梅尼埃病診療指南版

1、梅尼埃病(MD)為一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈，波動(dòng)性聽力下降、耳鳴 和（或）耳脹滿感。,定 義,Prosper Ménière (1799-1862,France),歷史回顧,1861年，法國(guó)學(xué)者M(jìn)énière首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽力減退。這組病癥被稱為“美尼爾氏綜合癥” ?，F(xiàn)名為“梅尼埃病”,,病因,病因不明,1.膜迷路積水膨

2、大,病理生理 1,,病理生理 2,,1.膜迷路積水膨大,病理生理 3,2.前庭膜破裂，內(nèi)外淋巴交混,臨床表現(xiàn),20 min至12 h發(fā)作時(shí)無意識(shí)喪失，神志始終清醒發(fā)作時(shí)伴植物神經(jīng)癥狀及平衡功能障礙間歇期無眩暈發(fā)作，可伴有平衡功能障礙,1. 眩暈（vertigo）,眩暈產(chǎn)生機(jī)制-1,前庭系統(tǒng),視覺,本體感覺,,,,,,,維持人體平衡的器官,眩暈發(fā)生機(jī)制-2,前庭外周部分一側(cè)興奮性增高或降低即引起旋轉(zhuǎn)性眩暈,前庭系統(tǒng)具有對(duì)稱性與均衡性

3、,冷熱試驗(yàn)（熱刺激）(對(duì)稱性的改變),臨床表現(xiàn),,2.耳聾(hearing loss ),為波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾，早期低中頻發(fā)作期加重，緩解期減輕耳聾程度每況愈下，可有聽覺重振現(xiàn)象,臨床表現(xiàn),發(fā)作期常伴有耳鳴和(或)耳悶脹感。疾病早期間歇期可無耳鳴和(或)耳悶脹感，隨著病情發(fā)展，耳鳴和(或)耳悶脹感可持續(xù)存在。,,3. 耳鳴(tinnitus),診 斷,一、臨床診斷(一)診斷標(biāo)準(zhǔn)1．2次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min至

4、12h。2．病程中至少有一次聽力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低到 中頻的感音神經(jīng)性聽力下降。3．患耳有波動(dòng)性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。4．排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、 突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、 前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、 后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還需 要排除繼發(fā)性膜迷路積水。,診 斷,(二)臨床分期根據(jù)患者最近6個(gè)月內(nèi)間歇期聽力最差時(shí)0．5、1．0

5、及2．0 kHz純音的平均聽閾進(jìn)行分期。一期：平均聽閾≤25 dBHL；二期：平均聽閾為26～40 dBHL；三期：平均聽閾為41～70 dBHL；四期：平均聽閾>70 dBHL。,診 斷,二、疑似診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)1．2次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min至24h。2．患耳有波動(dòng)性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。3．排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、

6、 突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、 前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、 后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還 需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。,檢查,,一、基本檢查 包括耳鏡檢查、純音測(cè)聽和聲導(dǎo)抗檢查。二、根據(jù)情況可以選擇的檢查項(xiàng)目 1．聽力學(xué)檢查：包括脫水劑試驗(yàn)、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(OAE)、聽覺腦干反應(yīng)(ABR)等。 2．前庭功能檢查：包括自發(fā)性眼震、凝視眼震、視動(dòng)、平穩(wěn)跟蹤、

7、掃視、位置試驗(yàn)、冷熱試驗(yàn)、旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)、頭脈沖試驗(yàn)、前庭白旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺／主觀水平視覺等。 3．平衡功能檢查：靜態(tài)或動(dòng)態(tài)姿勢(shì)描記、平衡感覺整合能力測(cè)試以及步態(tài)評(píng)價(jià)等。 4．耳鳴檢查：耳鳴聲調(diào)及強(qiáng)度匹配檢查。 5．影像學(xué)檢查：首選含內(nèi)聽道-橋小腦角的顱腦MRI，有條件者可行釓造影內(nèi)耳膜迷路MRI成像。 6．病因?qū)W檢查：包括免疫學(xué)檢查、變應(yīng)原檢查、遺傳學(xué)檢查、內(nèi)分泌功能檢

8、查等。,檢查—— MRI,,冠狀位,冠狀位,軸位,治療,,治療目的：減少或控制眩暈發(fā)作，保存聽力，減輕耳鳴及耳悶脹感。,藥物治療,發(fā)作期的治療：前庭抑制劑：包括抗組胺類、苯二氮卓類、抗膽堿能類以及抗多巴胺類藥物，可有效控制眩暈急性發(fā)作，原則上使用不超過72 h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。糖皮質(zhì)激素：如果急性期眩暈癥狀嚴(yán)重或聽力下降明顯，可酌情口服或靜脈給予糖皮質(zhì)激素。支持治療:

