血管炎診治概述

1、血管炎診治概述,共同臨床特征,血管炎為“血管”的“炎癥”，故患者表現(xiàn)為器官的缺血或出血以及炎癥的癥狀和體征。系統(tǒng)表現(xiàn)：－不明原因的發(fā)熱（FUO）：38-39℃－不適、乏力、體重減輕局部表現(xiàn),診斷流程,大動(dòng)脈炎 結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎 顯微鏡下多血管炎 韋格納肉芽腫,大動(dòng)脈炎(Takayasu arteritis)指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。病變多見于主動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。主

2、動(dòng)脈的二級分支，如肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累。,大動(dòng)脈炎,由于血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，少數(shù)患者因炎癥破壞動(dòng)脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動(dòng)脈擴(kuò)張、假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤。,本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%。 40歲以后較少發(fā)病。,臨床分型,根據(jù)病變部位可分為：頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)胸一腹主動(dòng)脈型廣泛型肺動(dòng)脈型,,,頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征),頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同

3、程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。 上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木，甚至肌肉萎縮。頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失(無脈征)。 約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到Ⅱ級以上收縮期血管雜音,胸一腹主動(dòng)脈型：髂動(dòng)脈受累：下肢無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行腎動(dòng)脈受累：高血壓，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓

4、約80％患者于上腹部可聞及Ⅱ級以上高調(diào)收縮期血管雜音，在主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期雜音。,廣泛型：具有上述兩種類型的特征屬多發(fā)性病變多數(shù)患者病情較重,肺動(dòng)脈型：上述3種類型均可合并肺動(dòng)脈受累，約占50%，單純肺動(dòng)脈受累者罕見肺動(dòng)脈高壓：大多為晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕中度肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第2心音亢進(jìn),實(shí)驗(yàn)室檢查,無特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)ESR：是反映本病疾病活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)ESR可增快，病情穩(wěn)

5、定后ESR恢復(fù)正常CRP：其臨床意義與ESR相同，為本病疾病活動(dòng)的指標(biāo)之一其他：WBC↑或PLT ↑，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)。可出現(xiàn)慢性輕度貧血,影像學(xué)檢查,彩超：可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等)，但對其遠(yuǎn)端分支探查較困難血管造影：可直接顯示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的范圍和長度，但不能觀察血管壁厚度的改變CT和MRI：增強(qiáng)CT可顯示部分受累血管的病變，發(fā)現(xiàn)管壁強(qiáng)化和環(huán)狀

6、低密度影提示為病變活動(dòng)期，MRI還能顯示出受累血管壁的水腫情況，有助下判斷疾病是否活動(dòng),臨床診斷,40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)1項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本?。孩?單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測不出② 腦動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音③ 近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部Ⅱ級以上高調(diào)血管雜音④ 不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜

7、音，脈搏有異常改變者⑤ 無脈及有眼底病變者,診斷標(biāo)準(zhǔn),1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR) 分類標(biāo)準(zhǔn)①發(fā)病年齡≤40歲②肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí)1個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯③肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱④血壓差>10 mm Hg：雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg⑤鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音⑥血管造影異常：主動(dòng)脈一級分支或上下肢近端的大動(dòng)脈

8、狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性。且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病此診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別是90.5%和97.8%,鑒別診斷,① 先天性主動(dòng)脈縮窄：多見于男性，胸主動(dòng)脈造影見特定部位狹窄② 動(dòng)脈粥樣硬化：常在50歲后發(fā)病，伴動(dòng)脈硬化的其他臨床表現(xiàn)③ 腎動(dòng)脈纖維肌發(fā)育不良：多見于女性，腎動(dòng)脈造影顯示其遠(yuǎn)端2/3及分支狹窄，無大動(dòng)脈炎的表現(xiàn)④ 血栓閉塞性脈管炎(Buerger病)

9、：好發(fā)于有吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎癥⑤ 白塞病：常有口腔潰瘍、外陰潰瘍、葡萄膜炎、結(jié)節(jié)紅斑等，針刺反應(yīng)陽性⑥ 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：主要累及內(nèi)臟中小動(dòng)脈,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(polyarteritis nodosa，PAN) 是一種以中小動(dòng)脈的節(jié)段性炎癥與壞死為特征的非肉芽腫性血管炎。主要侵犯中小肌性動(dòng)脈，呈節(jié)段性分布，易發(fā)生于動(dòng)脈分叉處，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)散病因不明，可能與感染(病毒、細(xì)菌)、藥物及注射血清等有一定關(guān)系，尤

