)為伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS)。,血管炎的治療原則,激素治療；激素加免疫抑制劑尤其是環(huán)磷酰胺常作為基礎(chǔ)治療；其他：IVIg、血漿

42、置換；生物制劑：新近臨床研究發(fā)現(xiàn)TNF-α受體阻滯劑(etanercept，商品名enbrel)與強(qiáng)的松和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療能增加療效，減少后者的副作用，但最終療效還需要更多的臨床資料。干細(xì)胞移植支持治療與抗感染；,血管炎的治療原則,循證醫(yī)學(xué) (EBM) 顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CTX) 聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案。,血管炎的治療原則,一般建議糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CT

43、X) 聯(lián)合治療WG的療程不少于18個(gè)月，而結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和Churg-Strauss綜合征的治療周期可縮短至12個(gè)月 ，但伴隨著一些新的生物制劑的出現(xiàn)，上述觀點(diǎn)可能有所改變。研究發(fā)現(xiàn)TNF-α的拮抗劑Infliximab和Enbrel治療韋格那肉芽腫安全、有效。Stone JH, et al：Arthritis Rheum, 2001, 44: 1149-54. Lamprecht P, et al：Arthritis Rheum

44、, 2001, 44: S56. Abstract 24.,血管炎的治療,Infliximab(3–5 mg/kg, day 0, weeks 2 and 6，之后每4周一次) 和Enbrel治療WG能達(dá)到完全緩解，患者的激素和免疫抑制劑可以減量甚至停用[27]，治療后患者的CRP降至正常、C-ANCA轉(zhuǎn)陰和伯明翰血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birmingham Vasculitis Activity Score , BVAS) 降為0分，遠(yuǎn)期療效

45、仍有待進(jìn)一步觀察。Tutuncu Z, Morgan GJ Jr, Kavanaugh A. 2002, 20 (6 Suppl 28): S146-51. Stone JH, Uhlfelder ML, Hellmann DB, et al. Arthritis Rheum, 2001, 44: 1149-54.,血管炎的表現(xiàn),SKLEN臨床表現(xiàn)S表示皮膚（skin） K 表示腎臟(kidneys)L 表示肺(lu

46、ngs)E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat),N表示神經(jīng)（nerve）,血管炎的特殊表現(xiàn),動(dòng)脈瘤大動(dòng)脈炎（Takayasu Arteritis）巨細(xì)胞動(dòng)脈炎/顳動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）白塞氏病,血管炎的特殊表現(xiàn),咯血大動(dòng)脈炎（Takayasu Arteritis）巨細(xì)胞動(dòng)脈炎/顳動(dòng)脈韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合征顯微鏡下多血管炎白塞氏病,血管炎的特殊表現(xiàn),