肝豆?fàn)詈俗冃阅X部磁敏感加權(quán)成像研究.pdf

1、背景:肝豆?fàn)詈俗冃杂?912年由Kinnier Wilson首次詳細(xì)描述而得名,故又稱Wilson病(Wilson’s disease,WD),是一種常染色體隱性遺傳性代謝障礙疾病。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊唧w內(nèi)銅代謝異常已被大量臨床試驗(yàn)及病理學(xué)研究所證實(shí),銅代謝異常成為目前診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘闹饕獦?biāo)準(zhǔn)之一。同時WD是目前少數(shù)可以用藥物控制的神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病。臨床治療以金屬螯合劑驅(qū)銅治療為主,青霉胺為其特效藥物。但是部分患者經(jīng)青霉胺治療后,療效欠

2、佳,甚至出現(xiàn)病情加重的情況。進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)銅代謝與鐵代謝密切相關(guān)。臨床實(shí)驗(yàn)及活體組織學(xué)標(biāo)本證實(shí)WD患者體內(nèi)鐵代謝異常。磁敏感加權(quán)成像(SWI)是一種利用組織間磁敏感性不同而成像的新技術(shù),能夠測量腦組織鐵含量的改變。
　　目的:探討SWI在WD患者腦部的應(yīng)用價值及WD患者相位值改變與血清銅、銅藍(lán)蛋白、銅氧化酶之間的關(guān)系。
　　方法:對20例確診WD患者及20名年齡性別相匹配的健康志愿者進(jìn)行常規(guī)MRI平掃及SWI序列掃描,在校正

3、相位圖上手動繪制感興趣區(qū)(ROI),分別測量雙側(cè)尾狀核頭、蒼白球、殼核、紅核、黑質(zhì)、丘腦的相位值。WD組與正常對照組各核團(tuán)相位值比較采用兩樣本t檢驗(yàn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。WD組各核團(tuán)相位值與患者血清銅、銅藍(lán)蛋白、銅氧化酶進(jìn)行Spearman相關(guān)分析。
　　結(jié)果:WD組雙側(cè)尾狀核頭、蒼白球、殼核、紅核、黑質(zhì)、丘腦可見異常低信號。與正常對照組比較,WD組各核團(tuán)信號減低更顯著,相位值明顯降低,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),且兩組間比較雙側(cè)殼