常見脊柱畸形資料

1、常見脊柱畸形種類與治療原則白金柱,《矯形臨床學》試行版（2011），洪毅主編?！∈锥坚t(yī)科大學康復醫(yī)學院臨床康復教研室,常見脊柱畸形種類,脊柱側凸（后凸）特發(fā)性先天性脊柱畸形神經肌肉型脊柱裂退變性脊柱畸形病理性脊柱畸形骨質疏松脊柱炎癥、結核、腫瘤,脊柱側凸,病因學正常的脊柱形態(tài)和功能保持有賴于其內在的精細的動態(tài)平衡機制，有賴于局部良好的功能狀態(tài)和精確動力學平衡，關鍵的動力學結構包括骨性結構、韌帶和內在肌肉等，最后還

2、有全身的平衡和對稱?？偟钠胶獗淮蚱苹蚰承┘毿〉钠胶鈾C制被破壞壞都會引起脊柱側凸。,脊柱側凸的生物力學分類,1、骨性結構的改變1.1 支持結構發(fā)育異常脊柱發(fā)育障礙分三類：（1）形成障礙，有半椎體和楔形椎。（2）分節(jié)不良，有單側未分節(jié)形成骨橋和雙側未分節(jié)（阻滯椎）（3）混合型骨軟骨營養(yǎng)不良并脊柱側凸：侏儒癥、粘多糖蓄積病、脊柱脊髓發(fā)育不良等。代謝性障礙并脊柱側凸：佝僂病、成骨不全、高胱氨酸尿癥等。1.2 局部運動學的異常創(chuàng)傷：如

3、骨折、椎板切除術后、胸廓成型術、放射治療后脊柱滑脫，先天性腰骶關節(jié)畸形等風濕病、骨感染、腫瘤等,2、韌帶結構的改變,馬凡綜合征40%-75%合并脊柱側凸臨床表現(xiàn)：瘦長體型、細長指、漏斗胸、雞胸、高腭弓、扁平足、主動脈瓣和二尖瓣閉鎖不全等。埃-當綜合征 短頸均屬于間充質病變。,3.靜力學和動力學平衡的破壞,3.1 神經肌肉靜力學和動力學平衡（SRS將神經肌肉型側凸按以下分類） 神經源性疾?。∟europathic）(一)

4、上神經元病變（Upper motor neuron）腦癱（cerebral palsy） 脊髓小腦變性、共濟失調、Charcot-Marie-Tooth病、Roussy-Levy病。脊髓空洞癥脊髓腫瘤脊髓外傷(二）下神經元（ Lower motor neuron ）脊髓灰質炎其他病毒性脊髓炎創(chuàng)傷脊髓性肌萎縮Riley-Day綜合征,肌源性疾病（Myopathic）多發(fā)性關節(jié)攣縮肌營養(yǎng)不良纖維比例失調先天性肌

5、張力低下肌萎縮性肌強直病3.2 姿勢動力學平衡視覺障礙，前庭功能障礙，雙下肢不等長 3.3 胸廓靜力學平衡胸廓成形術后，嚴重的胸廓瘢痕攣縮等。4. 特發(fā)性脊柱側彎原因不明的脊柱側凸最常見，約占總數(shù)的75%-80%。根據(jù)其發(fā)病年齡分為嬰兒型（0-3歲）、少兒型（3-10歲）及青少年型（10歲后）。,脊柱與脊髓畸形的診斷基礎,病史發(fā)現(xiàn)畸形的時間畸形的影響患者的一般狀況家族史及患者的發(fā)育情況等物理檢查大體觀察

6、站立位檢查：前面觀、側面觀、背面觀行走步態(tài)神經系統(tǒng)檢查,肺功能檢查實驗室檢查腦脊液檢查影像學檢查X線片站立位脊柱全長正、側位片仰臥位側方彎曲像懸吊牽引像支點彎曲像去旋轉像CT和三維重建MRI脊髓拴系綜合征脊髓縱裂脊髓空洞Chiari畸形核素檢查電生理檢查,不同治療措施的生物力學,運動電刺激支具治療牽引療法內固定器械的發(fā)展和三維矯形概念的出現(xiàn)恢復矢狀面的正常形態(tài)（第一平面）軸位面的去旋轉（

