泌尿系統(tǒng)先天畸形

1、泌尿系統(tǒng)先天畸形,1,腎的正常變異,駝峰狀突起胚胎分葉Bertin柱肥大腎竇脂肪增多,2,腎的先天異常（按胚胎發(fā)育情況分類）,后腎發(fā)育障礙 腎不發(fā)育（腎缺如） 腎發(fā)育不良腎小球—腎小官結(jié)構(gòu)異常 單純腎囊腫 腎多發(fā)性囊腫 多囊腎 原始腎組織塊分裂停頓馬蹄腎 單側(cè)融合腎盆腔融合腎 腎異位和血管生

2、長紊亂 單側(cè)異位腎 雙側(cè)異位腎交叉異位腎 腎旋轉(zhuǎn)不良 腎血管異常,3,輸尿管先天異常,不發(fā)育或發(fā)育不全 重復(fù)畸形或單輸尿管異位系統(tǒng)異位開口囊腫先天性輸尿管狹窄 先天性輸尿管瓣膜 輸尿管盲端 先天性巨輸尿管位置異常腔靜脈后輸尿管 髂動脈后輸尿管 逆流,4,膀胱先天異常,

3、發(fā)育不全 重復(fù)畸形先天性憩室臍尿管異常 臍尿管不閉 臍尿管憩室 臍尿管漏 臍尿管囊腫 臍尿管殘余 梅干腹綜合征膀胱外翻 先天性巨膀胱、細(xì)小結(jié)腸、蠕動低下綜合征,5,尿道先天異常,狹窄 憩室后尿道瓣膜前尿道瓣

4、膜重復(fù)畸形,6,腎缺如（孤立腎）,由于一側(cè)腎組織和輸尿管芽不發(fā)育，或僅有殘缺的后腎組織所致單側(cè)腎缺如，常伴同側(cè)輸尿管缺如。對側(cè)腎臟可代償性肥大，可伴有旋轉(zhuǎn)不良或異位。平片：一側(cè)腎影缺如，對側(cè)腎影相對增大。IVP：一側(cè)腎臟不顯影，對側(cè)的腎盂、輸尿管增大。,7,腎缺如,8,融合腎（馬蹄腎）,融合腎：指兩腎的聯(lián)合，但每一腎各自具有自己的收集系統(tǒng)和排泄系統(tǒng)。馬蹄腎：是融合腎中最常見的一種，指兩腎的上極或下極相融合，常見是下極融合，融

5、合的部分稱峽部，由腎實(shí)質(zhì)或結(jié)締組織構(gòu)成。平片：兩腎下極斜向內(nèi)側(cè)。IVP：兩腎盂位置低，且靠近，旋轉(zhuǎn)不良。輸尿管上段向外彎，中下段向內(nèi)彎曲?？砂橛心I盂積水。,9,融合腎（馬蹄腎）,10,異位腎,病理： 1）胚胎時(shí)期受異常腎血管影響而不能到達(dá)或超過正常位置，大 多伴有腎旋轉(zhuǎn)不良。 2）異位腎常位于腰部、髂骨，盆腔區(qū)域。

6、 3）它的輸尿管長度能恰好到達(dá)腎的位置，此點(diǎn)是與腎下垂的鑒 別點(diǎn)。 KUB：正常腎區(qū)無腎影，在其他部位有一軟組織腫塊，若異位于腹部，IVP可診斷。,11,腎囊腫性病變,12,髓質(zhì)海綿腎,13,14,良、惡性上皮性腫瘤的區(qū)別,15,,漿液性和粘液性囊腺瘤/癌（Serous versus Mucinous Tumors）,良性漿液性囊腺瘤，女，49歲,良性粘液性囊腺瘤，女，26歲,16

7、,漿液性囊腺癌腹膜種植轉(zhuǎn)移。女，60歲,17,B,A,漿液性囊腺癌，女，53歲,18,雙側(cè)漿液性囊腺癌，女，50歲,19,粘液性囊腺癌破裂，女，36歲,A,B,C,20,交界性粘液性腫瘤，女，20歲,21,子宮內(nèi)膜樣癌（Endometrioid Carcinoma）,10～15% 同時(shí)發(fā)生子宮內(nèi)膜異位的最常見惡性腫瘤；30～50%雙側(cè)受累影像學(xué)表現(xiàn)：非特異，較大囊實(shí)性腫塊，并可見子宮內(nèi)膜增厚,22,B,A,卵巢宮內(nèi)膜樣癌和子宮

