羅英瑾0614病例分析

1、Case Study of CNS,神經系統病例分析示例,病例1,,女孩，5歲，近兩天腰痛，兩腿痛。突然發(fā)燒39.5ºC。次日早晨不能下床，左下肢不能活動。檢查:發(fā)現頭、頸、兩上肢和右腿無運動障礙，左下肢完全癱瘓，左腿肌張力減退，腱反射（膝和跟腱）消失。三周后，左大腿能夠屈收,并能伸膝，但其他運動未見恢復。一個月后，足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛，明顯萎縮。無其他任何感覺障礙。,診斷：急性脊髓前角灰質炎　　　急性脊髓前角灰質炎

2、是一種病毒引起的急性傳染病。患兒腰腿疼痛，表明后根或脊髓內的后根纖維為炎癥反應所刺激。但無持久性的感覺障礙，證明此部分無嚴重損傷?；颊哂忻黠@的左下肢運動障礙：腱反射消失、肌萎縮，而無感覺障礙，說明既非錐體束受損傷（如錐體束受損傷則產生痙攣性癱瘓），也非周圍神經受損傷（周圍神經損傷一般兼有運動和感覺障礙），病變在前角，從肌萎縮重在足、小腿和大腿后面，脊髓受損傷的主要節(jié)段應在腰骶膨大的下段（L4～S2）。,女，35歲，主訴近數月來身體虛弱無

3、力，先是右手，后是左手。在感覺無力 前，右手有兩次偶然受傷，一次是自己用熨斗燙傷，另一次是用刀子劃傷，但兩次都無痛覺，二次相隔數周。檢查時發(fā)現患者雙手掌骨明顯突出?；颊呔荒茏魇种甘照惯\動和拇指內收、對掌運動。患者雙手內側至掌正中線處痛覺缺失；痛覺缺失區(qū)向上延至前臂掌面和背面的內側半;在上臂前面痛覺缺失區(qū)在內側1/3，上達腋窩水平，在背面則不到內側一半。上瞼稍下垂，右側特別明顯，瞳孔縮小也在右側。雙側腕關節(jié)屈伸肌有些力弱，前臂肌有些萎縮

4、。,病例2,診斷：脊髓空洞癥　　　　脊髓空洞癥是一種慢性進行性疾病，主要病變?yōu)榧顾琛　　瓤斩葱纬珊湍z質增生。此患者脊髓空洞病變很快自中央管向周圍發(fā)展，破壞了脊髓丘腦束在白質前連合處的交叉纖維，因此開始兩上肢痛、溫度覺消失的區(qū)域是大致相似的。但當空洞增大，侵犯了前角，造成了帶有肌萎縮的弛緩性麻痹。從痛覺缺失的皮節(jié)區(qū)域看，病變應主要在C8和Tl水平。　從手的骨間肌明顯萎縮來看，也符合這個節(jié)段受損傷。眼瞼下垂和瞳孔縮小是Horner綜

5、合征的主要表現，表明至T1的中間外側核受損。因T1-2側角細胞發(fā)出的交感節(jié)前纖維至頸上神經節(jié)中繼，節(jié)后纖維至瞳孔開大肌和上瞼的平滑肌等，當Tl側角細胞受到損傷時，發(fā)生上瞼下垂和瞳孔縮小。,,男，24歲， 背部被刺傷，立刻跌倒，兩下肢失去運動。數日右腿稍能活動。又過一周后右下肢幾乎恢復了運動。但左下肢完全癱瘓。檢查發(fā)現：左下肢無隨意運動，腱反射亢進，Babinski征陽性，右側軀干胸骨劍突水平以下和右下肢喪失痛和溫度覺。但左側痛、溫度覺完

6、好，左側軀干劍突以下和左下肢觸覺減弱，但右側觸覺未受影響。左下肢位置和被動覺喪失，但右下肢正常。,病例3,診斷：胸髓左側半邊橫斷　　　根據患者的表現，顯然不是周圍神經損傷，而是利刃刺傷了脊髓的傳導通路。傷區(qū)在第5胸椎，并偏左側，在這個水平造成了脊髓左側半邊橫斷（Brown-Sequard綜合征）。患者左下肢完全癱瘓，腱反射亢進，表明左側皮質脊髓束損傷；左下肢位置、運動覺消失（薄束）和右側痛、溫度覺消失（脊髓丘腦束）也表明傷區(qū)在脊髓左側

