皮質(zhì)醇增多癥

1、皮質(zhì)醇增多癥 (Hypercortisolism),,學習目標,1、概述2、病因3、臨床表現(xiàn)、主要體征4、輔助檢查5、處理原則、治療要點6、護理評估7、病情觀察8、護理措施9、健康指導,概 述,皮質(zhì)醇增多癥是由各種原因引起腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致疾病的總稱。其中以垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌亢進所引起者最多見，又稱Ｃushing綜合征。多見于女

2、性，男女之比約為1:2~3，以20~40歲居多。臨床表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓和骨質(zhì)疏松等。,腎上腺解剖和組織學 解剖學： 腎上腺左右各一，位于兩腎上極，脊柱兩旁，相當于第一腰椎水平，長4～6cm,寬2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右側呈三角形或錐形，左側呈半月形或橢圓形，略大，位置略低。組織學： 球狀帶

3、 鹽皮質(zhì)激素（醛固酮） 皮質(zhì) 束狀帶 糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇） 網(wǎng)狀帶 性激素（脫氫異雄酮） 髓質(zhì) 嗜鉻細胞 兒茶酚胺（腎上腺素）,,,,,,,,,腎上腺的結構,球狀帶,,束狀帶,,網(wǎng)狀帶,,髓質(zhì),,下丘腦（CRH） 垂體（ACTH） 腎上腺（糖皮質(zhì)激素）

4、 glucocorticoid 靶器官,,,,,,病因分類,ＡＣＴＨ依賴型Cushing 病 (70%) : ACTH 分泌增多 雙腎上腺彌漫性增生、大結節(jié)樣增生 垂體 80%微腺瘤，10%大

5、腺瘤 可被大劑量地塞米松抑制 可受CRH 興奮異位ACTH、ＣＲＨ綜合征（５％） 肺癌（約50%）、胸腺癌、胰腺癌（各約占10%） 緩慢進展型；迅速進展型,病因分類,非ＡＣＴＨ依賴型 腎上腺腺瘤（２０％）：成年男性多見 腎上腺腺癌（５％）：病情重、進展快 高血壓、低血鉀，女性：多毛，痤瘡，陰蒂肥大。轉移癥狀,非ＡＣＴＨ依賴型雙側腎上腺小

6、結節(jié)樣增生：Meador綜合征大劑量地塞米松不抑制， ACTH低或測不到Carney綜合征，顯性遺傳，著色斑，腫瘤不依賴 ACTH的腎上腺大結節(jié)樣增生 醫(yī)源性,病因分類,１. 脂代謝障礙 ２. 蛋白質(zhì)代謝障礙 ３. 糖代謝紊亂 ４. 電解質(zhì)紊亂 ５. 心血管表現(xiàn) ６. 性功能障礙 ７. 血液系統(tǒng) ８. 易感染，抵抗力低 ９. 神經(jīng)系統(tǒng) 10. 皮膚色素沉著,

7、臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),１、脂代謝障礙 (Lipid metabolic disturbance) 脂肪的分解、合成加速 脂肪重新分布 向心性肥胖 滿月臉， 水牛背,,,,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),２.蛋白質(zhì)代謝障礙,促進蛋白分解、抑制蛋白合成 ?皮膚菲薄， ?毛細血管脆性 瘀斑 ?紫紋

8、：臀部、腹下側、大腿 ?疲乏，無力 ?感染，骨質(zhì)疏松，小兒生長減慢,,,,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),糖異生 高血糖 胰島素抵抗 糖耐量減退 類固醇性糖尿病,３.糖代謝紊亂,,,,4.心血管異常,皮質(zhì)醇、脫氧皮質(zhì)酮腎素-血管緊張素 高血壓高凝狀態(tài)脂代謝紊亂

9、 心血管并發(fā)癥高血壓,,,,,,5.性功能障礙,女性： 月經(jīng)減少、不規(guī)則、閉經(jīng)、多毛、痤瘡、男性化 腎上腺癌男性：性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟。,,臨床表現(xiàn),,6.電解質(zhì)紊亂 Electrolyte disturbance 皮質(zhì)醇有潴鈉、排鉀作用明顯低鉀堿中毒常見腎上腺癌、異位ACTH綜合征 7.血液系統(tǒng)(Blood disturbance Rbe↑Hb↑) → 多血質(zhì),臨床表