8、內(nèi)膜癌，女，38歲,23,透明細(xì)胞癌（Clear Cell Carcinoma）,5%75%分期為I期，預(yù)后較好影像學(xué)表現(xiàn)：無明顯特征性 與低度惡性漿液性腫瘤及漿液性囊腺癌相似,24,透明細(xì)胞癌。女，42歲,25,Brenner 腫瘤（Brenner Tumor）,2~3%很少惡性致密基質(zhì)及移行細(xì)胞影像學(xué)表現(xiàn)：多房囊實(shí)性腫塊或小實(shí)質(zhì)性腫塊CT實(shí)性成分輕中度強(qiáng)化，可有不定形鈣化MRI

9、纖維基質(zhì)成分呈低信號，類似纖維瘤,26,Brenner瘤，女，68歲，意外發(fā)現(xiàn),27,二、 生殖細(xì)胞腫瘤,15～20%成熟畸胎瘤為良性，最常見，其余為惡性（占5%）影像學(xué)表現(xiàn)：較大混合腫塊，以實(shí)質(zhì)為主 AFP、HCG升高,28,成熟畸胎瘤（Mature Teratoma）,＜45兩到三個(gè)胚層，影像表現(xiàn)各異 成熟囊性畸胎瘤：單房，可破裂、扭轉(zhuǎn)、惡變單胚層畸胎瘤,29,,成熟畸胎瘤,非典型成熟畸胎瘤，女，16歲,3

10、0,成熟畸胎瘤。女，22歲,31,成熟畸胎瘤,32,成熟畸胎瘤，女，21歲,33,成熟畸胎瘤。女，36歲,34,成熟畸胎瘤，女，3歲,35,非成熟畸胎瘤（Immature Teratoma）,占畸胎瘤<1%，含不成熟組織發(fā)病年齡<20歲良、惡性畸胎瘤區(qū)別復(fù)雜囊實(shí)性，壞死、出血鈣化散在脂肪密度及信號,36,非成熟畸胎瘤。女，23歲,37,非成熟畸胎瘤破裂，女，19歲,38,無性細(xì)胞瘤（Dysgerminoma）,年輕

11、女性多見無內(nèi)分泌功能。但5%腫瘤內(nèi)含合胞體滋養(yǎng)層巨細(xì)胞，能產(chǎn)生HCG影像學(xué)表現(xiàn)：分葉狀實(shí)質(zhì)性腫塊內(nèi)纖維血管分隔，瘤內(nèi)有出血或壞死及斑點(diǎn)狀鈣化,39,無性細(xì)胞瘤，女，18歲,40,無性細(xì)胞瘤，女，17歲,41,內(nèi)胚竇瘤（Endodermal Sinus Tumor）,也稱卵黃囊瘤高惡影像學(xué)表現(xiàn)：大，單AFP,42,內(nèi)胚竇瘤，女，29歲，伴AFP增高（58000IU/ml，正常為0-15IU/ml)。,43,內(nèi)胚竇瘤，女，1歲。A

12、FP增高( 933ng/ml),44,鑒別要點(diǎn),漿液性囊腺瘤薄壁，單房或多房腫瘤，內(nèi)充滿漿液，很常見，有時(shí)與囊腫或缺乏壁結(jié)節(jié)的不典型成熟囊性畸胎瘤相似粘液性囊腺瘤相對少見，多房，較大，每個(gè)分房中的信號密度不同惡性上皮性腫瘤特征厚而不規(guī)則的壁，厚的分隔，乳頭狀突起，大的軟組織成分伴有壞死卵巢子宮內(nèi)膜樣癌是起源于子宮內(nèi)膜異位的最常見的惡性腫瘤，透明細(xì)胞癌僅列其后。,45,鑒別要點(diǎn),脂肪：是畸胎瘤的高度特征性標(biāo)志，成熟囊性畸胎瘤以