10、其是HBV感染男性發(fā)病為女性的2.5～4.0倍，年齡幾乎均在40歲以上,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,臨床表現(xiàn),腎臟：PAN腎臟受累最多見以腎臟血管損害為主，急性腎功能衰竭多為腎臟多發(fā)梗死的結(jié)果可致腎性惡性高血壓如見腎小球腎炎應(yīng)歸屬于顯微鏡下多血管炎(急性腎小球腎炎是微小血管炎的獨(dú)特表現(xiàn))由于輸尿管周圍血管炎和繼發(fā)性纖維化可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)輸尿管狹窄,腎小葉和弓狀動(dòng)脈囊狀動(dòng)脈瘤,骨骼、肌肉：約50%患者有關(guān)節(jié)痛，約1/3患者骨骼肌血管受累而產(chǎn)

11、生恒定的肌痛，以腓腸肌痛多見神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)受累多見，約占60%，表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎或(和)多神經(jīng)炎、末梢神經(jīng)炎中樞神經(jīng)受累約占40%，臨床表現(xiàn)取決于腦組織血管炎的部位和病變范圍，可表現(xiàn)為彌散性或局限性單側(cè)腦或多部位腦及腦干的功能紊亂，出現(xiàn)抽搐、意識(shí)障礙、腦血管意外等。,消化系統(tǒng)：消化系統(tǒng)受累提示病情較重，見于約50％患者若發(fā)生較大的腸系膜大動(dòng)脈的急性損害可導(dǎo)致血管梗死、腸梗阻、腸套疊、腸壁血腫，嚴(yán)重者致腸穿孔或一腹膜炎

12、中、小動(dòng)脈受累可出現(xiàn)胃腸道的炎癥、潰瘍、出血發(fā)生在膽道、胰腺、肝臟損害則出現(xiàn)膽囊、胰腺、肝臟的炎癥和壞死，表現(xiàn)為腹部絞痛、惡心、嘔吐、脂肪瀉、腸道出血、腹膜炎、休克,皮膚：約20～30%的患者出現(xiàn)皮膚損害，病變發(fā)生于皮下組織中小肌性動(dòng)脈，表現(xiàn)為痛性紅斑性皮下結(jié)節(jié)，沿血管成群分布，大小約數(shù)毫米至數(shù)厘米。也可為網(wǎng)狀青斑、紫癜、潰瘍、遠(yuǎn)端指(趾)缺血性改變心臟：發(fā)生率約36～65%，是引起死亡的主要原因之一，尸檢心肌梗死的發(fā)生率6%。一般

13、無明顯心絞痛癥狀和心電圖典型表現(xiàn)。也可出現(xiàn)充血性心力衰竭及心包炎生殖系統(tǒng)：睪丸和附睪受累發(fā)生率約30%，卵巢也可受累，以疼痛為主要特征,實(shí)驗(yàn)室檢查,無特異的實(shí)驗(yàn)室檢查ESR升高，常>60 mm/h，CRP升高WBC↑或PLT ↑ ，貧血腎臟損害時(shí)尿常規(guī)顯示蛋白尿、血尿、管型尿，血肌酐可增高7～36%的患者HBsAg陽性約20％患者p-ANCA陽性,影像學(xué)檢查,懷疑PAN而臨床查體缺乏足夠證據(jù)時(shí)可行：① 彩超：中等血

14、管受累，可探及受累血管的狹窄、閉塞或動(dòng)脈瘤形成，小血管受累者探查困難② CT和MRI：較大血管受累者可查及血管呈灶性、節(jié)段性分布，受累血管壁水腫等③ 靜脈腎盂造影：可見腎梗死區(qū)有斑點(diǎn)狀充盈不良影像④ 選擇性內(nèi)臟血管造影：可見到受累血管呈節(jié)段性狹窄、閉塞，動(dòng)脈瘤和出血征象。動(dòng)脈瘤最常見于腎、肝以及腸系膜動(dòng)脈,病理檢查,對于有癥狀的組織可先行組織活檢臨床常進(jìn)行活檢的組織包括：皮膚腓腸神經(jīng)睪丸骨胳肌組織學(xué)的發(fā)現(xiàn)為灶性的壞死性

15、血管炎，血管壁通常伴有炎癥細(xì)胞浸潤,臨床診斷,不明原因發(fā)熱、腹痛、腎功能衰竭或高血壓疑似腎炎或心臟病患者伴有嗜酸粒細(xì)胞增多或不能解釋的癥狀和關(guān)節(jié)痛、肌肉壓痛與肌無力、皮下結(jié)節(jié)、皮膚紫癜、腹部或四肢疼痛、或迅速發(fā)展的高血壓全身性疾病伴原因不明的對稱或不對稱地累及主要神經(jīng)干，如橈神經(jīng)、腓神經(jīng)、坐骨神經(jīng)的周圍神經(jīng)炎(即多發(fā)性單神經(jīng)炎),以下情況應(yīng)警惕PAN：,診斷標(biāo)準(zhǔn),①體重下降≥4 kg(無節(jié)食或其他原因所致)②網(wǎng)狀青斑(四肢和軀干)