7、第二平面）額狀面矯正（第三平面）影響矯形效果的其他生物力學因素減壓重排列穩(wěn)定性,內固定器械矯形規(guī)律總結 撐開力總是在彎曲側，壓縮力總是在凸側。每一個作用力應該終止在一個彎曲的端椎，而不應該延伸至另一個彎曲的椎體，否則作用力會進一步擴大本來已經張大的椎間隙，導致脊柱的不平衡。對矢狀面的作用力是應該被首先考慮的，第一根鋼棒將建立矢狀面序列，而第二根鋼棒對矢狀面的影響是非常小的。撐開總是產生絕對的或相對的脊柱后凸，加壓總是產生

8、絕對或相對的前凸。目前我們知道撐開力不應該作為腰椎的第一個作用力，撐開力也不應該超過胸腰交界處（腰椎平背綜合征）。,第十七章 脊柱與脊髓畸形第一節(jié) 特發(fā)性脊柱側凸白金柱,《矯形臨床學》試行版（2011），洪毅主編?！∈锥坚t(yī)科大學康復醫(yī)學院臨床康復教研室,基本概念,脊柱側凸是指脊柱的一個或數(shù)個節(jié)段向側方彎曲并伴有椎體旋轉的三維脊柱畸形。國際脊柱側凸研究會（Scoliosis Research Society ， SRS）對脊柱

9、側凸的定義為：站立位脊柱正位X線片上，脊柱偏離中心，且Cobb角大于10度。,背面觀：脊柱側彎，雙肩不等高，肩胛骨不對稱,病因學分類 非結構性側凸：是指脊柱及其支持組織無內在的固有改變，側凸在側方彎曲像或牽引像上可以完全矯正，累及的椎體未固定在旋轉位上。如因姿勢不正、神經根刺激、雙下肢不等長等原因引起的側凸。在病因得到治療后側凸即可消除。結構性側凸：是指伴有椎體固定旋轉畸形的側方彎曲，患者無法通過平臥或側方彎曲自行矯正側凸，或雖矯正

10、但也無法維持。,按發(fā)病原因可分為：特發(fā)性脊柱側凸先天脊柱側凸神經肌肉型脊柱側凸神經纖維瘤病合并脊柱側凸間充質病變合并脊柱側凸骨軟骨發(fā)育不良合并脊柱側凸代謝障礙性疾病合并脊柱側凸創(chuàng)傷、手術、風濕病、感染、腫瘤等原因導致的脊柱側凸等。,特發(fā)性脊柱側凸,是最常見的脊柱畸形，占所有脊柱側凸的75%-80%。其病因不清，患者一般無神經及肌肉功能的異常，影像學上無脊椎發(fā)育異常。按首次發(fā)病年齡不同可分為三種類型：嬰兒型（infa

11、ntile type），發(fā)病年齡在0-3歲之間；少兒型（juvenile type），發(fā)病年齡在4-10歲之間；青少年型（adolescent type），發(fā)病年齡在10歲至骨骼發(fā)育成熟前。青少年型特發(fā)性脊柱側凸最為常見。在超過30°的青少年特發(fā)性脊柱側凸患者中，女性與男性的比例為10：1。,側凸的評估,①彎曲度測量：目前最常用的測量方法是cobb法。在脊柱站立位全長正位片上以側彎頭尾兩端向凹側傾斜最大的椎體為上下端椎

12、。上端椎上緣的垂線與下端椎下緣垂線的交角及為cobb角。一般認為cobb角的大小與側凸的進展程度密切相關。,Cobb角測定,②椎體旋轉度測量：通常采用Nash-Moe法，根據(jù)正位X線片上椎弓根的位置將其分為5度。0度：雙側椎弓根對稱；Ⅰ度：凸側椎弓根移向中線，但未超過第一格，凹側椎弓根變??；Ⅱ度：凸側椎弓根移至第二格，凹側椎弓根消失；Ⅲ度：凸側椎弓根移至中線，凹側椎弓根消失；Ⅳ度：凸側椎弓根越過中線，靠近凹側。,③髂骨骨骺移

