淺談特發(fā)性脊柱側(cè)彎ais

1、淺談青少年特發(fā)性脊柱側(cè)彎AIS(Adolescent Idiopathic Scoliosis),※基本概念※發(fā)病危害※臨床診斷※治療方法,,脊柱側(cè)彎的定義,脊柱側(cè)彎（又稱脊柱側(cè)凸），是指脊柱的一個(gè)或數(shù)個(gè)節(jié)段向側(cè)方彎曲伴有椎體旋轉(zhuǎn)的三維脊柱畸形，國際脊柱側(cè)彎研究學(xué)會(huì)（scoliosis Research Society ，SRS）對(duì)脊柱側(cè)彎定義如下——應(yīng)用Cobb法測量站立正位X光像的脊柱側(cè)方彎曲，如角度大于10°則

2、定義為脊柱側(cè)彎。引起脊柱側(cè)彎的原因有很多，包括先天性、特發(fā)性、神經(jīng)肌肉性和功能性脊柱側(cè)彎等，其中以特發(fā)性脊柱側(cè)彎最常見。,,什么是特發(fā)性脊柱側(cè)彎　AIS 特發(fā)性脊柱彎曲異常是一種在1~16歲少年兒童中常見的一種疾病。由于其癥狀十分復(fù)雜，并發(fā)癥狀較多，其發(fā)病原因目前還沒有被人們完全掌握，但是從今年來的流行病學(xué)研究來看，其發(fā)病有著明顯的家族性以及遺傳性，并且在基因水平上也找到了可以基因位點(diǎn)，但是這是否就是其發(fā)病原因目前在業(yè)界還沒有

3、定論。,我們要了解常見的彎曲異常種類（1）側(cè)凸：即部分脊柱棘突偏離身體中線稱脊柱側(cè)彎，有左側(cè)凸、、右側(cè)凸及S形彎，C形彎。 （2）后凸：指胸段脊柱后凸超過生理曲線范圍者。 （3）鞍背：是指局部某椎體被破壞，椎體突然向后凸起。 （4）圓背：是指整個(gè)脊柱象弓一樣向后凸起。 （5）畸胸：分兩種，一種是胸骨向外突起，另一種是胸骨向內(nèi)凹陷。 （6）旋轉(zhuǎn)性（扭曲性）：是因?yàn)檠禉M突一面高一面低或胸骨扭曲形成的，這種彎曲是最復(fù)雜，最難治的

4、。,基本概念,正常脊柱,1、基因遺傳因素 AIS的發(fā)生具有家族性，據(jù)研究顯示73%的同卵雙胞胎和36%的異卵雙胞胎同時(shí)患有AIS。幾個(gè)大的AIS患病家族的調(diào)查都證明了，AIS可以通過母系遺傳，X染色體優(yōu)勢遺傳的方式，進(jìn)行家族式的擴(kuò)散。比如人類常染色體 17p11 異常,往往導(dǎo)致AIS的發(fā)生。 家族性 IS代表復(fù)雜的基因紊亂 ,經(jīng)典的相關(guān)分析和點(diǎn)克隆為最終證明疾病基因、基因變化和顯型結(jié)果之間的聯(lián)系提供重要

5、的幫助。文獻(xiàn)在描述其與顯型相關(guān)的特殊基因位同時(shí) ,建議應(yīng)該反映基因異質(zhì)性、遺傳模式的復(fù)雜和疾病狀態(tài)的定義 ,以及這一疾病中基因研究中所有重要的因素。隨著 IS 病因中相應(yīng)的基因產(chǎn)物被闡明 ,對(duì)于這一疾病的生物學(xué)了解將為 IS提供更多的有效治療方法。,發(fā)病原因,2、褪黑素等作用 一些實(shí)驗(yàn)動(dòng)物被切除松果體后，褪黑素減少，誘發(fā)了AIS。褪黑素可抑制破骨細(xì)胞的活性和作用, 對(duì)成骨細(xì)胞亦有影響, 且這種作用可能需要一定水平的雌激素, 但