16、③睪丸痛和(或)壓痛(并非感染、外傷或其他原因引起)④肌痛、乏力或下肢壓痛⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎⑥舒張壓≥90mmHg ⑦血尿索氮>400 mg/L或肌酐>15mg/L(非腎前因素)⑧血清乙型肝炎病毒標(biāo)記(HBsAg或HBsAb)陽性⑨動(dòng)脈造影見動(dòng)脈瘤或血管閉塞(除外動(dòng)脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變)⑩中小動(dòng)脈壁活檢見中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。上述10條中至少有3條陽性者可診斷為PAN。其診

17、斷的敏感性和特異性分別為82.2%和86.6%。,1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)的分類標(biāo)準(zhǔn),鑒別診斷,感染性疾?。焊腥拘孕膬?nèi)膜炎，腹膜炎等惡性腫瘤及結(jié)締組織病繼發(fā)的血管炎顯微鏡下多血管炎(MPA)變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(CSS)冷球蛋白血癥,顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎?？汕址改I臟、皮膚和肺等臟器的小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和微小靜脈常表現(xiàn)

18、為壞死性腎小球腎炎和肺毛細(xì)血管炎本病男性多見，男女比約2:1，多在50～60歲發(fā)病,顯微鏡下多血管炎,臨床表現(xiàn),皮膚表現(xiàn)：可出現(xiàn)各種皮疹，以紫癜及可觸及的充血性斑丘疹多見。還可有網(wǎng)狀青斑、皮膚潰瘍、皮膚壞死、壞疽以及肢端缺血、壞死性結(jié)節(jié)、蕁麻疹，血管炎相關(guān)的蕁麻疹常持續(xù)24 h以上腎臟損害：是本病最常見的臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者出現(xiàn)蛋白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓等，部分患者出現(xiàn)腎功能不全，可進(jìn)行性惡化致腎功能衰竭,肺部損害：有5

19、0%的患者有肺部損害肺泡壁毛細(xì)血管炎：12～29%的患者有彌漫性肺泡出血。查體可見呼吸窘迫，肺部可聞及啰音彌漫性的肺間質(zhì)改變和炎癥細(xì)胞的肺部浸潤：約1/3的患者出現(xiàn)咳嗽、咯血、貧血，大量的肺出血導(dǎo)致呼吸困難，甚至死亡部分患者可在彌漫性肺泡出血的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。,神經(jīng)系統(tǒng)：多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病，還可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，常表現(xiàn)為癲癰發(fā)作消化系統(tǒng)：表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛，嚴(yán)重者可出現(xiàn)穿孔等心血管

20、系統(tǒng)：胸痛，心力衰竭，高血壓、心肌梗死及心包炎其他：耳鼻喉的表現(xiàn)：如鼻竇炎關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛和睪丸炎所致的睪丸痛眼部癥狀：眼部紅腫和疼痛以及視力下降，眼科檢查表現(xiàn)為視網(wǎng)膜出血、鞏膜炎以及色素膜炎,實(shí)驗(yàn)室檢查,常規(guī)檢查：ESR、CRP升高；貧血、 WBC↑或PLT ↑ ；累及腎臟時(shí)出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和紅細(xì)胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)：約80％的MPA患者ANCA陽性，是MPA的重要診斷依據(jù)

21、，也是監(jiān)測病情活動(dòng)和預(yù)測復(fù)發(fā)的重要血清學(xué)指標(biāo)，其滴度通常與血管炎的活動(dòng)度有關(guān)其中約60％抗原是MPO-ANCA(p-ANCA)陽性，肺受累者常有此抗體，另有約40％的患者為PR3-ANCA(c-ANCA)陽性約40％的患者可查到抗心磷脂抗體(ACL)少部分患者抗核抗體、類風(fēng)濕因子(RF)陽性,影像學(xué)檢查,胸部X線檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無特征性肺部浸潤影或小泡狀浸潤影、雙側(cè)不規(guī)則的結(jié)節(jié)片狀陰影可見繼發(fā)于肺泡毛細(xì)血管炎和肺出血的彌漫性肺實(shí)

22、質(zhì)浸潤影中晚期可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化,病理學(xué)檢查,病變累及腎臟、皮膚、肺和胃腸道，病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死，無壞死性肉芽腫性炎腎臟病理特征為腎小球毛細(xì)血管叢節(jié)段性纖維素樣壞死、血栓形成和新月體形成。極少有免疫復(fù)合物沉積，這具有重要的診斷意義肺組織活檢示肺毛細(xì)血管炎、纖維化，無或極少免疫復(fù)合物沉積肌肉和腓腸神經(jīng)活檢可見小到中等動(dòng)脈的壞死性血管炎,臨床診斷,本病診斷尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)如出現(xiàn)系統(tǒng)性損害并有肺部受累、腎臟受累及出現(xiàn)可

