肝豆狀核變性護理查房

1、,劉小燕二〇一六年十月,肝豆狀核變性 ——護理查房,查房目的,1.學習并了解肝豆狀核變性，提升護理人員的專業(yè)知識和解決問題的能力。2.以患者為中心，解決患者的實際問題，減輕患者的痛苦，使患者滿意。3.找出平時工作中的不足并加以改正，全面提升自我專業(yè)素養(yǎng)。,病例介紹,·患者張紹儉，男，49歲。 12-13入院·主訴：確診肝豆狀核變性10余年，頭暈、腹脹、乏力半月余。·主要表現：半

2、月余前患者無明顯誘因出現頭暈、腹脹、乏力不適，伴納差，遂于旬陽縣醫(yī)院就診，住院期間查肝功能異常，行護肝等對癥治療后患者訴頭暈、腹脹不適較前緩解，但仍感全身乏力，病程中無腹痛、腹瀉，無發(fā)熱、咳嗽，無惡心、嘔吐，無嘔血、黑便，無皮膚瘙癢及白陶土樣大便，今患者為進一步治療來我院，門診以“肝硬化失代償期”收入院。 起病來，患者精神尚可，納差，睡眠差，大小便正常，體力下降，體重無明顯改變。,體格檢查,T 36.4 ℃，P 72 次/分，R

3、 17 次/分，BP 110/80 mmHg，全身皮膚、鞏膜黃染，前胸、頸前及雙上肢可見散在蜘蛛痣，無肝掌，無出血點及皮疹，淺表淋巴結未捫及腫大，頭顱無畸形，左眼失明，右眼正常。頸軟，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕啰音，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹隆軟，左上腹見陳舊手術疤痕，腹壁靜脈無曲張，肝脾肋緣下未及，全腹無壓痛及反跳痛，Murphy征陰性，肝區(qū)叩痛陰性，雙腎區(qū)無壓痛及叩痛，移動性濁音陽性，雙下肢輕度凹陷性水腫，病理征陰性。,既往

4、史,10余年前于西安交大一附院確診為“肝豆狀核變性”，間斷服用“青霉胺”、“硫酸鋅”治療，癥狀時輕時重。2012-07-17于我院行脾切除+賁門周圍血管離斷手術，術后病檢提示：慢性纖維淤血性脾腫大；術后第8天出現神志改變，經會診后考慮肝性腦病。左眼因患眼病失明，右眼正常。否認結核、高血壓、糖尿病等病史，否認藥物及食物過敏史，無外傷及輸血史，預防接種史不詳。,相關檢查,血標本：：RBC ↓2.67T/L，HGB ↓90g/L，PLT ↑3

5、66G/L。肝功能：ALT 55U/L，AST 124U/L，GGT 192U/L，ALP 111U/L，ALB↓ 29g/L，TBIL 64.2umol/L，CBIL 43.7umol/L，凝血功能稍異常。銅藍蛋白↓ 95.4mg/L。尿常規(guī)：尿膽原1+，余未見明顯異常 肝臟彩超：1.肝內實性結節(jié)（1.肝硬化結節(jié)可能），2.肝硬化，門靜脈高壓，3.膽囊增大，壁水腫，膽囊結石，4.中量腹水。肝硬度值48.0kpa。,,·

6、診斷：1.肝硬化并腹水 2.肝豆狀核變性·診療計劃： ·完善相關檢查：血常規(guī)、銅藍蛋白測定、肝腎功能、尿常規(guī)、電解質、凝血功能、肝硬化篩查等； ·暫予以綜合護肝、退黃、改善肝臟循環(huán)（還原型谷針、茵梔黃、腺苷蛋氨酸針、前列地爾針）等對癥治療。,概念,肝豆狀核變性（HLD）又稱威爾遜??；于1912年由wilson首先系統(tǒng)詳述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。

7、 肝豆狀核變性患病率各國報道不一，一般為0.5-3/10萬，歐美國家罕見，我國較多見。,病因及病理,本病是常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病，陽性家族史25%-50%。 病理改變主要累及到肝、腦、腎和角膜等處。肝臟:外表及切面可見大小不等的結節(jié)或假小葉，肝細胞脂肪變，并含銅顆粒，電鏡下可見肝細胞內線粒體致密，線粒體嵴消失，粗面內質網斷裂。,病理改變,頭部：以殼核最明顯，其次為蒼白球及尾狀核，大腦皮質可受累。殼核萎縮，島