10、現(xiàn),,,８. 易感染，抵抗力低 ９. 神經(jīng)系統(tǒng) 10. 皮膚色素沉著 異位ACTH 綜合征及重癥庫欣病人多見,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),,Company Logo,輔助檢查,血漿皮質(zhì)醇測定24 h尿游離皮質(zhì)醇(UFC)測定尿17羥皮質(zhì)類固醇測定尿17酮類固醇測定血ACTH測定,Company Logo,(1)正常血漿皮質(zhì)醇 晝夜節(jié)律(μg/dl)8Am：275～550nmol/L(10～20)4Pm

11、：85～275nmol/L (3～10)12N < 140nmol/L (<5),血漿皮質(zhì)醇的測定,異常血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律:晝夜節(jié)律消失, 血漿皮質(zhì)醇水平升高，夜間可以高于白天,Company Logo,血漿游離皮質(zhì)醇腎小球濾過。大部腎小管重吸收。 小部隨尿排出, 即尿游離皮質(zhì)醇。近似腎上腺皮質(zhì)醇 分泌率, 不受晝夜分泌節(jié)律影響。具較大診斷價值 異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高

12、 庫欣病及腺瘤輕度或明顯升高 正常值：130～304nmol/24hU 連續(xù)3次正常, 可排除庫欣綜合征,24h尿游離皮質(zhì)醇,(24hUFC),Company Logo,皮質(zhì)醇和可的松的四氫代謝產(chǎn)物24h尿17-OHCS排量約為24h皮質(zhì)醇分泌量25%～40% 正常：8.3～33.8μmol/24h尿 異常：>55μmol(20mg)/24h尿 庫欣:≥75μmol(25mg)/24h尿

13、,24h尿17-OH,Company Logo,睪丸和腎上腺分泌的雄激素及代謝產(chǎn)物 男性尿17-KS的1/3來自睪丸，2/3來自腎上腺 女性主要來自腎上腺、少量來自卵巢 異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高,24h尿17-KS,Company Logo,ACTH來源于POMC(腺垂體),正常人ACTH與皮質(zhì)醇有相同晝夜節(jié)律. 意義：庫欣病和異位ACTH綜合征時，ACTH升高、晝夜節(jié)律消失、CRH降低；腎上腺皮質(zhì)腺瘤/癌A

14、CTH降低。正常值： 8Am 2.31～18pmol/L (10.5～82pg/ml) 4Pm 1.7～16.7pmol/L (7.6～76pg/ml)12Mn 0～8.7pmol/L (0～39.7pg/ml),血漿ACTH測定,Company Logo,下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能動態(tài)試驗,1.地塞米松抑制試驗 小劑量DXM抑制試驗 大劑量DXM抑制試驗2.過夜地塞

15、米松抑制試驗3.CRH興奮試驗目的：鑒別肥胖與庫欣綜合癥方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，連續(xù)2天。 測定試驗前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC結果：正常人24h尿17-OH, 24h尿FC抑制到對照值50%以下。庫欣綜合征多數(shù)不能抑制到對照值的50%以下,Company Logo,目的：庫欣病與異位ACTH綜合征/腎上腺皮質(zhì)腺瘤/癌鑒別方法：口服地塞米松2mg, q6h，連續(xù)2天。

16、 測定試驗前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC結果：庫欣病患者，大劑量dxm可完全抑制ACTH分泌。 異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)腫瘤/癌者大多 不能被抑制,大劑量地塞米松抑制試驗,Company Logo,其它實驗室檢查,RBC/Hb↑ 空腹血糖↑，糖耐量↓，部分類固醇性糖尿病 低血鉀堿中毒主要見于皮質(zhì)癌和異位ACTH綜合征。,Company Logo,影像學檢查,雙腎上腺區(qū)： 超聲

17、檢查，CT掃描，MRI，蝶鞍區(qū)：CT掃描，MRI胸部X線片,治 療,(一）庫欣氏病 １、經(jīng)蝶竇垂體微腺瘤摘除 ２、部分腎上腺切除術＋垂體放療 Nelson‘s sydrome：色素沉著、ACTH 、垂體瘤 ３、垂體瘤放療 4 、垂體大腺瘤:手術切除 5、藥物：賽庚啶、氨基導眠能（氨魯米特） 甲吡酮（美替拉酮）Ｓu４８８５，酮康唑,治 療,(二）腎上腺腺瘤 ：切除(三）腎