7、。從患者痛、溫度覺喪失區(qū)在劍突水平以下，推測脊髓受損傷的節(jié)段約在T6,,,,男，65歲，突然不省人事數小時，意識恢復后，不能說話 ，右上、下上肢不能運動。數日后，舌仍活動不靈活，但可以說話了。數周后，檢查時發(fā)現：右上、下肢痙攣性癱瘓，肱二頭肌腱、膝腱和跟腱反射亢進，腹壁反射消失， Babinski征陽性，無肌萎縮。吐舌時舌尖偏向左側，左側舌肌明顯萎縮。全身痛、溫度覺正常。身體右側，除了面部，振動覺和兩點辨別性觸覺完全消失。,病例4,診

8、斷：舌下神經交叉性偏癱 　　　舌萎縮，吐舌時向左側偏斜，表明左側舌下神經受損傷。右側上、下肢痙攣性癱瘓，是上運動神經元損傷。結合舌下神經損傷情況，推測病灶應在錐體交叉以上還是以下？病灶向錐體背側侵犯，傷及左側內側丘系，因此右側喪失了振動覺和辨別性觸覺。,橄欖中部平面,中央管→第四腦室中央灰質→室底灰質三叉神經脊髓束、核下橄欖核錐體內側丘系頂蓋脊髓束內側縱束舌下神經核、根絲迷走神經背核、根絲孤束核,,,,,,腦

9、橋中下部平面,中央管→第四腦室中央灰質→室底灰質前庭神經核蝸神經核斜方體（內側丘系）外側丘系三叉丘系頂蓋脊髓束內側縱束展神經核面神經核、根絲、膝錐體束皮質橋束腦橋核腦橋小腦纖維,,,女，50歲，幾個月前額部嚴重頭痛，以后覺得右上肢力弱，右手變得笨拙，右下肢也變得力弱了。隨著身體右側力弱，說話也有困難，視物時出現重影。檢查時發(fā)現：左側瞳孔比右側的大，向前平視時左眼轉向外下方。左眼瞳孔直接對光反射和調節(jié)反應消失，

10、左上瞼下垂。右上、下肢無隨意運動，跟腱和髕腱反射亢進和 Babinski 征皆見于右側。右側眼裂以下面癱，吐舌時舌尖偏向右側， 但舌肌不萎縮。,病例5,診斷：動眼神經交叉性偏癱　　　從左眼的癥狀看，瞳孔開大、無瞳孔直接對光反射、外斜視和上瞼下垂，都屬于動眼神經損傷癥狀。右側肢體痙攣性癱瘓，腱反射亢進，表明上運動神經元損傷（皮質脊髓束）。此外，還有面肌和舌肌的癥狀（皮質核束）。推測病灶只有在何處才會出現以上癥狀？由于患者陳述幾個月來頭痛

11、，就不能除外此區(qū)腫瘤的可能性。這是典型的Weber綜合征,上丘平面,第四腦室→大腦水管室底灰質→管周灰質大腦腳　腳底　錐體束　　　　皮質橋束　黑質被蓋　四大丘系?。▋热雇猓』嚿窠浐恕〖t核　動眼神經核　動眼神經副核頂蓋——上丘,,,男，55歲，因頭暈跌倒，并未喪失意識。當有人將他送至家中，發(fā)現患者語言不清。兩個月后檢查發(fā)現：四肢肌張力和反射正常，但右上、下肢有些共濟失調。咀嚼肌、面肌及舌肌無麻痹。腭垂（懸雍

12、垂）偏向左側，表明右側軟腭肌麻痹。喉鏡檢查發(fā)現右聲帶麻痹。兩足靠攏站立并閉目時，身體歪向右側。右側面部和左側肢體、軀干痛和溫度覺消失。觸覺正常。,病例6,診斷：小腦下后動脈血栓形成　　　患者開始眩暈跌倒是由于右側前庭神經核受刺激所致。由于小腦下后動脈的分支供應延髓的背外側區(qū)，血管的病變阻斷了右側的三叉神經脊束（和核）和脊髓丘腦束，于是產生了患者這樣的痛、溫變覺消失。但是右側軟腭肌和聲帶麻痹，可能什么神經核受到損傷？由于病灶侵及了與小腦