8、葉皮質內陷，殼核及尾狀核色素沉著，嚴重者可形成空洞。鏡檢可見殼核內神經元和髓鞘纖維顯著減少或完全消失，膠質細胞增生。眼:角膜邊緣后彈力層及內皮細胞質內，有棕黃色的細小銅顆粒沉積。,臨床表現,多于青少年起病，少數可遲至成年期，4-50歲多見。以肝臟為首發(fā)癥狀者發(fā)病年齡11歲，神經系統(tǒng)癥狀首發(fā)者19歲。少數患者可有溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關節(jié)病變、腎損害及精神障礙為首發(fā)癥狀。,,神經系統(tǒng)癥狀：主要是錐體外系癥狀，此外還有較廣泛的神

9、經損害，如皮質功能損害，晚期可出現器質性精神障礙。小腦損害可出現共濟失調和語言障礙，錐體束損害可有腱反射亢進、病理征和假性球麻痹，丘腦損害出現肥胖、高熱等。,,肝臟癥狀:約80%患者可出現肝臟癥狀，倦怠、乏力、肝區(qū)疼痛、脾亢、黃疸，肝性腦病等，10-30%的患者發(fā)生慢性活動性肝炎，少數患者表現為無癥狀性肝、脾大或轉氨酶升高。內分泌紊亂：青春期延遲、月經紊亂及男性乳房發(fā)育。,,眼部癥狀:K-F環(huán)是本病最重要的體征，95-98%的患

10、者可出現。位于角膜與鞏膜交界處呈褐綠色或金褐色，光線斜照角膜時最清楚。,,其他：面部及雙小腿伸側出現色素沉著； 腎性糖尿、蛋白尿、氨基酸尿 少數患者可發(fā)生腎小管性酸中毒， 并可產生骨質疏松、骨和軟骨變性。,輔助檢查,血清銅藍蛋白及銅氧化酶活性：正常人銅藍蛋白比值0.26-0.36g/L，本病患者比值顯著降低，甚至為0.血清銅氧化

11、酶活性與銅藍蛋白比值及含量呈正比。,人體微量銅：血清銅：正常人為14.7-20.5umol/L，本病患者血清銅含量降低，診斷意義較銅藍蛋白比值差。尿銅：24小時尿銅含量顯著增加，服用排銅藥物后，尿銅先增加再減少。肝銅量：被認為是診斷肝豆狀核變性的金標準，絕大多數患者肝銅量在250ug/g干重以上。,,肝腎功能：可有不同程度的肝功能異常，腎功能異常主要為尿素氮、肌酐增加及出現尿蛋白等。,,影像學檢查：主要為頭CT顯示雙側豆狀核區(qū)低密度

12、灶和大腦皮質萎縮，頭MRI顯示T1低信號、T2高信號。約96%患者骨關節(jié)片有骨質疏松和骨質軟化，最常見受損部位為腕關節(jié)以下?；驒z測：具有高度遺傳異質性，致病基因位點與突變方式復雜。,診斷,臨床診斷:1.肝病史、體征、錐體外系癥狀、體征；2.血清銅藍蛋白降低和肝銅升高；3.角膜K-F環(huán)；4.家族史。,治療,基本原則:低銅飲食、減少銅的吸收、促進銅的排出，治療愈早愈好低銅飲食：含銅多的食物：堅果類巧克力、蠶豆、玉米、香菇、貝

13、殼類及動物肝及血。高氨基酸及高蛋白飲食可促進銅的排泄。,,阻止銅吸收：鋅劑：硫酸鋅、醋酸鋅及葡萄糖酸鋅。四硫鉬酸銨：在腸粘膜中形成銅與白蛋白的復合物，后者不能被腸粘膜吸收而隨糞便排除，能限制腸粘膜對銅的吸收。,,促進銅代謝：D-青霉胺：是治療肝豆狀核變性的首選藥物，屬于絡合劑。不僅能絡合血液及組織中的過量游離銅從尿中排出，而且能與銅在肝中形成無毒的復合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性。三乙基四胺：絡合劑，療效與D-青霉胺相似，