13、囊性成分為主內(nèi)含致密鈣化，不成熟畸胎瘤以實(shí)質(zhì)成分為主內(nèi)伴小灶的脂肪成分及散在鈣化惡性生殖細(xì)胞瘤：包括無性細(xì)胞瘤和內(nèi)胚竇瘤等，前者內(nèi)含纖維血管間隔；腫瘤呈大的以實(shí)質(zhì)為主腫塊，發(fā)生于年輕女性，20～30歲，血清學(xué)檢查有益于診斷,46,鑒別要點(diǎn),含有鈣化的腫瘤有漿液性上皮瘤，成熟和不成熟畸胎瘤，Brenner腫瘤雙側(cè)性腫瘤考慮漿液性上皮腫瘤,47,結(jié)論,上皮性最常見，囊性為主，單/多房，若為惡性，則實(shí)質(zhì)成分為主，乳頭狀突起是明顯特征，多

14、發(fā)乳頭狀突起表明是低度惡性或惡性腫瘤生殖細(xì)胞瘤CT、MR中畸胎瘤含有脂肪成分，惡性生殖細(xì)胞腫瘤為大的復(fù)雜（囊實(shí)性）腫塊，腫瘤標(biāo)記（AFP、HCG）有助診斷,48,參考文獻(xiàn),[1]袁曉春，王夕富，堯戈虹．3.0T MRI對卵巢惡性腫瘤定性的診斷價(jià)值 [J]．實(shí)用放射學(xué)雜志，2011，27(11)：1695—1698．[2] 趙輝，左玲芝. 卵巢腫瘤的CT診斷 [J]．實(shí)用放射學(xué)雜志，2004，20(4)：364—366．[3]成

15、啟華，李艷．卵巢惡性腫瘤的MRI診斷與誤診原因分析 [J]．放射學(xué)實(shí)踐，2012，27(1)：81—84．,49,謝謝！,50,三、 性索-間質(zhì)腫瘤,占卵巢腫瘤的約8%可發(fā)生于各年齡段由來源于體腔上皮（性索）的性腺細(xì)胞及胚胎性腺間質(zhì)細(xì)胞衍化而來包括顆粒細(xì)胞、卵泡膜細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、睪丸支持細(xì)胞（ Sertoli’s cells）和睪丸間質(zhì)細(xì)胞（Leydig’s cells）大部分為良性腫瘤：纖維卵泡膜瘤，硬化性間質(zhì)瘤 激素效應(yīng)

16、，不同于其他卵巢腫瘤,51,顆粒細(xì)胞瘤（Granulosa Cell Tumor）,最常見的惡性性索-間質(zhì)腫瘤，最常見的產(chǎn)生雌激素的卵巢腫瘤，分為成人型（95%）、幼年型。多發(fā)生于圍絕經(jīng)期及絕經(jīng)后婦女高雌激素水平產(chǎn)生子宮內(nèi)膜增生、息肉、癌，子宮增大、內(nèi)膜增厚、出血。3～25%病例同時(shí)發(fā)生子宮內(nèi)膜癌。影像學(xué)表現(xiàn)： 腹腔單發(fā)囊實(shí)性或?qū)嵭阅[塊，增強(qiáng)輕至中度強(qiáng)化。 T1成等低信號；T2呈等高/高低混雜信號。

17、 b值800時(shí)，實(shí)性部分DWI平均值為0.778×10-3mm2/s，囊性部分 DWI平均值為2.579×10-3mm2/s。 子宮增大、內(nèi)膜增厚、出血鑒別：囊腺瘤、囊腺癌、漿膜下肌瘤、巧囊,52,顆粒細(xì)胞瘤，女，55歲。增強(qiáng)CT示盆腔內(nèi)一巨大混合性腫塊，呈分葉狀外觀，病灶右半部可見呈“葡萄串”樣的多囊病灶，左半部的實(shí)質(zhì)成分呈不規(guī)則強(qiáng)化。,53,顆粒細(xì)胞瘤，女，71歲。A.矢狀位

18、T2W示分葉狀多房囊性腫塊，類似于囊腺癌，未見乳頭狀突起。箭頭所指顯示子宮內(nèi)膜增生。B. 脂肪抑制矢狀位增強(qiáng)T1W示多發(fā)間隔強(qiáng)化，大量囊性部分無強(qiáng)化。,54,55,56,57,纖維卵泡膜瘤（Fibrothecoma）,纖維瘤（Fibroma）和卵泡膜瘤（Thecoma）為良性腫瘤富含脂質(zhì)的卵泡膜瘤有雌激素活性纖維瘤沒有卵泡膜細(xì)胞，沒有雌激素活性發(fā)生于絕經(jīng)前或絕經(jīng)后婦女纖維瘤是最常見的性索-間質(zhì)腫瘤，由成纖維細(xì)胞和膠原組成實(shí)性腫