18、上腺癌:手術(四) 雙側腎上腺小結節(jié)樣增生、不依賴 ACTH的腎上腺大結節(jié)樣增生:手術切除(五)異位ACTH綜合征:手術,化療,放療,治 療,阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成雙氯苯三氯乙烷（ Ｏ、Ｐ‘－DDD）美替拉酮 ： 11β羥化酶氨基導眠能酮康唑,,治 療,(六）腺瘤或增生圍手術期處理 1.術前:醋酸可的松 2.術中:氫化可的松 3.術后,護理評估,一、健康史 重點詢問病人既往的健康狀況，有無

19、垂體瘤，有無垂體以外腫瘤(腎上腺皮質(zhì)腺瘤，癌及肺癌），了解皮質(zhì)醇增多癥的原因。,護理評估,二、身體狀況1.滿月臉、多血質(zhì)，水牛背、向心性肥胖。為本病特征性體型2.皮膚表現(xiàn) 皮膚紫紋，色素明顯加重，微血管脆性增加易致瘀斑3.代謝障礙 可導致血糖升高，骨質(zhì)疏松，潴鈉、排鉀。4.心血管表現(xiàn) 高血壓常見，動靜脈血栓5.感染 易致細菌、真菌和病毒感染，發(fā)熱不明顯6.性功能異常 月經(jīng)紊亂，性欲減退，7.神經(jīng)、精神表

20、現(xiàn) 肌無力，下蹲后起立困難。常伴有情緒不穩(wěn)、煩躁及失眠等精神、情緒變化。。,護理評估,三、心理—社會狀況 病人容易產(chǎn)生精神緊張、煩躁不安，因家庭和社會生活受影響而產(chǎn)生自卑感。,護理評估,四、化驗檢查,病情觀察,1.全身狀態(tài)：尿量、尿的性狀 2.皮膚狀態(tài) 3.肌肉、骨骼狀態(tài)：肌肉萎縮、有無骨折 4.發(fā)熱：咽喉痛、尿路感染等 ·,護理措施,一、一般護理1.休息

21、取平臥位，抬高雙下肢，避免水腫。2.飲食護理 低鈉、高鉀、高蛋白及低熱量食物，避免刺激性食物，食用柑橘類、香蕉及南瓜等含鉀高的食物，預防低血鉀癥和高血糖。適當攝取富含鈣及維生素D的食物以預防骨質(zhì)疏松。,護理措施,二、病情觀察觀察生命體征：注意血壓、心律、心率變化，防止心衰觀察血鉀：注意低鉀表現(xiàn)，如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹、乏力及心律失常等表現(xiàn)，應及時報告醫(yī)師處理。監(jiān)測血糖：了解有無類固醇性糖尿病傾向。監(jiān)測體溫：定期監(jiān)測血常規(guī)，

22、注意有無感染傾向記錄出入量：水腫者，記錄24小時出入量，測量體重變化。有無關節(jié)痛或腰背痛等情況，及時報告醫(yī)師。,護理措施,三、對癥處理感染的預防及處理①室內(nèi)環(huán)境清潔，溫、濕度適宜，減少感染源②無菌操作，避免交叉感染，減少侵入性治療③介紹預防感染知識減少感染機會，一旦發(fā)生感染應尊醫(yī)囑及早治療。防止受傷①注意休息，避免過度勞累和劇烈運動②生活起居避免摔傷和骨折。③護理操作輕穩(wěn)，避免碰擊或擦傷病人皮膚，引起廣泛性皮下出血

23、。,護理措施,四、用藥護理 遵醫(yī)囑應用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥，注意觀察療效和不良反應，此類藥物的主要不良反應是食欲不振、惡心、嘔吐、嗜睡及乏力等，部分藥物對肝損害較大，應定期做肝功能化驗。,1.疾病知識指導 指導病人在日常生活中注意預防感染，保持皮膚清潔，防止外傷、骨折等各種可能導致病情加重或誘發(fā)并發(fā)癥的因素，定期門診復查。,健康指導,健康指導,2.用藥指導與病情觀察 告知病人有關疾病的基本知識和治療方法，指導病人

24、正確用藥并掌握藥物療效和不良反應的觀察，了解激素替代治療的有關注意事項，尤其是識別激素過量或不足的癥狀和體征，并告誡病人隨意停用激素會引起致命的腎上腺危象。如發(fā)生虛弱、頭暈、發(fā)熱、惡心、嘔吐等應立即就診。,健康指導,3.心理指導 鼓勵病人說出身體外形改變的感受，對病人進行心理指導以減輕疾病帶來的焦慮等不良情緒。指導病人家屬為其提供有效的心理、情感支持，盡量避免干擾病人情緒的情況發(fā)生，教會病人自我護理措施，適當從事力所能及的活動，以