6、褪黑素與雌激素相互作用及對(duì)成骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞的作用機(jī)制, 尤其是對(duì)成骨細(xì)胞的作用及其分子機(jī)制有待進(jìn)一步研究。褪黑素在AIS 發(fā)生發(fā)展的作用仍然不明確, 研究褪黑素在AIS 骨量減低中的作用對(duì)于研究AIS 的發(fā)病機(jī)制可能有重要意義。 并且患者的血小板的結(jié)構(gòu)和功能普遍異常。而且患者常常伴隨著耳朵與聽力方面的畸形，其具體聯(lián)系現(xiàn)在尚不清楚。,3、椎旁肌的異常和椎體發(fā)育不平衡 椎旁肌的鈣泵損傷假說已經(jīng)提出了很多年，但是是不是發(fā)病根

7、本原因，現(xiàn)在還沒有定論。椎旁肌做為軀干姿式反射的效應(yīng)器官，其肌力的失衡是IS發(fā)展的重要病因，椎旁肌凸、凹側(cè)的肌纖維在類型構(gòu)成上存在著較大差異，而且處在不斷的轉(zhuǎn)化中，其病理變化的嚴(yán)重程度與Cobb角，與病程長短密切相關(guān)。凹側(cè)肌肉具有強(qiáng)大的牽拉作用，使脊柱直立平衡失調(diào)，纖維結(jié)締組織增生，使側(cè)彎固定化并加重，而凸側(cè)肌肉萎縮，肌力減弱。纖維組織代償性增生，造成了側(cè)彎病理力學(xué)的惡性循環(huán)。 有學(xué)者認(rèn)為，是由于脊柱前后生長速度不均導(dǎo)致脊柱畸形

8、，核磁共振結(jié)果支持這樣的判斷，但是具體發(fā)病原因依舊不明朗。,發(fā)病危害,1、長期疼痛 其疼痛有周期性的特點(diǎn)，而且將伴隨患者一生。這樣的疼痛在成人中的發(fā)病率高達(dá)61%。2、限制性肺通氣障礙 由于脊柱的變形，會(huì)明顯減小肺容量，往往會(huì)造成患者的呼吸短促，但是一般情況下不會(huì)危及生命，不像先天性脊柱側(cè)彎那樣危害巨大。3、影響整體身體機(jī)能 AIS患者往往還伴隨著身體其他器官的畸形與殘疾，其中的關(guān)系目前并不清楚。4、對(duì)患者

9、的心理健康影響巨大 AIS患者對(duì)自己的外形著裝都不滿意，這會(huì)導(dǎo)致患者嚴(yán)重的心理問題?；乇苌鐣?huì)，不愿與人交往。這一點(diǎn)往往比生理殘疾更加可怕。,側(cè)彎角度測量：,Cobb氏法：最常用，頭側(cè)端椎上緣的垂線與尾側(cè)端椎下緣垂線的交角即為 Cobb氏角。若端椎上、下緣不清，可取其椎弓根上、下緣的連線，然后取其垂線的交角即為 Cobb氏角。 Ferguson法：很少用，有時(shí)用于測量輕度側(cè)彎。找出端椎及頂椎椎體的中點(diǎn)，然后從頂椎中點(diǎn)到上、下端椎中

10、點(diǎn)分別畫二條線，其交角即為側(cè)彎角。,椎體旋轉(zhuǎn)度的測定：,Nash-Moe椎體旋轉(zhuǎn)分級(jí)0級(jí)：雙側(cè)椎弓根對(duì)稱1級(jí)：凹側(cè)椎弓根在椎體邊緣2級(jí)：凹側(cè)椎弓根將要消失3級(jí)：凹側(cè)椎弓根消失4級(jí)：凸側(cè)椎弓根超過中線,椎體旋轉(zhuǎn)度的測定：,凹側(cè)椎弓根 與椎體邊緣重疊 將要消失 完全消失 消失,凸側(cè)椎弓根0級(jí)：椎弓根對(duì)稱

