運動系統(tǒng)畸形

1、運動系統(tǒng)畸形Movement System Malformation,蚌埠第三人民醫(yī)院骨科張慶 副主任醫(yī)師,教學大綱,教學目的與要求【了解】1．先天性運動系統(tǒng)畸形的診斷及治療原則2．姿態(tài)性畸形的臨床表現(xiàn)及防治原則3．脊髓灰質(zhì)炎后遺癥的臨床表現(xiàn);診斷及治療原則,教學大綱,【教學內(nèi)容】先天性斜頸、先天性髖關(guān)節(jié)脫位脊柱側(cè)彎、拇外翻等的病因、病理、臨床表現(xiàn)及防治原則。,概　述,運動系統(tǒng)畸形非神經(jīng)源性先天畸形、姿態(tài)畸形神經(jīng)源

2、性腦癱、兒麻后遺癥等創(chuàng)傷性畸形,概　述,先天性畸形先天性肌斜頸先天性髖關(guān)節(jié)脫位先天性馬蹄內(nèi)翻足姿態(tài)性畸形平足癥外翻脊柱側(cè)彎脊髓灰質(zhì)炎后遺癥,先天性肌斜頸,定義：（Congenital Torticollis）　是一側(cè)胸鎖乳突肌纖維性攣縮，頸部向一側(cè)偏斜畸形。病因：臀位、異常分娩、產(chǎn)傷導致胸鎖乳突肌血腫機化、萎縮、壞死瘢痕形成等,病理：小兒斜頸主要是由于胸鎖乳突肌的痙攣的牽拉致使頸部歪斜，下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)嬰幼

3、兒斜頸之發(fā)生率約為0.4%,先天性肌斜頸,臨床表現(xiàn)：嬰兒出生后一側(cè)胸鎖乳突肌有腫塊10天至2周腫塊變硬，不活動，呈梭形5－8個月逐漸消退，胸鎖乳突肌纖維性萎縮、變短，呈條索狀，牽拉枕部偏向患側(cè)，下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)肩部,先天性肌斜頸,繼發(fā)癥狀斜頭癥(Plagiocephaly)：由于頸部之轉(zhuǎn)動受限，嬰兒總是偏向固定之一邊平躺，頭顱因重力變形而產(chǎn)生顱顏不正。從頭頂觀之，患側(cè)之前額骨與對側(cè)之枕骨變得較扁平，患側(cè)耳朵也相對的后移。,先天性肌斜

4、頸,患側(cè)下半邊顏面發(fā)育不良：可能是因為頭向固定，患側(cè)顏面骨和相關(guān)肌肉運動受限所造成之廢用性萎縮。,先天性肌斜頸,姿勢性斜視：因為長期歪著頭斜看世界，眼球肌肉做不正當?shù)囊曇捌胶獯鷥斶\動而引起可見于年齡已大、沒有確切治療完善的斜頸病人目前大多數(shù)孩童都能獲得早期治療，因斜頸而斜視的情況已很少見,先天性肌斜頸,治療：非手術(shù)療法：手法：適用于1歲尤其6個月以內(nèi)患兒，包括對胸鎖乳突肌之按摩、熱敷、紅外線和被動伸展等其中最主要的是被動

5、伸展,先天性肌斜頸,牽引治療,先天性肌斜頸,手術(shù)治療胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭切斷松解術(shù)術(shù)后處理頸圍領(lǐng)固定3個月,先天性肌斜頸,先天性髖關(guān)節(jié)脫位,定義發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(developmental dislocation of the hip, DDH)，過去稱為先天性髖關(guān)節(jié)脫位(congenital dislocation of the hip)，主要是髖臼、股骨近端和關(guān)節(jié)囊等均存在發(fā)育上缺陷而致關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定，直至發(fā)展為髖關(guān)節(jié)的脫