13、相聯系的纖維，出現共濟失調。,橄欖上部平面,中央管→第四腦室中央灰質→室底灰質三叉神經脊髓束、核下橄欖核錐體內側丘系頂蓋脊髓束內側縱束舌下神經核孤束核蝸神經核前庭神經核,,,女孩，13歲，出生時正常，嬰兒期未患過嚴重疾病，幾歲時生長發(fā)育正常。近來身高、體重均較同齡者低。智力發(fā)育正常。8歲時發(fā)生過頑固性多尿，伴有煩渴。當時給予垂體后葉加壓素(Pitressin)，有顯著療效。檢查時發(fā)現：身高、體重都比同齡者低下，營養(yǎng)

14、不良，無色素沉著和皮下腫物。外生殖器嬰兒型。視神經盤（乳頭）稍微蒼白，完全雙顳側偏盲。顱側位X 線像表示蝶鞍增大，鞍背有侵蝕。,病例7,診斷：垂體瘤　　　女孩的眼底視神經盤蒼白（這是因為視交叉部被壓迫，視神經萎縮所致）、X 線像骨質侵蝕以及雙顳側偏盲，請考慮什么部位可能有腫瘤發(fā)生？此患者手術中發(fā)現一腫物，壓迫了視交叉，也侵犯了漏斗和灰結節(jié)。,男，68歲，右手震顫，已有半年，睡熟時震顫即消失，最近逐漸加重。自覺四肢肌有時不靈活。檢查時發(fā)

15、現患者談話時很少笑，很少眨眼，發(fā)音低而無力。行走時步態(tài)姿勢還正常，只是右上肢肘關節(jié)屈曲。坐下時，右手交替收縮和放松，安靜時加重。以右手拿住病歷，震顫暫時停止，但將病歷放在桌上后震顫又重新出現?；颊哂抑?、腕對被動運動肌張力增強。淺、深感覺無異常，反射正常。,病例8,診斷：震顫麻痹　　　震顫麻痹開始多先侵及手部，患者右手震顫，面部表情呆板，不常眨眼，在被動運動時顯出肌張力很高。這是震顫麻痹的早期。病變主要在黑質?；颊叻米笮喟秃?，癥狀有

16、所緩解。請考慮震顫麻痹與痙攣性癱瘓有何不同。,①震顫麻痹 paralysis agitens　又稱Parkinson氏?。?817年，英國醫(yī)師 James Parkinson），舊紋狀體損害（中腦黑質病變） 臨床特點：運動過少，肌張力過強?！§o止性震顫　搓丸樣動作　4～8次/秒　肌張力增高（齒輪狀或鉛管狀）　肌肉強直　疼痛　隨意運動少、慢、?。婢吣?、慌張步態(tài)、小寫癥）　特殊姿勢：頭前傾、軀干略屈、上臂內收、肘關節(jié)

17、彎曲、腕略伸、指掌關節(jié)彎曲而指間關節(jié)伸直，拇指對掌，髖及膝關節(jié)輕度彎曲,,大腦皮質→新紋狀體→黑質網質部 →新紋狀體→蒼白球內側部→丘腦 VA, VL→大腦皮質,大腦皮質,新紋狀體,蒼白球外側部,黑質網質部,蒼白球內側部,VA, VL,,,,,,,,,紋狀體損傷后的有關臨床①震顫麻痹 paralysis agitens　目前認為，黑質上行抵達紋狀體的多巴胺遞質系統的功能在于抑制紋狀體內乙酰膽堿遞質系統的功能，黑質多巴胺遞質功能受

18、損，導致紋狀體內乙酰膽堿遞質系統功能亢進即錐體外系功能亢進?！⊙趸瘧r，PD患者DA氧化代謝過程中產生大量H2O2和超氧陰離子，在黑質部位Fe2+催化下，進一步生成毒性更大的羥自由基，而此時黑質線粒體呼吸鏈的復合物I活性下降，抗氧化物特別是谷胱甘肽消失，無法清除自由基，因此，自由基通過氧化神經膜類脂、破壞DA神經元膜功能或直接破壞細胞DNA，最終導致神經元變性?！ˇ?synuclein基因突變　parkin突變基因　DJ-1