11、1級(jí)：輕度移向中線2級(jí)：移到2/33級(jí)：接近中線4級(jí)：超過中線,脊柱側(cè)彎：椎體旋轉(zhuǎn),,Risser指數(shù) 在髖關(guān)節(jié)的正位X片上，在髂前上棘到髂后上棘的總長度分為四段。,0級(jí)：未出現(xiàn)髂骨骨骺Ⅰ級(jí)：開始出現(xiàn)髂骨骨骺Ⅱ級(jí)：髂骨骨骺到一半Ⅲ級(jí)：髂骨骨骺3/4Ⅳ級(jí)：出現(xiàn)全部骨骺，未與髂骨融合Ⅴ級(jí)：骨骺與髂骨融合,脊柱側(cè)彎的診斷,(一)病史 (二)體檢注意三個(gè)重要方面：畸形、病因及并發(fā)癥。,繆苗，12歲，特發(fā)性

12、脊柱側(cè)彎,,繆苗，12歲，特發(fā)性脊柱側(cè)彎,,,,外相,,臨床表現(xiàn),大多數(shù)患有脊柱側(cè)彎者身材瘦長，并可有以下表現(xiàn)：1)直立狀態(tài)下向前彎腰時(shí)，兩側(cè)背部不等高；2)領(lǐng)口和雙肩不平；3)一側(cè)后背異常隆起；4)女孩雙乳發(fā)育不對(duì)稱；5)腰部一側(cè)有皺褶；6)兩側(cè)髖部不等高；7)兩側(cè)下肢不等長。,特發(fā)性脊柱側(cè)彎的King分型,依據(jù)側(cè)凸的部位、頂椎、側(cè)凸嚴(yán)重程度和柔韌性將其分成5型。 Ⅰ型：胸彎和腰彎都越偏離骶中線的S形側(cè)凸；站立位像上，

13、腰彎大于胸彎4度以上；柔軟度指數(shù)為負(fù)數(shù)，即側(cè)凸位時(shí)主彎腰側(cè)凸度數(shù)和旋轉(zhuǎn)度時(shí)矯正均較胸彎少。另一情況是，站立位像上雖胸彎大于腰彎，但側(cè)方彎曲像上胸彎似較腰彎更柔軟，也是I型;Ⅱ型：胸彎和腰彎都偏離骶骨中線的S形側(cè)凸，胸彎大于腰彎；側(cè)方彎曲提示腰側(cè)凸柔軟性較胸彎好時(shí)，柔軟度指數(shù)大于0，屬典型雙弧側(cè)凸。Ⅲ型：為胸彎，其代償腰彎不偏離骶中線;Ⅳ型：為長胸彎，L5被骶骨中心垂線平分，但L4傾斜入長胸彎之中，頂椎明顯偏離骶中線;V型：雙胸彎

14、：T1傾向上胸彎凹側(cè)；在側(cè)凸曲屈像，上胸彎為結(jié)構(gòu)性彎曲，即其側(cè)凸度大于35°，側(cè)方彎曲相仍大于20°，其頂椎大于1度旋,治療目的與原則,總的治療原則為觀察、支具和手術(shù)。（1） 矯正畸形（to gain correction）（2） 獲得穩(wěn)定（to achieve stability）（3）維持平衡（to maintain balance）（4）盡可能減少融合范圍（to fuse as few segments

15、 as possible）。 側(cè)彎治療目的首先是減少對(duì)肺功能的影響，其次才是外觀的改善和心理的改善。,治療方法,非手術(shù)性治療 非手術(shù)治療包括理療、體療、表面電刺激、石膏及支具。但最主要和最可靠的方法是支具治療。目前國內(nèi)外均已廣泛應(yīng)用。,支具治療適應(yīng)癥,(1)20～40°之間的輕度脊柱側(cè)彎，嬰兒型和早期少兒型的特發(fā)性脊柱側(cè)彎，偶爾40～60°之間也可用支具，青少年型的脊往側(cè)彎超過40

