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1、新生兒肺透明膜病,一、概念:又稱新生兒呼吸窘迫綜合征(HMD),是由于肺胞表面活性物質(zhì)缺乏引起的,臨床表現(xiàn)以生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、發(fā)紺和呼吸衰竭等癥狀,多見于早產(chǎn)兒,宮內(nèi)窒息、母親患糖尿病、產(chǎn)程未發(fā)動前行剖宮產(chǎn)等。,肺表面活性物質(zhì)(PS)II型肺泡細(xì)胞產(chǎn)生 降低肺泡表面張力 胎齡20-22周出現(xiàn) 胎齡35-36周迅速增加達(dá)成熟水平生后72-96小時產(chǎn)生PS維持正常呼吸,二、病因及機(jī)理:,1、肺胞表面活性物質(zhì)缺乏→肺泡
2、表面張力↑→肺泡逐漸萎縮→通氣不良→缺氧和二氧化碳潴留→肺血管痙攣→肺動脈高壓→右心壓力↑→動脈導(dǎo)管、卵圓孔開放→右向左分流→肺血流量減少→缺氧加重→肺毛細(xì)血管通透性增高→液體外滲→纖維蛋白沉著于肺泡表面→透明膜形成→阻礙換氣。,臨床表現(xiàn),1、生后不久(2~6小時后)即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、發(fā)紺、呼氣性呻吟、吸氣性三凹征,嚴(yán)重呼吸衰竭,胸廓下陷,心音弱有時在胸骨左緣第二肋間收縮雜音,肺部聽診呼吸音降低,可聞及細(xì)濕羅音,重者多于3日內(nèi)死亡,
3、如能存活3天,則可逐漸好轉(zhuǎn)。12小時后出現(xiàn)呼吸窘迫,一般不考慮本病。,五、輔助檢查,1.實(shí)驗(yàn)室檢查 ①泡沫試驗(yàn)(foamtest):胃液lml+95%酒精lml,振蕩15秒,靜置15分鐘后沿管壁有多層泡沫表明PS多可除外RDS無泡沫表明PS少可考慮為RDS兩者之間為可疑機(jī)理為PS利于泡沫形成和穩(wěn)定,而酒精則起抑制作用。,②卵磷脂/鞘磷脂(L/S)值:羊水或患兒氣管吸引物中L/S≥2提示“肺成熟”,1.5-2可疑
4、、<1.5為“肺未成熟” 。③血?dú)夥治觯篜a02降低、PaC02增高及酸中毒等。,2.X線檢查,毛玻璃樣改變:雙肺野透亮度↓,內(nèi)有細(xì)小顆粒和網(wǎng)狀陰影→見于初期或輕型病例。支氣管充氣征→中、晚期或較重病例多見。白肺樣改變:全肺不透光→見于嚴(yán)重病例,早產(chǎn)兒呼吸窘迫綜合征:肺透亮度明顯降低、細(xì)顆粒、網(wǎng)狀陰影、,“ 白肺”(呼吸窘迫綜合征IV度),六、治療原則,目的是保證通換氣功能正常,待自身PS產(chǎn)生增加,RDS得以恢復(fù)。機(jī)械通
5、氣和PS是治療的重要手段。1.一般治療 ①保溫:保持皮膚溫度在36.5C ②監(jiān)測:體溫、呼吸、心率、血壓和血?dú)狻"郾WC液體和營養(yǎng)供應(yīng):④糾正酸中毒:⑤關(guān)閉動脈導(dǎo)管:⑥抗生素:,2.糾正缺氧(1)吸氧:根據(jù)發(fā)紺程度選用鼻導(dǎo)管、面罩或頭罩吸氧(2)持續(xù)呼吸道正壓呼吸(CPAP)及機(jī)械通氣3.糾正酸中毒4、PS替代療法 5、抗 生素,預(yù) 防①預(yù)防早產(chǎn):②促進(jìn)胎肺成熟:對孕24~34周需提前分娩或
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