束帶畸形及病例課件

1、患者xxx，男，1月27天，因“發(fā)現(xiàn)四肢畸形1+月”入院查體：T：36.5℃，P：110次/分，R：25次/分，BP：96/55mmHg。神志清楚，無病容，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未見腫大。。頸靜脈正常。心界正常，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。胸廓未見異常，雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音及胸膜摩擦音。腹部外形正常，全腹柔軟，無壓痛及反跳痛，腹部未觸及包塊，肝臟肋下未觸及，脾臟肋下未觸及，雙腎未觸及。雙下肢無水腫。

2、 患兒右手腕部環(huán)狀縮窄，肱骨近端不全環(huán)狀縮窄；左手第二、三、四、五指并指，且部分指骨缺如，第一指環(huán)狀縮窄；右腳第二、三趾并趾畸形，第一、二、三、四趾部分趾骨缺如；左腳腕有環(huán)狀縮窄其下端見片狀青紫。其余關(guān)節(jié)及四肢活動可，左下肢及右手腕血運不暢。四肢X光：左手第2、3、4、5部分指骨缺如，各指間軟組織粘連畸形。右足第2、3趾骨并趾畸形，右足1-5遠端部分趾骨缺如。右腕諸骨顯示尚可，未見明顯畸形及骨質(zhì)缺失征象。左側(cè)脛腓骨骨質(zhì)尚完整,病例

3、,初步診斷：四肢先天性束狀帶畸形,,,先天性束帶綜合癥,典型病例,簡介,先天性束帶綜合征(Congenital constricting band syndrome CCBS)是一種罕見的肢體先天性畸形,為肢體某一平面,部分或全部呈環(huán)狀緊縮,畸形多發(fā)于小腿、足趾、前臂、手指等部位,臨床亦有絞扼輪、環(huán)束帶、攣縮帶、環(huán)縮帶畸形等稱謂。,簡介,CCBS是一種罕見的肢體先天性畸形,新生兒發(fā)病率約為1/15000。,外科解剖,束帶是一條深深嵌入

4、皮膚下面的纖維結(jié)締組織，深度多數(shù)位于皮膚與皮下組織,止于深筋膜,偶爾可深入肌腱下層壓迫血管、神經(jīng)直達骨膜,嚴重的病例骨骼上有一條凹陷,又稱Streeter綜合征,有并發(fā)骨折的危險。,發(fā)病機理,束帶環(huán)繞學說融合學說胚質(zhì)發(fā)育缺陷學說局部缺血學說,診斷標準,只要有下列任何一項體征即可確診存在典型環(huán)束帶。 環(huán)束帶伴遠端組織畸形或淋巴水腫。環(huán)束帶伴并指。自截。,分型,Hennigan等根據(jù)束帶嵌入部位及深度將其分為四度。Ⅰ度:束帶

5、只嵌入皮下;Ⅱ度:束帶深入筋膜,不影響遠端肢體循環(huán)；Ⅲ度:束帶深入筋膜,影響遠端肢體循環(huán),可伴神經(jīng)損傷;Ⅳ度:先天性截肢。Hennigan分類對臨床治療有指導意義。,治療,Ⅰ度患兒只有皮膚外觀改變,可不作處理,日后隨小兒生長發(fā)育淺環(huán)可被擴張甚至消失,但若患兒家屬要求改善外觀,也可行手術(shù)切除。Ⅱ度束帶環(huán)有輕度腫脹,隨著患兒的生長發(fā)育可能會轉(zhuǎn)變?yōu)棰?，需手術(shù)治療。Ⅲ度由于影響血管、淋巴循環(huán),肢體遠端出現(xiàn)明顯腫脹,有時可伴有神經(jīng)功能

6、障礙,需手術(shù)治療。,治療,目的是去除束帶壓迫, 讓肢體正常生長發(fā)育,改善肢體水腫, 對于束帶壓迫血管、神經(jīng)者, 應(yīng)及早行手術(shù)治療,以減輕肢體遠端水腫,改善血運及神經(jīng)功能。,目前主流意見,皮膚的血液供應(yīng)主要來源于肌皮動脈,該動脈穿過皮下及皮下組織達到皮膚, 因此Ⅰ期環(huán)行切除環(huán)束帶不會損傷皮瓣的血供。無論束帶深淺,均應(yīng)Ⅰ期手術(shù)切除。,切口設(shè)計,Z字成形可以設(shè)計在背側(cè)或手指的側(cè)中線，也可以設(shè)計在手指的兩側(cè)側(cè)中線。,顯露,手術(shù)步驟 1,,注