16、76;時(shí)，不宜支具治療。(2)骨骼未成熟的患兒宜用支具治療。(3)兩個(gè)結(jié)構(gòu)性彎曲到50°或單個(gè)彎曲超過45°時(shí)，不宜支具治療。(4)合并胸前凸的脊柱側(cè)彎，不宜支具治療。因支具能加重前凸畸形，使胸腔前后徑進(jìn)一步減少。,支具治療適應(yīng)癥,(5)節(jié)段長的彎曲，支具治療效果佳，如8個(gè)節(jié)段50°側(cè)彎支具治療效果優(yōu)于5個(gè)節(jié)段的50°脊柱側(cè)彎者。(6)40°以下彈性較好的腰段或胸腰段側(cè)彎，波士頓

17、支具效果最佳。(7)病人及家長不合作者不宜支具治療。 對(duì)35°以內(nèi)的特發(fā)性側(cè)凸， Risser征<=2度的患者，支具治療的有效率可達(dá)75％以上。,支具治療的陷阱請(qǐng)大家關(guān)注,1.對(duì)于前凸性的側(cè)彎，支具治療一定要慎重。2.對(duì)于已經(jīng)有心肺功能障礙的或者心肺功能減低，支具治療一定要慎重。3.即使接受支具治療，不少醫(yī)生或者家長不讓孩子活動(dòng)或避免孩子劇烈活動(dòng)，這又是一個(gè)極大地錯(cuò)誤和陷阱，正確的做

18、法是：無論是支具治療還是其他的保守治療，孩子的運(yùn)動(dòng)量或者活動(dòng)量不是減少而是要增加，以最大限度允許孩子的心肺功能擴(kuò)展，即使減少側(cè)彎的矯正度，也要確保心肺功能。,支具治療中的一些錯(cuò)誤做法,1、把不該用支具治療患兒配帶支具，如小于10°側(cè)凸僅2、1％發(fā)會(huì)展，首診20～30°之間側(cè)凸也僅20％有發(fā)展，所以這類病人應(yīng)先觀察至少半年，再攝片檢查如有進(jìn)展再開始支具治療 。2、讓支具治療無效的病人長期戴支具，一種是已發(fā)育成熟的男孩

19、(17歲以上)和已來月經(jīng)2年以上的15歲以上女孩。Risser征Ⅳ～V度脊柱發(fā)育成熟，支具已失去效用。另一種是在支具治療過程中側(cè)凸繼續(xù)迅速發(fā)展每年超過5°以上，已證明支具無效，應(yīng)手術(shù)治療。,,3、支具治療期間應(yīng)至少半年由醫(yī)生檢查攝片進(jìn)行比較和決定是否繼續(xù)支具治療下去還是改換手術(shù)，另外照片復(fù)查當(dāng)天早晨應(yīng)開始不帶支具，下午再照片才能反映脊柱側(cè)彎真實(shí)度數(shù)。,脊柱側(cè)彎的支具佩戴方法,開始佩帶時(shí)，每天需23小時(shí)，1小時(shí)用于體療、呼吸練習(xí)

20、等。 但Green的結(jié)果認(rèn)為每天16小時(shí)也能獲得與23小時(shí)佩帶相似的結(jié)果，Peltonen甚至認(rèn)為12小時(shí)就己足夠。國內(nèi)缺少這方面的資料，因而如果不能獲得病人和家屬的配合，每天應(yīng)佩帶至少16小時(shí)，如果帶支具后Cobb角能減少50％，則可望獲得較好的治療效果。治療一年后，如側(cè)凸能減少50％，可開始逐漸減少佩帶時(shí)間，并隨著Risser指數(shù)的增加，可僅在夜間佩帶。如側(cè)凸又開始增加5°以上，又需增加佩帶時(shí)間。大部分病人帶支具需直至