23、觸及的紫癜應(yīng)考慮MPA的診斷，尤其是還有MPO-ANCA陽性者腎活檢及皮膚或其他內(nèi)臟活檢有利于MPA的診斷部分患者需除外感染性心內(nèi)膜炎,臨床診斷,以下情況有助于MPA的診斷：① 中老年，以男性多見② 具有上述起病的前驅(qū)癥狀③ 腎臟損害表現(xiàn)：蛋白尿、血尿或(及)急進(jìn)性腎功能不全等④ 伴有肺部或肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)⑤ 伴有胃腸道、心臟、眼、耳、關(guān)節(jié)等全身各器官受累表現(xiàn)⑥ ANCA陽性⑦ 腎、肺活檢有助于診斷,鑒別診斷,結(jié)節(jié)

24、性多動(dòng)脈炎(PAN)變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(CSS)韋格納肉芽腫(WG)肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture syndrome)： 抗腎小球基底膜抗體陽性，腎病理可見基底膜有明顯免疫復(fù)合物沉積狼瘡性腎炎：具有典型SLE表現(xiàn)，腎活檢見大量各種免疫復(fù)合物沉積,韋格納肉芽腫病(Wegener’s granulomatosis，WG)是一種壞死性肉芽腫性血管炎，病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及大動(dòng)脈，其病理以血管壁的

25、炎癥為特征主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常從鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥開始，逐漸進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭,韋格納肉芽腫,臨床表現(xiàn),上呼吸道癥狀：為大部分患者的首發(fā)癥狀常表現(xiàn)為持續(xù)性流涕，而且不斷加重。流涕可來源于鼻竇的分泌，并導(dǎo)致上呼吸道的阻塞和疼痛伴有鼻黏膜潰瘍和結(jié)痂，鼻出血嚴(yán)重者鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致聽力喪失，而后

26、者常是患者的第一主訴部分患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞及呼吸喘鳴,下呼吸道癥狀：約50%的患者在起病時(shí)即有肺部表現(xiàn)，80％以上的患者將在整個(gè)病程中出現(xiàn)肺部病變胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀大量肺泡性出血較少見，但一旦出現(xiàn)，則可發(fā)生呼吸困難和呼吸衰竭有約1/3的患者肺部影像學(xué)檢查有肺內(nèi)陰影，可缺乏臨床癥狀,腎臟損害：大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細(xì)胞及管型尿，嚴(yán)重者伴有高血壓和腎病綜合征，最終可導(dǎo)致腎

27、功能衰竭，是WG的重要死因之一無腎臟受累者稱為局限型WG，應(yīng)警惕部分患者在起病時(shí)無腎臟病變，但隨病情進(jìn)展可逐漸發(fā)展至腎小球腎炎,眼受累：達(dá)50%以上，其中約15%的患者為首發(fā)癥狀。WG可累及眼的任何結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為眼球突出、視神經(jīng)及眼肌損傷、結(jié)膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視力障礙等皮膚黏膜：多數(shù)患者有皮膚黏膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點(diǎn)(斑)、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。

28、其中皮膚紫癜最為常見,神經(jīng)系統(tǒng)：約1/3的患者在病程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變。以外周神經(jīng)病變最常見，多發(fā)性單神經(jīng)炎是主要的病變類型，臨床表現(xiàn)為對稱性的末梢神經(jīng)病變關(guān)節(jié)病變：約30%的患者發(fā)病時(shí)有關(guān)節(jié)病變。全部病程中可有約70%的患者關(guān)節(jié)受累。多數(shù)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛以及肌痛其他：也可累及心臟而出現(xiàn)心包炎、心肌炎。胃腸道受累時(shí)可出現(xiàn)腹痛、腹瀉及出血,臨床診斷,WG在臨床上常被誤診，為了能早期診斷，對有以下情況者應(yīng)反復(fù)進(jìn)行活組織檢查：不明原因的發(fā)

29、熱伴有呼吸道癥狀慢性鼻炎及副鼻竇炎，經(jīng)檢查有黏膜糜爛或肉芽組織增生眼、口腔黏膜有潰瘍、壞死或肉芽腫；肺內(nèi)有可變性結(jié)節(jié)狀陰影或空洞皮膚有紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等,診斷標(biāo)準(zhǔn),符合2條或2條以上時(shí)可診斷為WG，診斷的敏感性和特異性分別為88.2%和92.0%％,鑒別診斷,顯微鏡下多血管炎(MPA)變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(CSS)淋巴瘤樣肉芽腫?。?病變主要累及肺、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)及腎間質(zhì)，但不侵犯上呼吸道肺出血一腎炎綜合征(Good