19、瘤，表現(xiàn)類似于惡性卵巢腫瘤，會產(chǎn)生腹水和Meig’s綜合征,58,纖維卵泡膜瘤（Fibrothecoma）,影像學(xué)表現(xiàn)CT：密度均勻的實(shí)性腫塊，延遲強(qiáng)化，可見鈣化MR：T1W低信號，T2W很低信號，散在高信號代表水腫或囊性變卵巢腫瘤內(nèi)含有纖維成分的有：纖維瘤、纖維卵泡膜瘤、囊腺纖維瘤和Brenner腫瘤，纖維成分在T2W呈低信號鑒別診斷：有蒂的子宮平滑肌瘤和闊韌帶的平滑肌瘤漿膜下肌瘤由穿行于鄰近肌層的子宮動脈供血，卵巢腫瘤由卵

20、巢動脈供血,59,,纖維瘤， 女， 53歲。A.平片示盆腔內(nèi)大量不定形鈣化。B.軸位T1W示邊界清楚的圓形腫塊，彌漫性低信號代表鈣化。C.軸位T2W示腫塊低信號，伴高信號囊變。陷窩內(nèi)少量腹水。,60,纖維卵泡膜瘤，女，46歲。A.軸位T1W示右側(cè)附件區(qū)圓形低信號腫塊。B.T2W腫塊為等低信號，內(nèi)見高信號水腫。C.增強(qiáng)脂肪抑制T1W示腫塊周圍強(qiáng)化，中央水腫區(qū)未見強(qiáng)化。,61,漿膜下子宮平滑肌瘤，女，28歲。矢狀位T2W示子宮后方巨大以低信

21、號為主腫塊，表面見低信號流空血管。,62,硬化性間質(zhì)瘤（ sclerosing stromal tumor ）,少見的良性腫瘤80%發(fā)生于20～30歲女性影像學(xué)表現(xiàn)T2W：較大，信號不均勻，有高信號的囊性成分，實(shí)質(zhì)成分呈中等信號至高信號動態(tài)增強(qiáng)：早期周圍強(qiáng)化，逐漸向心性強(qiáng)化（含有大量血管網(wǎng)的細(xì)胞區(qū)位于周圍，中央為少細(xì)胞的膠原成分）鑒別于纖維瘤——早期不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，延遲強(qiáng)化,63,硬化性間質(zhì)瘤，女，28歲。增強(qiáng)CT可見子宮左

22、前方邊緣清晰腫塊，周圍明顯強(qiáng)化。,64,Sertoli－Leydig細(xì)胞腫瘤,發(fā)生于40歲以下的女性單側(cè)多，小，低度惡性，占卵巢腫瘤的0.5％，引起男性化，但只有30％有激素活性影像學(xué)表現(xiàn)邊緣清晰，有強(qiáng)化的腫瘤，內(nèi)有囊性變,65,Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤，女，23歲。A.軸位T1W示邊緣清晰的卵圓形實(shí)性低信號腫塊。B.軸位T2W示腫塊呈中等信號，伴多發(fā)類圓形囊腫。C.增強(qiáng)脂肪抑制T1W示腫塊實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。,66,四、

23、Collision腫瘤,少見兩種腫瘤共存，但組織學(xué)表現(xiàn)截然不同 常見畸胎瘤混合囊腺瘤/癌,67,Collision 腫瘤，女，46歲。A.增強(qiáng)CT示典型畸胎瘤。箭頭所指為脂肪成分。B.盆腔增強(qiáng)CT示多房囊性腫瘤，為黏液性囊腺瘤。另見一子宮肌瘤（L）。,68,五、轉(zhuǎn)移性腫瘤,主要見于胃和結(jié)腸腫瘤轉(zhuǎn)移其次為乳腺、肺和對側(cè)卵巢腫瘤占卵巢腫瘤的10％，主要見于育齡期鑒別原發(fā)或轉(zhuǎn)移性對臨床治療和預(yù)后有意義轉(zhuǎn)移瘤影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，可以