6、位。若矯正和恢復關(guān)節(jié)組成的正常關(guān)系，關(guān)節(jié)會隨生長而正常發(fā)育，故又有作者稱之為先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(congenital dysplasia of the hip) 。,先天性髖關(guān)節(jié)脫位,流行病學特點嬰兒的先髖發(fā)病率從1‰-3.9‰不等不同的種族、地區(qū)發(fā)病情況差別很大我國六大城市對新生兒調(diào)查結(jié)果，平均3.9‰女多于男，約為6:1左側(cè)比右側(cè)多見，雙側(cè)者較少,先天性髖關(guān)節(jié)脫位,病因遺傳因素，約20%患兒有家族史髖臼發(fā)育不良及關(guān)

7、節(jié)韌帶松弛胎兒在子宮內(nèi)胎位異常，承受不正常的機械性壓力，影響髖關(guān)節(jié)的發(fā)育,先天性髖關(guān)節(jié)脫位,病理主要病理變化隨年齡增長而不同。可以分為站立前期及脫位期,先天性髖關(guān)節(jié)脫位,臨床表現(xiàn)站立前期新生兒和嬰兒臨床癥狀常不明顯，往往不能引起家長的注意，如果發(fā)現(xiàn)有下列體征應考慮有發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位 1.兩側(cè)大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對稱，患側(cè)皮皺加深增多 2.患兒會陰部增寬，雙側(cè)脫位更為明顯 3.患髖活動少且受限，蹬踩力較健側(cè)弱

8、，常屈曲位，不能伸直 4.患側(cè)肢體短縮 5.牽拉患側(cè)下肢時有彈響聲或彈響感,先天性髖關(guān)節(jié)脫位,臨床表現(xiàn)站立前期查體：1.髖關(guān)節(jié)屈曲外展試驗雙髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)各屈曲90°位時，正常新生兒及嬰兒髖關(guān)節(jié)可外展80°左右。外展受限在70°以內(nèi)時應疑有髖關(guān)節(jié)脫位。檢查時若聽到響聲后即可外展90°表示脫位已復位,先天性髖關(guān)節(jié)脫位,臨床表現(xiàn)站立前期查體：2. Allis征平臥位雙髖屈曲

9、90°雙腿并攏對齊患側(cè)膝關(guān)節(jié)低于健側(cè)3. Ortolani及Barlow試驗“彈入”及“彈出”試驗4.患側(cè)股內(nèi)收肌緊張、攣縮,先天性髖關(guān)節(jié)脫位,臨床表現(xiàn)站立前期X線：(1)小兒髖臼角的測量新生兒30°－40°1歲23°－28°3歲20°－25°(2)股骨頭位置及四區(qū)劃分法四區(qū)法：頭骨化中心在內(nèi)下區(qū)h-f 測量法脫位時，h變小，f增大,

10、先天性髖關(guān)節(jié)脫位,Shenton 線(頸閉孔線)正常情況下，閉孔上緣和股骨頸內(nèi)側(cè)緣連成弧形曲線髖關(guān)節(jié)脫位后此線中斷Von Rosen 拍片法雙下肢伸直外展45°，髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋位拍片正常：股骨軸線通過髖內(nèi)緣(3)股骨頭骨化中心較健側(cè)小。(4)患側(cè)股骨頸前傾角增大，正位X線片上股骨頸越短、粗，則前傾角越大,先天性髖關(guān)節(jié)脫位,臨床表現(xiàn)站立期,先天性髖關(guān)節(jié)脫位,先天性髖關(guān)節(jié)脫位,,先天性髖關(guān)節(jié)脫位,,先天性髖關(guān)節(jié)脫位,,

11、先天性髖關(guān)節(jié)脫位,脊柱側(cè)凸,特發(fā)性脊柱側(cè)彎 ——三維空間畸形1983年 Cotrel and Dubousset創(chuàng)立后路去旋轉(zhuǎn)矯正理論,脊柱側(cè)凸,Cobb 角度測量方法,第一步確定側(cè)彎的端椎。上、下端椎是指側(cè)彎中向脊柱側(cè)彎凹側(cè)傾斜度最大的椎體。脊柱側(cè)彎凸側(cè)的椎間隙較寬，而在凹側(cè)椎間隙開始變寬的第一個椎體被認為不屬于該彎曲的一部分，因此其相鄰的一個椎體被認為是該彎曲的端椎。,,Cobb 角度測量方法,第二步在上端椎的椎體上