13、動或稱Risser征： Risser將髂嵴分為4等份，髂骨骨骺骨化由髂前上棘向髂后上棘移動，骨骺移動0-25%為Ⅰ度，25%-50%為Ⅱ度，50%-75%為Ⅲ度，75%以上為Ⅳ度，骨骺與髂骨融合為Ⅴ度。Risser征是判斷骨骼發(fā)育成熟度的重要標志，Risser征Ⅳ度和Ⅴ度代表骨骼發(fā)育成熟，側彎進展幾率較小。,④脊柱柔韌性判斷：脊柱柔韌性的判斷對需要手術治療的患者是判斷融合節(jié)段和融合范圍的重要依據(jù)。常用的方法包括仰臥位左

14、右彎曲像、牽引像和支點彎曲像。其中止點彎曲像重復性較好，可真實反映胸段側凸的僵硬程度，預測側凸的矯正效果。,治療目的：矯正側凸、獲得穩(wěn)定、維持平衡、盡可能減少融合范圍。 治療原則：觀察、支具治療、手術治療。具體原則：①初次就診時側凸cobb角小于20°，應嚴密觀察；②在觀察過程中如果側凸進展超過5°/年，且cobb角大于20°，應行支具治療；③初次就診時側凸cobb角在20°-40&#

15、176;之間，應行支具治療；④在支具治療過程中若側凸進展超過5°/年，且cobb角大于40°，應行手術治療。,支具治療脊柱側凸,目的：矯正或控制脊柱彎曲，改善脊柱平衡和外觀，防止彎曲增加，并使脊柱穩(wěn)定。矯正器根據(jù)矯治側彎位置的高低，大體分為兩類：一類是帶有頸圈或頸托及上部金屬結構的支具，通常被稱為頸胸腰骶支具（cervicothoracic lumbarsacral orthosis），如Milwauke支具。

16、此類支具矯治脊柱側凸的范圍可至頸椎。另一種不帶頸圈，高度僅達腋下的支具，稱之為胸腰骶支具（thoracolumbarsacral orthosis），如Boston支具。此類支具只適用于彎曲中心在T7以下的脊柱側凸患者。,Milwauke支具,機理：通過在側凸頂點施加側方應力，并結合縱向牽引力 。適應證：主要用于胸段脊柱側凸的矯正。單胸彎或雙胸彎， Risser征小于等于Ⅱ度，如果出現(xiàn)側彎明顯進展或者初次就診時側彎度數(shù)在20&

17、#176;-40°之間者。,構造：主體部分由骨盆部、兩個后方縱向連接桿、一個前方縱向連接桿和頸圈組成。 佩戴：一般要求23小時/天。復查：每4個月一次，要求摘除支具4小時后再拍攝脊柱站立位X線片。 時間：佩戴至患者骨骼發(fā)育成熟后，結束支具治療的指標為男性Risser 征Ⅴ度，女性Risser 征Ⅳ度且月經初潮后滿3 年。,密爾沃基型脊柱側凸矯形器,胸腰骶支具,高位型：用于側凸頂點在T8或T8水平以下脊柱側凸。低位型：通

18、過一側腰墊可用于腰段脊柱側凸的矯正。治療原理：通過三點或四點力來達到矯正側凸的目的。典型的是Boston支具：優(yōu)點是穿戴方便，且可被襯衣所掩蓋，故容易被患者接受。缺點是隨患者年齡增長及身高變高，需不斷更換支具。,波士頓脊柱側凸矯形器,里昂脊柱側凸矯形器,舍努式脊柱側凸矯形器,支具療效,支具對60%以上脊柱側凸患者的自然病史產生了影響。在一項Meta分析結果中，Milwauke支具確實可以阻止AIS的進展。目前的觀點認為，支具治療

19、確實可以對側凸產生較好的矯正效果，最初佩戴時矯正率最高可達50%，隨時間的進展，矯正率逐漸下降。而在摘除支具5年以后，側彎又回復到支具治療前的水平。,特發(fā)性脊柱側凸分型,King 分型：1983年，無法反映脊柱側凸的三維畸形情況，在指導三維矯形方案時不斷有失代償現(xiàn)象出現(xiàn)。 Lenke分型： 2001年，將脊柱側凸分成三部分，上胸彎、主胸彎和胸腰彎/腰彎。其主要特點就是將冠狀面?zhèn)韧箯澢馛obb角≥25°和（或）胸椎后凸（T