24、是實(shí)質(zhì)性腫瘤或囊實(shí)性腫瘤Krukenberg腫瘤（印戒細(xì)胞癌）：起源于胃腸道，有分泌粘液的印戒細(xì)胞，雙側(cè)性，T2W實(shí)質(zhì)部分低信號，內(nèi)部有高信號粘液成分,69,胃癌轉(zhuǎn)移雙側(cè)Krukenberg瘤，女，38歲。A.軸位T2W示雙側(cè)囊性腫塊內(nèi)見低信號實(shí)質(zhì)部分。左側(cè)較右側(cè)小。B .增強(qiáng)脂肪抑制T1W見腫瘤間隔及實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。,70,鑒別要點(diǎn),漿液性囊腺瘤薄壁，單房或多房腫瘤，內(nèi)充滿漿液，很常見，有時(shí)與囊腫或缺乏壁結(jié)節(jié)的不典型成熟囊性畸胎

25、瘤相似粘液性囊腺瘤相對少見，多房，較大，每個(gè)分房中的信號密度不同惡性上皮性腫瘤特征厚而不規(guī)則的壁，厚的分隔，乳頭狀突起，大的軟組織成分伴有壞死,71,鑒別要點(diǎn),卵巢腫瘤伴有子宮內(nèi)膜增生或癌卵巢子宮內(nèi)膜樣癌，顆粒細(xì)胞腫瘤，偶爾見于卵泡膜瘤和纖維卵泡膜瘤實(shí)質(zhì)性腫瘤在T2W含有低信號纖維瘤，Brenner腫瘤，偶爾見于纖維卵泡膜瘤雖然非常少見，卵巢子宮內(nèi)膜樣癌是起源于子宮內(nèi)膜異位的最常見的惡性腫瘤，透明細(xì)胞癌僅列其后。,72,

26、鑒別要點(diǎn),脂肪密度或信號出現(xiàn)是畸胎瘤的高度特征性標(biāo)志，成熟囊性畸胎瘤以囊性成分為主內(nèi)含致密鈣化，不成熟畸胎瘤以實(shí)質(zhì)成分為主內(nèi)伴小灶的脂肪成分及散在鈣化惡性生殖細(xì)胞瘤包括無性細(xì)胞瘤和內(nèi)胚竇瘤等，前者內(nèi)含纖維血管間隔；腫瘤呈大的以實(shí)質(zhì)為主腫塊，發(fā)生于年輕女性，20～30歲，血清學(xué)檢查有益于診斷有實(shí)質(zhì)成分明顯強(qiáng)化的卵巢腫瘤不多見，有硬化性間質(zhì)瘤，Sertoil－Leydig瘤，卵巢甲狀腺腫、囊腺纖維瘤,73,鑒別要點(diǎn),含有鈣化的腫瘤有漿液

27、性上皮瘤，纖維卵泡膜瘤，成熟和不成熟畸胎瘤，Brenner腫瘤雙側(cè)性腫瘤考慮轉(zhuǎn)移性和漿液性上皮腫瘤卵巢腫瘤不能歸入一種組織類型，需考慮Collision腫瘤,74,結(jié)論,上皮性最常見，囊性為主，單/多房，若為惡性，則實(shí)質(zhì)成分為主，乳頭狀突起是明顯特征，多發(fā)乳頭狀突起表明是低度惡性或惡性腫瘤生殖細(xì)胞瘤CT、MR中畸胎瘤含有脂肪成分，惡性生殖細(xì)胞腫瘤為大的復(fù)雜（囊實(shí)性）腫塊，腫瘤標(biāo)記（AFP、HCG）有助診斷性索－間質(zhì)腫瘤小的

28、實(shí)質(zhì)性腫瘤到大的多囊性腫塊；顆粒細(xì)胞瘤通常較大，多囊性腫塊內(nèi)含實(shí)質(zhì)部分；纖維卵泡瘤、硬化性間質(zhì)瘤及Sertoli－Leydig多呈實(shí)質(zhì)性腫塊；纖維瘤T2W呈低信號；硬化性間質(zhì)瘤有明顯強(qiáng)化,75,參考文獻(xiàn),？？？[1]楊帆，喬曉紅，佟夢琦．胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤繼發(fā)癲癇的研究進(jìn)展 [J]．中華臨床醫(yī)師雜志，2013，7(4)：1696—1699．[2] 聶玫，陳自謙，肖慧. 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤的MRI表現(xiàn) [J]．醫(yī)學(xué)影像學(xué)