12、緣劃一橫線，同樣在下端椎椎體的下緣劃一橫線。對此兩橫線各做一垂直線。,第三步該二垂直線的交角就是 Cobb 角。注：對于較大的側(cè)彎，上述兩橫線的直接交角亦等同于 Cobb 角。側(cè)彎的角度由此而測得此角。,Cobb 角度測量方法,若Cobb角<25度，無需手術(shù)治療，可以在康復治療師的指導下進行姿勢矯正的動作訓練，每隔4~6個月隨訪一次，進行動態(tài)觀察；若25度<Cobb角45度，建議手術(shù)治療。,,,Risser征：在骨盆的正位

13、X片上，在髂前上棘到髂后上棘的總長度分為四段。從前向后測量，前1/4有骨骺出現(xiàn)的為Ⅰ度，前1/2出現(xiàn)為Ⅱ度，以此類推，3/4者為Ⅲ度，4/4者為Ⅳ度，骨骺完全融合者為Ⅴ度。,,,,脊柱側(cè)凸,手術(shù)治療的指征支具不能控制進展，即使骨齡很低Risser＜3，支具無效， Cobb角＞50°Risser 4－5，Cobb角40°～50°以上側(cè)凸進入成年期，早期出現(xiàn)腰痛， 旋轉(zhuǎn)半脫位,CD技術(shù),CD技

14、術(shù)對融合水平選擇有特殊性包括所有矢狀面上的畸形節(jié)段融合遠端的椎間隙有良好的活動自由度融合遠端末椎在向凹側(cè)屈時自動去旋轉(zhuǎn)側(cè)屈X片上，骶骨中線通過位于哈氏穩(wěn)定區(qū)內(nèi)的融合遠端末椎融合內(nèi)固定的上、下端在矢狀面和額狀面上都不能終止于側(cè)彎的頂椎,C D 矯 治 術(shù),T S R H 矯 治 術(shù),Isola 矯 治 術(shù),Moss-Miami矯治術(shù),中 華 長 城 矯 治 術(shù),拇外翻,拇指向足外側(cè)過度傾斜即拇外翻，是一種常見病，多發(fā)病。不是單

15、一病變，是一個常常伴有其余足趾畸形和癥狀的第一趾列復合畸形。通常認為，第一、二跖骨間夾角正常不超過8～9°，而第一跖趾關(guān)節(jié)外翻角的上限為15～20°。如果第一跖趾關(guān)節(jié)外翻角超過30～35°，通常會導致拇趾旋前。,由于異常旋轉(zhuǎn)，正常位于第一跖趾關(guān)節(jié)屈伸軸跖側(cè)的拇外展肌會進一步移向跖側(cè)，此時內(nèi)側(cè)限制結(jié)構(gòu)是內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)囊韌帶，失去了拇外展肌對抗的拇內(nèi)收肌進一步牽拉拇趾使其外翻、牽張內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)囊韌帶（特別是關(guān)節(jié)囊籽骨

16、部分）、使內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)囊韌帶變薄并使第一跖骨頭由籽骨處移向內(nèi)側(cè)。,拇短屈肌、拇長屈肌、拇內(nèi)收肌和拇長伸肌增加了跖趾關(guān)節(jié)的外翻力矩，進一步加重了第一趾列的畸形。跖間深橫韌帶連于跖趾關(guān)節(jié)的跖板之間，第一跖骨頭跖面上的籽骨脊因受內(nèi)側(cè)籽骨的壓迫而變扁平。由于失去了骨嵴的限制，外側(cè)籽骨部分或完全脫位至第一跖骨間隙?；颊叩谝恢毫胸撝販p少，而第2-5跖骨頭負重增加，這樣就增大了第2-5跖骨發(fā)生跖骨痛、胼胝和應力骨折的可能性。,病因,拇外翻的發(fā)生內(nèi)因與