21、Risser 征4度以上、椎體環(huán)狀骨骺閉合和月經(jīng)后二年。,手術(shù)治療手段 臨床上外科技術(shù)治療脊柱側(cè)彎畸形始于 1924 年 Hibb 創(chuàng)造的后路原位植骨融合 ,經(jīng)過 70 多年的研究 ,目前治療脊柱側(cè)彎的主要方法集中在前后路手術(shù)方案的選擇。,,后路手術(shù)方案 脊柱后路器械矯正術(shù)的哈氏系統(tǒng) Harrington 器械 ,是Harrington 20 世紀(jì) 50 年代末期研究并于 1962 年首先報(bào)道的

22、 ,但只撐開弧度的凹側(cè)而不能達(dá)到三維矯正 ,也不能改善肋骨的駝峰。并且容易損傷神經(jīng)，且穩(wěn)定性差。 脊柱整體扁平。,前路手術(shù)方案 Wisconsin 法與 Luque 法比較 ,其優(yōu)點(diǎn)是不用椎板下鋼絲 ,不致?lián)p傷神經(jīng) ,操作簡易 ,節(jié)省手術(shù)時(shí)間且植入物的價(jià)格便宜。C - D 系統(tǒng)及 TSRH 系統(tǒng)提高了特發(fā)性脊柱側(cè)彎的矯正效果 ,同時(shí)減少了肋骨畸形 ,側(cè)位的脊柱生理弧度接近正常。常用器械有Contrel - Dubousset (C -

23、 D) 系統(tǒng) ,德州斯考瑞特醫(yī)院 TSRH 系統(tǒng)以及 Isola 系統(tǒng)。組織相容性好。右圖為Isola系統(tǒng),手術(shù)治療適應(yīng)癥,1．支具治療不能控制畸形發(fā)展，脊柱側(cè)彎的度數(shù)繼續(xù)增加。2．肺功能障礙以及青少年型脊柱側(cè)彎中的軀干不對(duì)稱，畸形嚴(yán)重需整形者。3．保守治療不能控制的較年長患者的疼痛或伴有神經(jīng)癥狀者。4．45°以上的青少年型脊柱側(cè)彎。5．Cobb氏角40°，但伴有嚴(yán)重胸前凸、明顯肋骨隆起者。,微創(chuàng)治療技術(shù)

24、 1993 年 Mack 首次應(yīng)用胸腔鏡進(jìn)行脊柱前路手術(shù)。胸腔鏡輔助下脊柱側(cè)彎前路矯形是在微創(chuàng)技術(shù)領(lǐng)域中難度較大的一項(xiàng)研究 ,大量統(tǒng)計(jì)學(xué)資料顯示 ,胸腔鏡輔助技術(shù) (包括鎖孔和小切口技術(shù)) 在進(jìn)行胸椎疾患短節(jié)段的病灶清除、椎管減壓、植骨融合和內(nèi)固定重建方面具有明顯的技術(shù)優(yōu)勢。相信隨著影像定位系統(tǒng)、鏡下矯形系統(tǒng)的完善和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累 ,必將進(jìn)一步發(fā)揮其特有的微小創(chuàng)傷技術(shù)優(yōu)勢來完成對(duì)脊柱側(cè)彎的矯形。,基因治療 基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)的發(fā)展促進(jìn)了

25、脊柱側(cè)彎基因治療的可能性 ,與骨科領(lǐng)域的其他基因治療技術(shù)類似 ,采用基本相同的分子生物學(xué)方法 ,包括確定要表達(dá)的目標(biāo)蛋白 ,選擇表達(dá)轉(zhuǎn)基因的受體細(xì)胞 ,確定轉(zhuǎn)基因載體 ,選擇直接或間接的載體表達(dá)方法及如何應(yīng)用啟動(dòng)子和 Marker 基因等。,美式整脊對(duì)于脊柱側(cè)彎的治療,體會(huì)： 美式整脊的適應(yīng)癥： (1)10°～20°之間的輕度脊柱側(cè)彎。(2)20°～40°之間的中度脊柱側(cè)彎，偶爾40°