19、基因突變　LRRK2基因突變,男，62歲，在觀看足球賽中突然暈倒，意識喪失2天。意識恢復時，右側上、下肢癱瘓。6周后檢查發(fā)現右上、下肢痙攣性癱瘓，腱反射亢進，吐舌時偏向右側，無萎縮，右側眼裂以下面癱。整個右半身的各種感覺缺損程度不一，但位置覺、振動覺和兩點辨別性觸覺全部喪失。溫度覺有些喪失，痛覺未受影響。瞳孔對光反射正常，但患者兩眼視野右側半缺損。,病例9,診斷：內囊出血　　　右上、下肢痙攣性癱瘓表明上運神經元損傷癥狀；因舌麻痹而不

20、萎縮，面下部亦麻痹，表明皮質脊髓束和皮質核束都受損傷。位置、振動和辨別性觸覺的存在要求后索至大腦皮質這條通路必須完整，而痛覺在背側丘腦水平感知。兩視野右側半缺陷要發(fā)生在左側視束以上受損。請考慮，只有在何處損傷才會出現以上癥狀？,,Anterior thalamic radiation,,,Frontopontine tract,,,,Lentiform nucleus,,Corticorubral tract,Parieto-occip

21、ito-temporo-pontine tract,,Acoustic radiation,,Optic radiation,,Head of caudate nucleus,,,Corticonuclear tract,,,Corticospinal tract,,Dorsal thalamus,,Central thalamic radiation,,Medial geniculate body,,Lateral genicu

22、late body,,女，20歲，18歲時曾患亞急性細菌性心內膜炎用大量青霉素治療了6周。8個月前，忽然暈倒，神志不清約1小時。當意識恢復后，仍神智模糊5～6天，不能說話。檢查發(fā)現：右上肢痙攣性癱瘓，隨意運動消失，無肌萎縮。右眼裂以下面肌麻痹。吐舌時舌尖伸向右側，無萎縮。右下肢和左上、下肢無改變。無視覺和軀體感覺障礙。唇、舌能夠運動，但不能說出規(guī)則的言語，問話時，只能回答簡單的幾個字，如“是”或“不是”。,病例10,診斷：運動性失語癥

23、 　　　患者右上肢痙攣性癱瘓，意味著上運動神經元損傷。右側眼裂以下面癱和舌肌麻痹也支持上運動神經元損傷（見圖）?；颊哂疑现c瘓而右下肢完好，推測病變可能在大腦皮質嗎？這樣定位與運動性失語癥是相符的，優(yōu)勢半球的Broca區(qū)在中央前回的前下方。這是由于供應此區(qū)大腦中動脈的分支血栓所致?；颊咴加行膬饶ぱ撞∈?，故此栓子是常見的。,,,病例討論,病例一,患者：女性 5歲 在一次 高發(fā)燒后發(fā)現左下肢不能活。,查：,1.

24、頭、頸、兩上肢、右腿活動良好；,2. 左下肢癱瘓、肌肉萎縮、肌張力↓,3. 左膝跳反射消失，病理反射(－),4. 全身深、淺感覺均正常,試分析,1.病變部位2.損傷結構3.癥狀發(fā)生原因,,,脊髓灰質炎(小兒麻痹癥),左腰骶膨大前角運動神經元受病毒侵害。,(排除周圍神經損傷的可能),下神經元損傷癥狀,L2-S3,,股神經L2--4,病例二,患者女性 65歲 自述“半身不遂”。,查：,左上、下肢癱瘓，肌張力

25、↑，腱反 射亢進，無肌萎縮；,2. 左側腹壁反射消失，病理反射(＋)；,3. 左半身(包括頭面部)各種感覺消失；,4. 雙眼左半視野偏盲；,發(fā)笑時，口角歪向右側，伸舌時， 舌尖偏向左側，舌肌肌萎縮；,6. 余(－),錐體束損傷對側前角外側核失去支配,感覺偏,視覺偏,錐體束損傷腦神經核核上癱,典型的內囊損傷三偏征,( 1+5為運動偏 ),損傷 內囊 的皮質脊髓束丘腦中央輻射視輻射皮質核束,