9、如惡心、嘔吐癥狀嚴(yán)重，可加用補(bǔ)液支持治療。注：對(duì)診斷明確的患者，按上述方案治療的同時(shí)可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。,間歇期的治療：(一)患者教育向患者解釋梅尼埃病相關(guān)知識(shí)，使其了解疾病的自然病程規(guī)律、可能的誘發(fā)因素、治療方法及預(yù)后。做好心理咨詢和輔導(dǎo)工作，消除患者恐懼心理。(二)調(diào)整生活方式規(guī)律作息，避免不良情緒、壓力等誘發(fā)因素。建議患者減少鹽分?jǐn)z人，避免咖啡因制品、煙草和酒精類制品的攝入。(三)倍他司汀可以改善內(nèi)耳血供、

10、平衡雙側(cè)前庭神經(jīng)核放電率以及通過與中樞組胺受體的結(jié)合，達(dá)到控制眩暈發(fā)作的目的。(四)利尿劑有減輕內(nèi)淋巴積水的作用，可以控制眩暈的發(fā)作。臨床常用藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等，用藥期間需定期監(jiān)測(cè)血鉀濃度。,,間歇期的治療：(五)鼓室注射糖皮質(zhì)激素可控制患者眩暈發(fā)作，治療機(jī)制可能與其改善內(nèi)淋巴積水狀態(tài)、調(diào)節(jié)免疫功能等有關(guān)。該方法對(duì)患者耳蝸及前庭功能無損傷，初始注射效果不佳者可重復(fù)鼓室給藥，以提高眩暈控制率。(六)鼓室低壓脈沖治療

11、可減少眩暈發(fā)作頻率，對(duì)聽力無明顯影響。其治療機(jī)制不清，可能與壓力促進(jìn)內(nèi)淋巴吸收有關(guān)。通常先行鼓膜置通氣管，治療次數(shù)根據(jù)癥狀的發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度而定。(七)鼓室注射慶大霉素可有效控制大部分患者的眩暈癥狀(80％～90％)，注射耳聽力損失的發(fā)生率約為10％～30％，其機(jī)制與單側(cè)化學(xué)迷路切除有關(guān)。對(duì)于單側(cè)發(fā)病、年齡小于65歲、眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，保守治療無效的三期及以上梅尼埃病患者，可考慮鼓室注射慶大霉素(建議采用低濃度、長(zhǎng)間隔的方式)，

12、治療前應(yīng)充分告知患者發(fā)生聽力損失的風(fēng)險(xiǎn)。,,手術(shù)治療,內(nèi)淋巴囊手術(shù)三個(gè)半規(guī)管阻塞術(shù)前庭神經(jīng)切斷術(shù)迷路切除術(shù)適應(yīng)證：眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，6個(gè)月非手術(shù)治療無效的患者。,三、前庭和聽力康復(fù)治療,,前庭康復(fù)訓(xùn)練:是一種物理治療方法，適應(yīng)證為穩(wěn)定、無波動(dòng)性前庭功能損傷的梅尼埃病患者，可緩解頭暈，改善平衡功能，提高生活質(zhì)量。前庭康復(fù)訓(xùn)練的方法包括一般性前庭康復(fù)治療(如Cawthorne-cooksey練習(xí))、個(gè)體化前庭康復(fù)治療以及

13、基于虛擬現(xiàn)實(shí)的平衡康復(fù)訓(xùn)練等。,聽力康復(fù)：對(duì)于病情穩(wěn)定的三期及四期梅尼埃病患者，可根據(jù)聽力損失情況酌情考慮驗(yàn)配助聽器或植入人工耳蝸。,療效評(píng)定,,一、眩暈療效評(píng)定1．梅尼埃病眩暈發(fā)作次數(shù)(需排除非梅尼埃病眩暈發(fā)作)： 采用治療后18～24個(gè)月期間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療之前6個(gè)月眩暈發(fā)作次數(shù) 進(jìn)行比較，按分值計(jì)。得分=(結(jié)束治療后18～24個(gè)月期間發(fā)作次數(shù)／開始 治療之前6個(gè)月發(fā)作次數(shù))×100。根據(jù)得分值將眩暈

14、控制程度分為5級(jí)： A級(jí)，0分(完全控制)；B級(jí)，l一40分(基本控制)；c級(jí)，41—80分(部分 控制)；D級(jí)，81—120分(未控制)；E級(jí)，>120分(加重)。2．眩暈發(fā)作的嚴(yán)重程度及對(duì)日常生活的影響：從輕到重，劃分為5級(jí)： 0分，活動(dòng)不受眩暈影響；1分，輕度受影響，可進(jìn)行大部分活動(dòng)； 2分，中度受影響，活動(dòng)需付出巨大努力；3分，日?；顒?dòng)受限，無法工作， 必須在家中休息；4分，活動(dòng)嚴(yán)重受限，整