17、外因都起著重要作用。內(nèi)因：扁平足、第1 跖骨內(nèi)翻、類風濕性關(guān)節(jié)炎、膠原及神經(jīng)肌肉障礙性疾病、第1 跗跖關(guān)節(jié)活動過大和遺傳因素外因：穿過緊的鞋和高跟鞋。Sim-Fook 等比較穿鞋與不穿鞋人群拇外翻發(fā)生率，分別為33 %與1. 9 %。,病理改變,拇趾外翻畸形，跖趾關(guān)節(jié)半脫位；第1跖骨內(nèi)翻畸形，拇囊炎形成；第2、3 跖骨頭處胼胝體形成；第2趾垂狀趾；第1跖趾關(guān)節(jié)炎。,臨床表現(xiàn),患者普遍主訴鞋不適、疼痛性囊腫、美觀上缺陷、跖

18、痛癥等。體格檢查要求患者坐位和站立位?？砂l(fā)現(xiàn):外翻平跖足畸形，跟腱緊張，第2 跖趾關(guān)節(jié)滑囊炎，趾間神經(jīng)瘤，第1 跗跖關(guān)節(jié)活動過大。,放射檢查,X線平片檢查：足在負重狀態(tài)下的正位、斜位和側(cè)位X 線片。判斷籽骨是否處于半脫位狀態(tài)，若證實籽骨存在半脫位，可判定存在退行性變化。測量:拇外翻角，第1、2 跖骨間夾角，以及跖骨遠端關(guān)節(jié)角?；螄乐爻潭确旨墸?輕度:拇外翻角≤19°，第1、2 跖骨間夾角≤13°；

19、 中度:拇外翻角20°～40°，第1、2 跖骨間夾角14°～20°； 重度:拇外翻角> 40°，第1、2 跖骨間夾角> 20°。,拇外翻分期,早期（半脫位前期）：輕度外翻，拇囊炎輕微，疼痛不重，無跖趾關(guān)節(jié)半脫位，保守治療。中期（半脫位期）：外翻明顯，拇囊炎和疼痛嚴重，X線示跖趾關(guān)節(jié)半脫位，第2趾垂趾畸形及跖骨頭部胼胝，保守療效不鞏固，需手術(shù)。晚期（

20、骨關(guān)節(jié)炎期）：除上述癥狀，X線示有骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，此期適合Keller手術(shù)切除該關(guān)節(jié)遠半。,,非手術(shù)治療,對一些畸形較輕，疼痛較輕不影響生活和工作的或合并較重的系統(tǒng)疾病，有明顯的下肢循環(huán)障礙的，可以通過穿寬松的鞋，穿通過足底力學測量制作的鞋墊，理療和應用非甾體類消炎止痛藥等方法治療。,非手術(shù)治療,用矯形器1 年或不用矯形器的患者，發(fā)現(xiàn)手術(shù)組在治療足痛、足的美觀、功能狀態(tài)、治療滿意度、鞋不適的問題，以及患者的整體評價方面均取得較好的結(jié)果。而

21、矯形器組僅僅是短期的癥狀緩解，12 個月后疼痛又加重到治療前的水平。,手術(shù)治療,拇外翻手術(shù)治療指征:疼痛經(jīng)非手術(shù)治療無效則進行手術(shù)治療。Keller 法，曾經(jīng)廣泛使用，但現(xiàn)在很少應用。其他的方法，如Mitchell 和Wilson 截骨術(shù)在歐洲做的比較多。,軟組織手術(shù),通常適合采用軟組織手術(shù)治療的拇外翻病人為：有臨床癥狀的30～50歲婦女、跖趾關(guān)節(jié)外翻角在15～25°之間、跖骨間角小于13°、趾間關(guān)節(jié)外翻角小于15

22、°、跖趾關(guān)節(jié)無退行性變、保守治療無效者。改良McBride手術(shù)基本上是Silver在1923年和McBride 在1928年所介紹的術(shù)式的結(jié)合，后由DuVries改良并由Mann推廣。,改良McBride,,,截骨術(shù),截骨術(shù)式和截骨平面的選擇(近端，骨干，遠端) 大體上依照畸形的度數(shù)和所要矯正的量。較大的矯形可以通過接近近端基底處截骨獲得，而遠端截骨則是適合于小角度畸形的治療，它的特點是暴露小，愈合快。,,THANK YO