14、毒副作用小。其他：二巰丙醇、依地酸鈣鈉等，目前少用。,,對癥治療：如有肌強直及震顫者可選用金剛烷胺及苯海索，癥狀明顯者可選用左旋多巴；精神癥狀者選用抗精神病藥物。智力減退者可用促智藥物。無論有無功能損害均用護肝藥物?！?,手術治療：脾切除及肝移植對嚴重脾功能亢進者因長期白細胞和血小板減少，經常出血感染，又因青霉胺能降低血小板和白細胞，故應用青霉胺受限，可行脾切除，嚴重患者可行肝移植。,預后,早期診斷 早起驅銅治療 預后好。

15、少數病情嚴重者預后差。,護理問題,1.活動無耐力 與乏力，納差有關。2.營養(yǎng)失調，低于機體需要量 與患者食欲下降，吸收功能障礙有關。3.體液過多 與肝功能減退，門脈高壓引起的水鈉潴留有關。4.并發(fā)癥：上消化道出血、肝腎綜合癥、肝性腦病等。5.焦慮 與經濟緊張，擔心預后有關。,護理措施——活動無耐力,1.指導患者合理安排休息與活動。 2.促進患者舒適，保持病房清潔、整潔、室溫適宜、空氣濕度合適。 3.配

16、合醫(yī)生及時、準確用藥，觀察用藥療效及不良反應，指導患者不可自行隨意服藥，以免加重肝臟負擔。4.加強巡視，觀察病人大便的量、色、性狀及有無肉眼膿血和黏液，及時通知醫(yī)生給予藥物治療。,護理措施——焦慮,1.加強與患者及家屬的溝通，適時向其講解該疾病的病因，進展，轉歸及保健相關知識，讓患者學會自我觀察和預防，做到心中有數。2.現身說法，向其講述身邊治療效果好的病友，鼓勵患者保持樂觀精神狀態(tài)，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。3.告知患者保持心情舒暢

17、的重要性。4.及時告知患者復查結果，以朋友的身份關心患者，讓患者看到希望。,護理措施——飲食護理,1.飲食原則1)低銅、促排銅飲食:禁用含銅高的食物如動物內臟、豆類、堅果類和菌類、魷魚、巧克力、咖啡、蛋黃等。日常適宜攝食的低銅食物有：精白米、面、豬前腿肉、雞翅、雞脯肉、白菜、蘿卜、藕、莖藍、蘋果、桃子、牛奶(牛奶不僅低銅，而且長期服有排銅效果)等等。忌用興奮神經系統(tǒng)的食物，如濃肉湯、骨湯、雞湯等食物，以免加重腦損害；2)增加優(yōu)質蛋

18、白質的攝入，以保護肝功能。（嚴重腎功能不全者蛋白質攝入量尊醫(yī)囑）3)高維生素飲食，尤其是B族、Vc含量高的果蔬以及含VA和葉黃素的食物。4)控制脂肪攝入量。5)適量攝入碳水化合物。,護理措施——體液過多,1.嚴格限制水鈉的攝入，每日食鹽的攝入量不超過2g，水的攝入量不超過1000ml，防止水鈉潴留，增加患者腹脹癥狀。2.取半臥位，使膈肌下降，減輕患者的呼吸困難癥狀。3.保持大便通暢，預防感冒，避免腹內壓突然劇增。4.準確記錄

19、24h尿量，觀察利尿效果，使用利尿劑的患者每日體重減輕以不超過0.5kg為宜。5.每日準確測量空腹腹圍和體重，觀察腹水和下肢水腫的消長情況。6.行腹腔穿刺術前為患者講清注意事項和配合要點，術中術后觀察患者有無不適，穿刺處有無滲血滲液。,護理措施——并發(fā)癥的預防,1.做好皮膚護理，保持床單位整潔、干燥，沐浴時避免水溫過高，不可使用刺激性肥皂及沐浴液，指導患者修剪指甲，告知不要搔抓皮膚。2.協(xié)助患者做好口腔護理，使用軟毛牙刷，動作輕柔