26、,聽輻射雖亦受 損，但不出現 癥狀。,,病例三,患者：男性 自述夜晚行走困難。,查：,2. 雙下肢本體感覺和精細觸覺消失；,3. 雙膝跳反射消失，,4. 雙下肢無肌萎縮，肌力正常； 病理反射(－) ；,5. 余(－)。,黑暗中行走或閉眼行走，如踩 棉花，在光亮處行走需看腳步；,,,排除小腦損傷所致 的反射性共濟失調,該反射由股神經(L2-4)執(zhí)行, 據此確認病變部位,感覺性共濟失調體征,運動傳導

27、路正常,L2-4,,,,,,,患者：男性 成人 嗜煙，自述右手食、中指末節(jié)相鄰部位潰爛而不感疼痛。,查：,兩上肢及乳頭平面以上 痛溫覺消失；,2. 余(－),病例四,組成臂叢的脊髓節(jié)段(C5-T1)并下延至T4脊髓丘腦束傳導障礙.,,當2條對稱又不緊鄰的纖維束同時出現傳導 障礙,損傷部位只可能是其交叉部位。,,白質前連合損傷,根據形成脊髓丘腦束的纖維在交叉過程中 或交叉前要上升1－2節(jié)段，由此推斷

28、損傷 部位是C4－T3節(jié)段的白質前連合。,,C4－T3,脊髓空洞癥或鞘內腫瘤,病例五,患者男性 23歲 半年來疲乏無力 ，走路不穩(wěn)， 說話不流利。,查：,1. 站立時左右搖晃不穩(wěn)，走路時步態(tài)蹣跚。,2. 指鼻試驗(＋)。,3. 四肢肌張力明顯↓, 腱反射低下.,4. 病理反射(－) 。,5 余(－),,,無錐體束損傷體征,無感覺障礙,小腦病變,患者：男性 半年前背部曾受外傷。,查：,1. 右腿

29、癱瘓，肌張力↑，無肌萎縮；,2. 右膝跳反射亢進，右腿病理反射(＋) ；,3. 右半身自乳頭平面以下精細觸覺消失， 右腿本體感覺消失；,4. 左半身自劍突以下痛溫覺消失；,5. 余(－),病例六,皮質脊髓側束損傷體征,右側薄束損傷,右側脊髓丘腦束損傷,脊髓右側半橫斷,(T4平面),脊髓半橫斷三大體征:,同側，損傷平面以下 肢體硬癱。同側，損傷平面以下 深感覺喪失。對側，損傷平面以下1－2個節(jié)段 淺感覺喪

30、失。,,,,,,為什么不考慮斷面的灰質和其他纖維束的損傷?,病例七,患者女性 54歲 自述“半身不遂”。,查：,右上、下肢癱瘓，肌張力↑， 腱反射亢進，無肌萎縮；,2. 右腹壁反射消失，病理反射(＋)；,3. 伸舌時偏向左側，左半舌肌萎縮；,右半身(頭面部外)，各種感覺均 消失；,5. 余(－),錐體束損傷,左舌肌核下癱,,據此確定損傷平面,,,,,,腦干交叉性偏癱,（舌下神經交叉性偏癱）

31、延髓內側綜合征,,患者男性 45歲 自述“半不遂”，看東西有二個象。,查：,左上、下肢癱瘓，肌張力↑，腱反射亢進， 無肌萎縮；,2. 左腹壁反射，提睪反射消失，病理反射(＋)；,3. 右眼向內偏斜，不能外展，左眼運動正常；,4. 伸舌時偏向左側，舌肌無萎縮；,5. 全身感覺正常；,病例八,錐體束損傷,左舌肌核上癱，右錐體束損,右展神經核核下癱,,據此確定損傷平面,損傷范圍未涉及被蓋,6. 未見其他異常。,

32、,,腦干交叉性偏癱（一側腦神經核下癱＋對側上下肢硬癱）的核下癱體征 提示 病變部位。,腦橋基底部綜合征,患者：女性 21歲 數日前曾突然昏迷，意識不清?，F意識已恢復，但不能說話。,查：,右上肢癱瘓，肌張力↑，腱反射 亢進，無肌肉萎縮，病理 反射(＋) ；,發(fā)笑時口角歪向左側，伸舌時，舌 尖偏向右側，面肌、舌肌無萎縮；,4. 患者平時善用右手，,患者能聽懂別人的話，還能識字， 但不