20、2-T5）及胸腰段后凸（T10-L2）≥20°的側彎成為結構性側凸。,包括6種冠狀面分型、3種腰椎修正型和3種矢狀面修正型，共有42種類型。 Lenke分型雖然較全面但較為復雜，在實際臨床應用中有一定的難度。目前對于該系統(tǒng)中結構性側凸的定義還存在較大爭議。,PUMC（協(xié)和）分型,國內邱貴興等2003年報道根據(jù)頂點個數(shù)將將青少年特發(fā)性側凸分為三型：1個頂點為PUMCⅠ型，2個頂點為PUMCⅡ型，3個頂點為PUMCⅢ型

21、。根據(jù)側凸的不同三維特點繼續(xù)分為13個亞型。PUMC分型將分型與融合范圍、融合節(jié)段、手術入路相結合，對臨床工作具有重要的指導意義。邱貴興等利用此分型指導152例特發(fā)性脊柱側凸的治療，隨訪19.5個月，未出現(xiàn)失代償病例。,手術適應證,一般認為對于Cobb角在40°以上的青少年特發(fā)性脊柱側凸，因今后側凸進展的幾率較大，應考慮手術治療。在支具治療過程中若出現(xiàn)側凸明顯進展（超過5°/天），則提示保守治療失敗，也需要考

22、慮手術治療。手術指征的選擇不應單純依靠Cobb角的大小，患者的年齡、脊柱的生長潛能也是很重要的因素。因側凸導致明顯的軀干失平衡以及患者肺功能下降 。,手術入路的選擇,前路手術：適用于單純胸腰段或腰段脊柱側凸。融合節(jié)短段，去旋轉能力強，矢狀面矯形能力強，脊柱短縮可減少神經系統(tǒng)并發(fā)癥。出血量要遠小于后路手術。后路手術：應用范圍較廣。隨著椎弓根螺釘技術的推廣以及后路截骨矯形技術的不斷進步，使很多以前需行前路手術或前后路聯(lián)合手術

23、的患者可通過一次后路手術得到良好的矯形效果。前后路聯(lián)合手術,特發(fā)性胸腰段脊柱側凸前路手術,后路手術,前后路聯(lián)合手術,脊柱內固定系統(tǒng),第一代脊柱內固定系統(tǒng)：Harrington系統(tǒng)第二代脊柱內固定系統(tǒng) ：Luque 第三代脊柱內固定系統(tǒng) ： CDH、TSRH、Moss Miami、USS等，使矯形力得到明顯提高，可使脊柱側凸的矯正率達到80%以上，長期隨訪內固定失敗和假關節(jié)發(fā)生率明顯降低。,手術治療的神經系統(tǒng)并發(fā)癥,第三代脊柱內固定

24、系統(tǒng) SRS報道的神經系統(tǒng)并發(fā)癥的總體發(fā)生率僅為0.49%。國內邱勇等人報道應用第三代脊柱內固定系統(tǒng)治療特發(fā)性脊柱側凸的神經系統(tǒng)發(fā)生率為1.06%。,非融合技術,原因：嬰兒型及少兒型脊柱側凸患者。過早進行脊柱融合會對患者身高帶來嚴重影響。術后出現(xiàn)曲軸現(xiàn)象及脊柱失代償?shù)膸茁瘦^高。過早的胸段脊柱融合會影響胸口發(fā)育，對心肺功能造成嚴重影響。核心：對低齡兒童不融合脊柱，保留生長能力。常用技術：生長閥技術(Growing Rod

25、)胸廓擴大成形技術(Expansion Thoracostomy)椎體U形釘技術,“生長棒”技術的適應征：(1)脊柱存在明顯的縱向生長能力；(2)脊柱側凸Cobb角>50°，且進行性加重；(3)脊柱側凸柔韌性好，或者在行松解術后柔韌性好。禁忌證：由于脊柱“生長棒”技術的撐開操作有加重脊柱后凸的傾向，因此脊柱后凸畸形是其相對禁忌癥。操作：雙棒技術佩戴胸-腰脊柱支具（TLSO）6個月，一般每隔6個月行延長